Amiloidose

Amiloidose é um distúrbio do metabolismo de proteínas, acompanhado pela formação de um complexo específico de proteína-polissacarídeo (amiloide) nos tecidos e danos a muitos órgãos e sistemas.

Código CID-10

• E85 Amiloidose.
• E85.0 Amiloidose familiar hereditária sem neuropatia.
• E85.1 Amiloidose familiar hereditária neurótica.
• E85.2 Amiloidose familiar hereditária, não especificada.
• E85.3 Amiloidose sistêmica secundária.
• E85.4 Amiloidose limitada.
• E85.8 Outras formas de amiloidose.
• E85.9 Amiloidose não especificada.

Epidemiologia da amiloidose

A incidência de amiloidose primária é a mesma entre homens e mulheres. A idade de início da doença varia de 17 a 60 anos, e a duração da doença varia de vários meses a 23 anos. O momento do início da doença é difícil de estabelecer, uma vez que as primeiras manifestações clínicas não correspondem ao início da deposição amiloide.

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Causas e patogênese da amiloidose

Dependendo da etiologia e das características patogênicas, distinguem-se as formas idiopática (primária), adquirida (secundária), hereditária (genética), amiloidose local, amiloidose na doença do mieloma e amiloidose APUD. A amiloidose secundária é a mais comum, sendo semelhante em origem a reações inespecíficas (em particular imunológicas). Desenvolve-se na artrite reumatoide, espondilite anquilosante, tuberculose, osteomielite crônica, bronquiectasia, menos frequentemente na linfogranulomatose, tumores renais, pulmonares e de outros órgãos, sífilis, colite ulcerativa inespecífica, doenças de Crohn e Whipple, endocardite infecciosa subaguda, psoríase, etc.

O que causa amiloidose?

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Sintomas de amiloidose

As manifestações clínicas da amiloidose são variadas e dependem da localização dos depósitos amiloides e de sua prevalência. Formas localizadas de amiloidose, como a amiloidose cutânea, são assintomáticas por muito tempo, assim como a amiloidose senil, na qual depósitos amiloides no cérebro, pâncreas e coração são frequentemente detectados apenas na autópsia.

Sintomas de amiloidose

Classificação da amiloidose

De acordo com a classificação do Comitê de Nomenclatura da União Internacional das Sociedades Imunológicas (Boletim da OMS, 1993), distinguem-se cinco formas de amiloidose.

• Amiloidose AL (A - amiloidose, L - cadeias leves) - primária, associada à doença do mieloma (a amiloidose é registrada em 10-20% dos casos de doença do mieloma).
• A amiloidose AA (amiloidose adquirida) é uma amiloidose secundária associada a doenças inflamatórias crônicas, reumáticas e também à febre familiar do Mediterrâneo (doença periódica).
• Amiloidose ATTR (A - amiloidose, amiloidose, TTR - transtirretina) - amiloidose familiar hereditária (polineuropatia amilóide familiar) e amiloidose sistêmica senil.
• Aβ ₂ M-amiloidose (A - amiloidose, amiloidose, β ₂ M - β ₂ -microglobulina) - amiloidose em pacientes submetidos a hemodiálise planejada.
• A amiloidose localizada se desenvolve mais frequentemente em idosos (amiloidose AIAPP - no diabetes mellitus não insulino-dependente, amiloidose AV - na doença de Alzheimer, amiloidose AANF - amiloidose atrial senil).

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Diagnóstico de amiloidose

A amiloidose deve ser suspeitada em casos de nefropatia, insuficiência cardíaca grave persistente, síndrome de má absorção ou polineuropatia de etiologia desconhecida. Na síndrome nefrótica ou insuficiência renal crônica, a amiloidose deve ser excluída, além da glomerulonefrite. A probabilidade de amiloidose aumenta com hepatomegalia e esplenomegalia.

Diagnóstico de amiloidose

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Tratamento da amiloidose

Na amiloidose secundária, a doença subjacente é tratada: em doenças reumáticas, a terapia imunossupressora é selecionada para suprimir a atividade da doença, em processos purulentos crônicos, antibióticos ou tratamento cirúrgico são usados, em doenças oncológicas, os tumores são removidos, etc.

Como a amiloidose é tratada?

Prevenção da amiloidose

A prevenção da amiloidose primária ainda não foi desenvolvida. Na amiloidose secundária, a prevenção se resume à detecção precoce e ao tratamento adequado das doenças que podem causar seu desenvolvimento.

Previsão

O prognóstico para amiloidose desenvolvida é desfavorável. A maioria dos pacientes morre em poucos anos devido à insuficiência renal. Em alguns casos, a remissão pode ocorrer com colchicina e tratamento da doença subjacente.

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