Amiloidose

A amiloidose é uma violação do metabolismo das proteínas, acompanhada pela formação nos tecidos de um complexo específico proteína-polissacarídeo (amilóide) e a derrota de muitos órgãos e sistemas.

Código ICD-10

• E85 Amiloidose.
• E85.0 Amiloidose familiar hereditária sem neuropatia.
• E85.1 Amiloidose familiar hereditária neurótica.
• E85.2 Amiloidose familiar hereditária, não especificada.
• E85.3 Amiloidose sistêmica secundária.
• E85.4 Amiloidose limitada.
• E85.8 Outras formas de amiloidose.
• Е85.9 Amiloidose não especificada.

Epidemiologia da amiloidose

A incidência da doença entre homens e mulheres com amiloidose primária é a mesma. A idade de início da doença varia de 17 a 60 anos e a duração da doença - de vários meses a 23 anos. O momento do início da doença é difícil de estabelecer, uma vez que as primeiras manifestações clínicas não correspondem ao início da deposição amilóide.

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Causas e patogênese da amiloidose

Dependendo da etiologia e patogénese de características isolado idiopática (primário), adquirida (secundário), herdada (genético) amiloidose local, amiloidose no mieloma múltiplo e APUD-amiloidose. A amiloidose secundária mais comum, que é por origem abordando reações inespecíficas (em particular, imunes). Ele ocorre na artrite reumatóide, espondilite anquilosante, tuberculose, osteomielite crónica, bronquiectasia, às vezes com clamídia, tumores do rim, pulmão e outros órgãos, sífilis, colite ulcerativa, doença de Crohn e de Whipple, subaguda endocardite infecciosa, psoríase e outros.

O que provoca amiloidose?

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Sintomas de amiloidose

As manifestações clínicas da amiloidose são diversas e dependem da localização dos depósitos amilóides, sua prevalência. As formas localizadas de amiloidose, por exemplo, amiloidose da pele, são assintomáticas há muito tempo, como a amiloidose senil, na qual depósitos de amilóide no cérebro, pâncreas, coração são freqüentemente encontrados apenas na dissecção.

Sintomas de amiloidose

Classificação da amiloidose

De acordo com a classificação do Comitê de Nomenclatura da União Internacional de Sociedades de Imunologia (WHO Bulletin, 1993), são distinguidas cinco formas de amiloidose.

• AL-amiloidose (A- amiloidose, amiloidose, L -cadeias leves, cadeias leves) - primária, associada ao mieloma (a amiloidose é registrada em 10-20% dos casos de mieloma).
• AA-amiloidose ( amiloidose adquirida, amiloidose adquirida) é uma amiloidose secundária contra os antecedentes de doenças inflamatórias, reumáticas crônicas, doenças e febre familiar mediterrânea (doença periódica).
• ATL-amiloidose ( amiloidose A, amiloidose, TTR- transtiretina, transtiretina) - amiloidose hereditária-familiar (polineuropatia amilóide familiar) e amiloidose sistêmica senil.
• A- ₂ M-amiloidose (A- amiloidose, amiloidose, β ₂ M-β _2- microglobulina) em pacientes em hemodiálise planejada.
• A amiloidose localizada geralmente se desenvolve em pessoas de idade senil (AIAPP-amiloidose - com diabetes mellitus independente de insulina, AV-amiloidose - em doença de Alzheimer, Amanhoidosis AANF - amiloidose senil de átrio).

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Diagnóstico de amiloidose

A amiloidose deve ser suspeitada em nefropatia, insuficiência cardíaca grave persistente, síndrome de má absorção ou polineuropatia de etiologia pouco clara. Na síndrome nefrotica ou insuficiência renal crônica, é necessário excluir a amiloidose além da glomerulonefrite. A probabilidade de amiloidose aumenta com hepato e esplenomegalia.

Diagnóstico de amiloidose

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Tratamento da amiloidose

A amiloidosis secundária trata a doença subjacente: para doenças reumáticas, a terapia imunossupressora é escolhida para suprimir a atividade da doença, em processos purulentos crônicos, antibióticos ou tratamento cirúrgico, o câncer é removido de doenças oncológicas, etc.

Como é tratada a amiloidose?

Prevenção da amiloidose

A prevenção da amiloidose primária não foi desenvolvida. Na amiloidose secundária, a prevenção é reduzida à detecção atempada e ao tratamento adequado das doenças que podem causar o seu desenvolvimento.

Previsão

O prognóstico para desenvolver amiloidose é desfavorável. A maioria dos pacientes morre em poucos anos a partir da insuficiência renal. Em alguns casos, o desenvolvimento da remissão é possível no contexto de tomar colchicina e tratar a doença subjacente.

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