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Doença renal poliquística - Visão geral da informação
Última revisão: 04.07.2025

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A doença renal policística é uma das anomalias mais graves, caracterizada pela substituição de uma porção significativa do parênquima renal por múltiplos cistos de diversos formatos e tamanhos. A doença renal policística é classificada como uma doença hereditária congênita do trato urinário.
Uma característica da doença renal policística é a presença na superfície dos órgãos e em seu parênquima de múltiplos cistos contendo um líquido amarelado aquoso (às vezes gelatinoso) misturado com sangue e pus.
Epidemiologia
Em termos de frequência, a anomalia só perde para os cistos simples e, em termos de gravidade do curso clínico e número de complicações, ocupa o primeiro lugar entre todas as doenças renais. Segundo a literatura, a doença renal policística representa 0,17 a 16,5% das doenças renais.
Os rins aumentam de tamanho com a diminuição do parênquima funcional. Os cistos são porções dilatadas dos glomérulos e túbulos renais, mantendo uma conexão com a parte restante do néfron.
Existem dois tipos de doença policística:
- doença autossômica dominante (doença renal policística em adultos);
- doença autossômica recessiva (doença renal policística em crianças).
A doença renal policística ocorre em uma em cada 1.000 pessoas em adultos e progride lentamente. A expectativa de vida média para essa doença é de 50 anos. As manifestações da doença começam na juventude ou na meia-idade e permanecem compensadas por cerca de 10 anos. Nesse estágio da doença, o tratamento cirúrgico é possível, consistindo na abertura das formações císticas por meio da ressecção de sua cúpula. Nos últimos anos, a punção sob controle ultrassonográfico dos cistos maiores, bem como daqueles que interrompem significativamente o fluxo sanguíneo, tem sido utilizada. Cerca de um terço dos pacientes apresentam cistos hepáticos, que não apresentam consequências funcionais.
A TCMS e a RM são capazes não apenas de detectar as formações císticas em si, mas também de determinar a natureza de seu conteúdo, auxiliando no diagnóstico diferencial de supuração do cisto com destruição do parênquima. As informações obtidas podem ser úteis na escolha de táticas de tratamento.
Causas doença renal policística
ST. Zakharyan (1937-1941) e, posteriormente, A. Puigvert (1963) formularam disposições sobre a unidade de origem dos defeitos de desenvolvimento do CLS e da camada medular. Dois grupos principais de anomalias foram identificados:
- disembrioplasia dos cálices (divertículos da pelve renal e cálices, cistos parapélvicos);
- disembrioplasia das pirâmides de Malpighi (megacálice, doença cística medular).
Alguns pesquisadores entendem o termo "divertículo do sistema pelve-caliceal renal" como todas as alterações patológicas de retenção nos cálices que surgem como resultado tanto de um distúrbio do aparelho neuromuscular da zona papilar-pélvica quanto da pressão em seu colo por um vaso ou um processo cicatricial-esclerótico no seio renal. Outros distinguem claramente o termo divertículo "congênito" ou "verdadeiro" do sistema pelve-caliceal renal de todos os tipos de formações císticas peripélvicas com cavidade fechada, bem como alterações de retenção nos cálices para os quais as papilas renais desembocam. A morfogênese embrionária do divertículo do sistema pelve-caliceal renal foi revelada como resultado de estudos embriológicos que estabeleceram que sua formação está associada à ausência do efeito indutor do ducto metanéfrico sobre o blastema metanefrogênico.
Como resultado, forma-se uma cavidade que se comunica com o sistema pélvico-caliceal renal por uma passagem estreita, mas é separada das estruturas renais. A diferença fundamental entre um divertículo verdadeiro e um falso é a ausência de papila renal. Um divertículo do sistema pélvico-caliceal renal é uma cavidade circular coberta por urotélio, conectada ao sistema pélvico-caliceal renal por uma passagem fina, para a qual a papila renal não flui. A urina flui para a cavidade diverticular por uma passagem fina, estagnando nela. Portanto, em metade das observações, os divertículos do sistema pélvico-caliceal renal contêm cálculos.
Sintomas doença renal policística
Os sintomas da doença renal policística estão associados aos próprios cistos (hipertensão arterial em 50% dos pacientes, dor lombar incômoda, hematúria e piúria) ou a manifestações de insuficiência renal. O diagnóstico da doença policística não é difícil hoje em dia. A ultrassonografia em combinação com a Dopplerografia permite não apenas identificar a doença, mas também esclarecer o estado do fluxo sanguíneo renal.
