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Doença de Adamantiades-Behçet.
Última revisão: 04.07.2025
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A doença inflamatória multissistêmica de natureza crônica, conhecida como doença de Behçet (nome dado em homenagem ao dermatologista turco que descreveu seus três principais sintomas), tem outro nome homônimo - síndrome ou doença de Adamantiades-Behçet, que registra o nome do oftalmologista grego que fez uma grande contribuição ao estudo desta doença e seu diagnóstico.
Mas o nome oficialmente aprovado pela OMS é doença de Behçet (código CID-10 - M35.2). [ 1 ]
Epidemiologia
De acordo com estatísticas clínicas globais, a prevalência da doença de Adamantiades-Behçet por 100.000 pessoas é estimada em 0,6 casos no Reino Unido, 2,3 casos na Alemanha; 4,9 na Suécia; 5,2 nos EUA; 7 na França; 13,5 no Japão; 20 na Arábia Saudita; 421 na Turquia. [ 2 ], [ 3 ]
Além disso, entre os pacientes, predominam os homens com idade entre 25 e 40 anos, mas nos EUA, China e regiões do norte da Europa, a doença é mais frequentemente detectada em mulheres. [ 4 ]
Pacientes mais jovens apresentam um curso mais grave da doença. [ 5 ]
Causas Doença de Adamantiades-Behçet.
Embora as causas exatas da doença de Adamantiades-Behçet não estejam claramente definidas, sua ligação etiológica com a inflamação autoimune das paredes dos vasos sanguíneos que afeta os olhos, a pele e outros órgãos – vasculite sistêmica – é indiscutível. [ 6 ]
De acordo com a classificação internacional tradicional de vasculite sistêmica (baseada no tamanho dos vasos sanguíneos predominantemente afetados), a doença de Behçet é uma vasculite que afeta o endotélio - o revestimento interno dos vasos arteriais e venosos de qualquer tamanho e tipo, causando sua oclusão. [ 7 ]
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Fatores de risco
Os fatores de risco diretos para o desenvolvimento da doença de Behçet (doença de Adamantiades-Behçet) são fatores genéticos, ou seja, causados pela predisposição dos portadores de determinados genes.
Em particular, entre os residentes de países do Médio Oriente e da Ásia, o risco de desenvolver esta doença aumenta em pessoas com uma mutação no gene que controla o antigénio leucocitário humano HLA B51 e está associado à hiper-reactividade dos neutrófilos leucocitários - fagócitos sanguíneos maduros que migram através dos vasos sanguíneos para o local da inflamação. [ 8 ], [ 9 ]
Também relacionadas à vasculite estão alterações em genes que codificam proteínas que participam de reações autoimunes e inflamatórias: fator de necrose tumoral (TNF α), proteínas de macrófagos (MIP-1β) e proteínas de choque térmico extracelular (HSP e αβ-cristalina). [ 10 ], [ 11 ]
Não se podem descartar como desencadeadores as seguintes infecções: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (vírus herpes simplex tipo I), etc., que causam uma reação autoinflamatória em pessoas geneticamente predispostas - com nível aumentado de anticorpos antivirais IgG e superexpressão imunológica geral. [ 12 ]
Leia também: O que causa vasculite sistêmica?
Patogênese
O mecanismo de dano vascular e manifestações inflamatórias sistêmicas nesta doença continua a ser objeto de estudo, mas a maioria dos pesquisadores está confiante de que a patogênese da doença de Behçet é imunomediada. [ 13 ]
Três opções possíveis estão sendo consideradas:
- deposição de complexos imunes (moléculas de antígenos ligados a anticorpos) no endotélio;
- resposta imune humoral mediada por anticorpos secretados pelos plasmócitos e que circulam por todo o corpo (ligando-se a antígenos exógenos e endógenos);
- resposta de linfócitos T mediada por células – com aumento da atividade do fator de necrose tumoral (TNF-α) e/ou da proteína inflamatória de macrófagos (MIP-1β). [ 14 ]
Como resultado da ação de um dos mecanismos indicados, ocorre aumento do nível de citocinas pró-inflamatórias, ativação de macrófagos e quimiotaxia de neutrófilos, o que leva à disfunção das células endoteliais (na forma de seu inchaço), inflamação autoimune das paredes dos vasos sanguíneos com sua subsequente obstrução e isquemia tecidual. [ 15 ], [ 16 ]
Sintomas Doença de Adamantiades-Behçet.
A doença de Adamantiades-Behçet ocorre em crises, os sintomas clínicos são complexos e os primeiros sinais aparecem nos pacientes dependendo da localização da lesão.
