^

Saúde

A
A
A

Doença renal poliquística - Visão geral da informação

 
, Editor médico
Última revisão: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.

Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.

Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.

A doença renal policística é uma das anomalias mais graves, caracterizada pela substituição de uma porção significativa do parênquima renal por múltiplos cistos de diversos formatos e tamanhos. A doença renal policística é classificada como uma doença hereditária congênita do trato urinário.

Uma característica da doença renal policística é a presença na superfície dos órgãos e em seu parênquima de múltiplos cistos contendo um líquido amarelado aquoso (às vezes gelatinoso) misturado com sangue e pus.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Em termos de frequência, a anomalia só perde para os cistos simples e, em termos de gravidade do curso clínico e número de complicações, ocupa o primeiro lugar entre todas as doenças renais. Segundo a literatura, a doença renal policística representa 0,17 a 16,5% das doenças renais.

Os rins aumentam de tamanho com a diminuição do parênquima funcional. Os cistos são porções dilatadas dos glomérulos e túbulos renais, mantendo uma conexão com a parte restante do néfron.

Existem dois tipos de doença policística:

  • doença autossômica dominante (doença renal policística em adultos);
  • doença autossômica recessiva (doença renal policística em crianças).

A doença renal policística ocorre em uma em cada 1.000 pessoas em adultos e progride lentamente. A expectativa de vida média para essa doença é de 50 anos. As manifestações da doença começam na juventude ou na meia-idade e permanecem compensadas por cerca de 10 anos. Nesse estágio da doença, o tratamento cirúrgico é possível, consistindo na abertura das formações císticas por meio da ressecção de sua cúpula. Nos últimos anos, a punção sob controle ultrassonográfico dos cistos maiores, bem como daqueles que interrompem significativamente o fluxo sanguíneo, tem sido utilizada. Cerca de um terço dos pacientes apresentam cistos hepáticos, que não apresentam consequências funcionais.

A TCMS e a RM são capazes não apenas de detectar as formações císticas em si, mas também de determinar a natureza de seu conteúdo, auxiliando no diagnóstico diferencial de supuração do cisto com destruição do parênquima. As informações obtidas podem ser úteis na escolha de táticas de tratamento.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Causas doença renal policística

ST. Zakharyan (1937-1941) e, posteriormente, A. Puigvert (1963) formularam disposições sobre a unidade de origem dos defeitos de desenvolvimento do CLS e da camada medular. Dois grupos principais de anomalias foram identificados:

  • disembrioplasia dos cálices (divertículos da pelve renal e cálices, cistos parapélvicos);
  • disembrioplasia das pirâmides de Malpighi (megacálice, doença cística medular).

Alguns pesquisadores entendem o termo "divertículo do sistema pelve-caliceal renal" como todas as alterações patológicas de retenção nos cálices que surgem como resultado tanto de um distúrbio do aparelho neuromuscular da zona papilar-pélvica quanto da pressão em seu colo por um vaso ou um processo cicatricial-esclerótico no seio renal. Outros distinguem claramente o termo divertículo "congênito" ou "verdadeiro" do sistema pelve-caliceal renal de todos os tipos de formações císticas peripélvicas com cavidade fechada, bem como alterações de retenção nos cálices para os quais as papilas renais desembocam. A morfogênese embrionária do divertículo do sistema pelve-caliceal renal foi revelada como resultado de estudos embriológicos que estabeleceram que sua formação está associada à ausência do efeito indutor do ducto metanéfrico sobre o blastema metanefrogênico.

Como resultado, forma-se uma cavidade que se comunica com o sistema pélvico-caliceal renal por uma passagem estreita, mas é separada das estruturas renais. A diferença fundamental entre um divertículo verdadeiro e um falso é a ausência de papila renal. Um divertículo do sistema pélvico-caliceal renal é uma cavidade circular coberta por urotélio, conectada ao sistema pélvico-caliceal renal por uma passagem fina, para a qual a papila renal não flui. A urina flui para a cavidade diverticular por uma passagem fina, estagnando nela. Portanto, em metade das observações, os divertículos do sistema pélvico-caliceal renal contêm cálculos.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sintomas doença renal policística

Os sintomas da doença renal policística estão associados aos próprios cistos (hipertensão arterial em 50% dos pacientes, dor lombar incômoda, hematúria e piúria) ou a manifestações de insuficiência renal. O diagnóstico da doença policística não é difícil hoje em dia. A ultrassonografia em combinação com a Dopplerografia permite não apenas identificar a doença, mas também esclarecer o estado do fluxo sanguíneo renal.