A maioria dos pacientes morre de insuficiência renal crônica e 10% de hemorragia cerebral. O tratamento da azotemia (incluindo hemodiálise, transplante de órgãos), pielonefrite e hipertensão arterial pode prolongar significativamente a vida dos pacientes.
A doença policística em crianças ocorre em um em cada 10.000 recém-nascidos. Não apenas ambas as estruturas renais são afetadas, mas também o fígado. Muitas vezes, a hipoplasia pulmonar é observada ao nascimento. A manifestação na infância é caracterizada por insuficiência renal e, na adolescência, por hipertensão portal. O prognóstico é desfavorável.
Lesões císticas corticais são o defeito de desenvolvimento mais comum. Elas incluem anomalias estruturais como doença multicística, doença policística e, de acordo com ideias anteriores, cisto solitário. Atualmente, uma associação confiável entre a ocorrência de formações císticas e idade foi comprovada. Sua origem congênita é extremamente rara. Doença multicística e doença policística têm em comum a morfogênese embriofetal: os túbulos primários do blastema metanefrogênico não se conectam com o ducto metanefro. Essa teoria explica a ocorrência de cistos solitários em menor extensão. A gênese dos cistos renais é mais adequada: retenção-inflamatória (resultado da obstrução e inflamação do trato tubular e urinário) e proliferativa-neoplásica (consequência da proliferação excessiva do epitélio renal). Nesse sentido, duvidamos da classificação dos cistos do parênquima renal como anomalias do desenvolvimento.
O rim multicístico é uma lesão cística cortical na qual quase todos os néfrons não se conectaram aos ductos coletores e se transformaram em cistos de retenção, enquanto o aparelho justaglomerular está ausente ou gravemente subdesenvolvido. No rim multicístico, quase todo o rim é representado por formações císticas. Suas membranas podem calcificar. O conteúdo dos cistos é parcialmente reabsorvido por filtrado glomerular. O rim não funciona. Este defeito é bastante raro - 1,1%. Clinicamente, pode se manifestar por dor incômoda na região lombar e hipertensão arterial. O diagnóstico hoje não é difícil. Qualquer um dos métodos de diagnóstico radiológico permite estabelecer um diagnóstico. A doença renal multicística bilateral é incompatível com a vida.
Aonde dói?
Diagnósticos doença renal policística
O diagnóstico da doença renal policística é possível com o auxílio da urografia excretora e da pielografia retrógrada. O diagnóstico mais preciso é estabelecido com o auxílio da TCMS, que permite não apenas identificar a anomalia, mas também visualizar as relações intrarrenais e estimar a largura e o comprimento do colo, o que é necessário para a escolha das táticas de tratamento. A incidência de divertículos entre todos os defeitos renais é de 0,96%. Divertículos múltiplos são bastante raros, sendo que em um terço dos casos são divertículos da pelve renal e, nos demais, cálices. A diverticulose diverticular é observada em 78% dos casos.
A TCMS poliposicional permite determinar a migração de cálculos no lúmen do divertículo. Isso possibilita o diagnóstico diferencial com calcificação da parede da formação cística. A vantagem da TCMS no diagnóstico de divertículos da pelve renal e cálices é a possibilidade de detectá-los mesmo com colos estreitos (durante a urografia, o contraste dificulta a entrada do agente de contraste no lúmen, resultando em baixa contraste).
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Quais testes são necessários?
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Tratamento doença renal policística
Mesmo os divertículos complicados com cálculo geralmente apresentam evolução assintomática e não requerem tratamento. Se necessário (crises de pielonefrite), a doença renal policística é tratada com técnicas cirúrgicas – nefrolitotripsia percutânea com fulguração da trajetória. O uso de litotripsia remota por ondas de choque é inútil.
A classificação dos cistos parapélvicos como condições congênitas é atualmente questionável devido à sua ausência em indivíduos com menos de 30 anos de idade. Portanto, a ocorrência de formações císticas parapélvicas pode ser explicada pela atresia dos vasos linfáticos do seio renal, comprovada por estudos morfológicos. A hipótese de A. V. Ayvazyan e A. M. Voyno-Yasenetsky, que explica a ocorrência de cistos do seio renal pela separação completa de um dos ramos da extremidade cranial do ducto metanéfrico do blastema metanefrogênico, parece irrealista.