Tumores do fígado em crianças

Os tumores hepáticos primários representam 1-2% de todas as neoplasias malignas da infância.

Tumores do fígado em crianças

Maligno	Benigno
Hepatoblastoma	Gemangioma
Carcinoma hepatocelular	Gamartoma
Rabdomiossarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Cistos (simples)
Mesenquimal sarcoma	Adenoma

Entre os tumores malignos, o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular são mais comuns. Várias anomalias congénitas são observados em risco acrescido de tumores do fígado: hemihypertrophy, agenesia renal ou supra-renal congénita síndrome Bekuita-Wiedemann (organomegalia, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), divertículo de Meckel. Abaixo estão listados as doenças em que o risco de tumores hepáticos também é aumentado.

• Cirrose do fígado:
  • cirrose cholestatica familiar da infância;
  • cirrose biliar devido a atresia de canais biliares;
  • cirrose na hepatite das células gigantes.
• Doenças metabólicas:
  • tirosinemia hereditária;
  • Doença de Girke;
  • cistinúria congênita em associação com hemi-hipertrofia;
  • insuficiência de a1-antitripsina.
• Efeitos de medicamentos:
  • androgenia;
  • metotrexato.
• Doenças infecciosas:
  • hepatite B crônica e C.
• Outras doenças e condições:
  • polipose adenomatosa familiar.

Todos os pacientes são avaliados quanto à função hepática (determinação da atividade das transaminases, concentração dos marcadores de colestase, determinação dos parâmetros da função sintetizada por proteína, parâmetros da coagulação do sangue). O sangue é examinado para os marcadores de hepatite viral (principalmente B e C).

Etapas de tumores hepáticos em crianças

A classificação por etapas leva em consideração o volume residual do tumor após a excisão cirúrgica.

• Fase I. Tumor completamente distante na ausência de metástases.
• Estágio II. Tumor microscopicamente incompleto, ausência de metástases; ruptura do tumor durante a cirurgia.
• Fase III. Tumor macroscópicamente incompleto do tumor ou envolvimento de linfonodos regionais; ausência de metástases.
• Estágio IV. A presença de metástases à distância.

Tratamento de tumores hepáticos em crianças

A remoção cirúrgica de um tumor hepático é parte integrante do tratamento efetivo. Além da ressecção do próprio tumor, a excisão cirúrgica de focos metastáticos únicos nos pulmões e cérebro é efetiva.

A quimioterapia pré-operatória pode reduzir o tamanho do tumor, o que contribui para a sua completa excisão. Além disso, a quimioterapia reduz o risco de complicações intra-operatórias. A quimioterapia adjuvante para hepatoblastoma é realizada após a excisão completa do tumor em um volume de quatro cursos com cisplatina. Vincristina e doxorrubicina. Com carcinoma hepatocelular completamente removido, as recomendações são de natureza geral - cursos repetidos de quimioterapia com cisplatina e doxorrubicina. Há relatos de uso bem sucedido de quimioterapia na presença de focos metastáticos nos pulmões. A quimioterapia também pode ser usada para fins paliativos. O hepatoblastoma é mais sensível à quimioterapia do que o carcinoma hepatocelular.

Os regimes de quimioterapia mais utilizados incluem doxorrubicina, cisplatina, vincristina e fluorouracilo. Nos estádios III-IV e com ressecção incompleta do tumor, é possível usar cisplatina com altas doses em associação com etoposido. A terapia alternativa nestes casos é a chemoembolização do tumor através da transplante de hepatite hepática ou ortopedia.

O papel da radioterapia é limitado à remoção incompleta do tumor. Em regra geral, a dose efetiva de irradiação excede a tolerância à radiação do tecido hepático. A irradiação, realizada imediatamente após a cirurgia, retarda significativamente os processos de regeneração no fígado.

O transplante de fígado é um método altamente eficaz de tratamento de tumores. Atualmente, a sobrevida pós-transplante de 5 anos no hepatoblastoma é mais de 80% e para carcinoma hepatocelular - cerca de 65%. Os fatores de risco para o desenvolvimento da recaída no período pós-transplante incluem o tamanho do tumor, envolvimento de gânglios linfáticos, presença de metástases à distância, germinação tumoral em vasos sanguíneos, sexo masculino. Com a tirosinemia hereditária e a cirrose colestática familiar, o transplante hepático deve ser realizado o mais rápido possível antes do desenvolvimento de distúrbios graves dos órgãos e do início de um tumor.

O tratamento das recorrências do hepatoblastoma é bem sucedido sob a condição de sua remoção radical. A questão das táticas de tratamento depende de muitos fatores e é decidida individualmente. Com a recorrência do câncer hepatocelular, o prognóstico é extremamente desfavorável.

Previsão

O prognóstico para tumores hepáticos é determinado pela natureza radical do tratamento cirúrgico e a variante histológica.

A taxa global de sobrevivência de 2 anos para os estádios I-II do hepatoblastoma é de 90%, na fase III - 60%, no estágio IV - 20%. O prognóstico dos estádios do carcinoma hepatocelular III-IV é extremamente desfavorável.

Para variáveis histológicas favoráveis de tumores hepáticos, carrega hepatoblastoma com estrutura histológica fetal e carcinoma fibrolamelar; adverso - hepatoblastoma com estrutura histológica embrionária e carcinoma hepatocelular.