A maioria dos pacientes morre de insuficiência renal crônica e 10% de hemorragia cerebral. O tratamento da azotemia (incluindo hemodiálise, transplante de órgãos), pielonefrite e hipertensão arterial pode prolongar significativamente a vida dos pacientes.

A doença policística em crianças ocorre em um em cada 10.000 recém-nascidos. Não apenas ambas as estruturas renais são afetadas, mas também o fígado. Muitas vezes, a hipoplasia pulmonar é observada ao nascimento. A manifestação na infância é caracterizada por insuficiência renal e, na adolescência, por hipertensão portal. O prognóstico é desfavorável.

Lesões císticas corticais são o defeito de desenvolvimento mais comum. Elas incluem anomalias estruturais como doença multicística, doença policística e, de acordo com ideias anteriores, cisto solitário. Atualmente, uma associação confiável entre a ocorrência de formações císticas e idade foi comprovada. Sua origem congênita é extremamente rara. Doença multicística e doença policística têm em comum a morfogênese embriofetal: os túbulos primários do blastema metanefrogênico não se conectam com o ducto metanefro. Essa teoria explica a ocorrência de cistos solitários em menor extensão. A gênese dos cistos renais é mais adequada: retenção-inflamatória (resultado da obstrução e inflamação do trato tubular e urinário) e proliferativa-neoplásica (consequência da proliferação excessiva do epitélio renal). Nesse sentido, duvidamos da classificação dos cistos do parênquima renal como anomalias do desenvolvimento.

O rim multicístico é uma lesão cística cortical na qual quase todos os néfrons não se conectaram aos ductos coletores e se transformaram em cistos de retenção, enquanto o aparelho justaglomerular está ausente ou gravemente subdesenvolvido. No rim multicístico, quase todo o rim é representado por formações císticas. Suas membranas podem calcificar. O conteúdo dos cistos é parcialmente reabsorvido por filtrado glomerular. O rim não funciona. Este defeito é bastante raro - 1,1%. Clinicamente, pode se manifestar por dor incômoda na região lombar e hipertensão arterial. O diagnóstico hoje não é difícil. Qualquer um dos métodos de diagnóstico radiológico permite estabelecer um diagnóstico. A doença renal multicística bilateral é incompatível com a vida.

Diagnósticos doença renal policística

O diagnóstico da doença renal policística é possível com o auxílio da urografia excretora e da pielografia retrógrada. O diagnóstico mais preciso é estabelecido com o auxílio da TCMS, que permite não apenas identificar a anomalia, mas também visualizar as relações intrarrenais e estimar a largura e o comprimento do colo, o que é necessário para a escolha das táticas de tratamento. A incidência de divertículos entre todos os defeitos renais é de 0,96%. Divertículos múltiplos são bastante raros, sendo que em um terço dos casos são divertículos da pelve renal e, nos demais, cálices. A diverticulose diverticular é observada em 78% dos casos.

A TCMS poliposicional permite determinar a migração de cálculos no lúmen do divertículo. Isso possibilita o diagnóstico diferencial com calcificação da parede da formação cística. A vantagem da TCMS no diagnóstico de divertículos da pelve renal e cálices é a possibilidade de detectá-los mesmo com colos estreitos (durante a urografia, o contraste dificulta a entrada do agente de contraste no lúmen, resultando em baixa contraste).

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

O que precisa examinar?

Quem contactar?

Tratamento doença renal policística

Mesmo os divertículos complicados com cálculo geralmente apresentam evolução assintomática e não requerem tratamento. Se necessário (crises de pielonefrite), a doença renal policística é tratada com técnicas cirúrgicas – nefrolitotripsia percutânea com fulguração da trajetória. O uso de litotripsia remota por ondas de choque é inútil.

A classificação dos cistos parapélvicos como condições congênitas é atualmente questionável devido à sua ausência em indivíduos com menos de 30 anos de idade. Portanto, a ocorrência de formações císticas parapélvicas pode ser explicada pela atresia dos vasos linfáticos do seio renal, comprovada por estudos morfológicos. A hipótese de A. V. Ayvazyan e A. M. Voyno-Yasenetsky, que explica a ocorrência de cistos do seio renal pela separação completa de um dos ramos da extremidade cranial do ducto metanéfrico do blastema metanefrogênico, parece irrealista.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.