Quase todos os pacientes desenvolvem múltiplas úlceras dolorosas na cavidade oral no estágio inicial, que podem cicatrizar espontaneamente sem deixar cicatrizes.
Oito em cada dez pacientes também apresentam úlceras genitais recorrentes (escroto, vulva, vagina).
Os sintomas de pele incluem eritema nodoso nas extremidades inferiores, piodermite, acne e inflamação dos folículos capilares.
Em metade dos casos, as manifestações oftalmológicas ocorrem na forma de uveíte bilateral recorrente (geralmente anterior) - com hiperemia da conjuntiva e da íris, aumento da pressão intraocular e acúmulo de pus nas partes inferiores da câmara anterior do olho (hipópio). [ 17 ]
Lesões articulares (joelhos, tornozelos, cotovelos, punhos) incluem artrite inflamatória (sem deformidades), poliartrite ou oligoartrite.
A manifestação mais comum do sistema vascular é a tromboflebite profunda e superficial dos membros inferiores; pode ocorrer a formação de um aneurisma da artéria pulmonar ou coronária, e também pode ocorrer bloqueio das veias hepáticas. Uma manifestação cardíaca bastante comum da doença é a inflamação do pericárdio. [ 18 ]
As lesões gastrointestinais incluem úlceras da mucosa intestinal. Se os pulmões forem afetados, os pacientes apresentam tosse e hemoptise, podendo desenvolver pleurisia. [ 19 ], [ 20 ]
Do lado do sistema nervoso central, as lesões são observadas em 5-10% dos casos de doença de Behçet, e na maioria das vezes o tronco cerebral é afetado, causando distúrbios da marcha e da coordenação motora, problemas de audição e fala, dores de cabeça, [ 21 ] diminuição da sensibilidade tátil, etc. [ 22 ]
Complicações e consequências
Além do aumento da mortalidade (o risco de morte aumenta com a ruptura de um aneurisma pulmonar ou da artéria coronária), essa doença pode causar complicações graves e ter consequências negativas por toda a vida.
A lesão ocular na forma de uveíte pode ser complicada pela opacidade persistente do corpo vítreo, resultando em cegueira. [ 23 ]
As manifestações clínicas de complicações cardíacas podem incluir falta de ar, dor no peito e febre.
Úlceras intestinais podem levar à perfuração, lesões pulmonares podem levar à trombose da artéria pulmonar e lesões no SNC podem levar a déficits neurológicos graves.
Diagnósticos Doença de Adamantiades-Behçet.
O diagnóstico da doença de Adamantiades-Behçet é clínico e inclui exame da cavidade oral, da pele e exame oftalmológico.
O diagnóstico é baseado em três sinais, incluindo: presença de aftas, inflamação ocular, úlceras genitais e lesões cutâneas.
São realizados exames de sangue: gerais, para marcadores de inflamação, para autoanticorpos IgM (fator reumatoide) e anticorpos IgG, para CIC (complexos imunes circulantes). Para confirmar o diagnóstico dermatológico, é realizada uma biópsia das áreas cutâneas afetadas. [ 24 ]
O diagnóstico instrumental visa examinar os órgãos afetados e pode incluir angiografia, radiografias das articulações ou pulmões, tomografia computadorizada e ressonância magnética. [ 25 ]
Quem contactar?
Tratamento Doença de Adamantiades-Behçet.
O tratamento é prescrito levando-se em consideração a natureza da lesão e o quadro clínico. [ 28 ]
Hoje em dia, é utilizada uma gama bastante ampla de medicamentos farmacológicos, em particular:
- glicocorticoides locais ou sistêmicos (Prednisolona, Metilprednisona, Triancinolona);
- AINEs (anti-inflamatórios não esteroidais);
- interferon alfa (2a e 2b); [ 29 ]
- Sulfassalazina (Azulfidina),
- Azatioprina (Imuran),
- Colchicina;
- Infliximabe e Rituximabe; [ 30 ]
- Adalimumabe;
- Ciclosporina;
- Ciclofosfamida e Metotrexato;
- Etanercepte.
A prática clínica confirma a eficácia da terapia com imunoglobulina para alcançar a remissão a longo prazo: interferon leucocitário sintético administrado por via subcutânea. [ 31 ]
Prevenção
Até o momento, não foram desenvolvidas recomendações para a prevenção desta doença.
Previsão
Na doença de Adamantiades-Behçet, o prognóstico é decepcionante: a doença é incurável. Mas em mais de 60% dos casos, após o estágio ativo da doença, ocorre uma remissão a longo prazo, e os períodos de exacerbação são mais brandos.