Amiloidose do intestino

A amiloidose do intestino é uma doença do intestino (uma doença independente ou "segunda doença"), causada pela deposição de amilóide em seus tecidos.

A amiloidose pode afetar todo o trato gastrointestinal, mas a deposição mais importante de amilóide ocorre no intestino delgado.

A variante clínica mais conhecida da amiloidose do intestino é a amiloidose como uma complicação de muitas doenças infecciosas e imunoinflamatórias - amiloidose secundária, em que o precursor da proteína da proteína de fibrilo amiloidea-SAA circula no sangue. O mesmo precursor serve de base à amiloidose com uma doença periódica. Amiloidose secundária e amiloidose com doença periódica (hereditária) são combinadas no grupo AL-amiloidose. A amiloidose do intestino também pode ser uma manifestação de uma forma nosológica independente de natureza desconhecida (amiloidose idiopática, primária) ou amiloidose na leucemia paraproteinêmica linfática crônica, principalmente mieloma. Nestes casos, estamos falando de AL-amiloidose, em que fibrilas de amilóide compõem cadeias leves circulantes de sangue de imunoglobulinas. A derrota do intestino delgado em amiloidose secundária, de acordo com dados clínicos, é observada em 40% e em pathoanatômicos - em 64% dos pacientes, em amiloidose primária - em 30-53 e 60-80% dos pacientes, respectivamente. O intestino grosso está envolvido no processo mais raramente: de acordo com dados clínicos, 30-55% dos pacientes, de acordo com as seções - em 40-45% dos pacientes. A informação sobre a incidência da doença intestinal na amiloidose hereditária (doença recorrente) é contraditória.

Deve-se lembrar que as lesões intestinais ocorrem principalmente nas formas de amiloidose generalizada (predominantemente AA e AL-amiloidose). Muito raramente ocorre amiloidose tumoral local do intestino. Quando as manifestações clínicas da amiloidose do intestino dominam, eles falam do tipo enteropático de amiloidose.

Etiologia e patogênese. A causa da amiloidose, incluindo o intestino, não é clara. O mecanismo de formação de amilóide pode ser considerado aberto apenas com AA e AL-amiloidose, ou seja, aquelas formas de amiloidose generalizada, nas quais o intestino é mais freqüentemente afetado.

Causas e patogênese da amiloidose intestinal

Imagem clínica

O trato gastrointestinal na amiloidose é afetado por toda parte. A macroglossia (aumento significativo da língua) é observada em 20-22% dos pacientes, hepatomegalia e esplenomegalia - em 50-80% dos pacientes, o esôfago pode ser afetado, às vezes há uma lesão semelhante ao tumor do estômago.

Sintomas de amiloidose do intestino 

Diagnósticos

Os seguintes sintomas podem ajudar no diagnóstico de amiloidose do intestino:

1. A presença da doença subjacente, que leva ao desenvolvimento de amiloidose do intestino (tuberculose, doença bronquielásica, artrite reumatóide, etc.).
2. Diarreia persistente resistente a agentes antibacterianos, adstringentes, absorventes e fixadores (amiloidose com envolvimento predominante do intestino delgado).
3. Imagem clínica da síndrome de má absorção (típica da amiloidose com envolvimento predominante do intestino delgado).

Diagnóstico de amiloidose do intestino

Tratamento da amiloidose do intestino. Na amiloidose, incluindo a amiloidose do intestino, recomenda-se um complexo de medicamentos que tenham um efeito nas ligações principais na patogênese da doença.

A fim de influenciar a síntese intracelular das proteínas amilóides administrado derivados de 4-aminoquinolina (cloroquina, delagil, Plaquinol), hormonas de corticosteróides em doses pequenas e médias, colchicina, imunoestimulantes: T e B-activina, levamisol.

Tratamento da amiloidose do intestino

A prevenção da amiloidose secundária é a prevenção de doenças crônicas purulentas-inflamatórias, auto-imunes e neoplásicas do grupo de leucemia paraproteinêmica.

O prognóstico para a amiloidose do intestino é desfavorável, especialmente quando existe uma síndrome de absorção prejudicada, bem como complicações tão formidáveis como sangramento e perfuração do intestino. O envolvimento no processo patológico dos rins impõe o prognóstico. Ao mesmo tempo, a possibilidade de reabsorção de amilóide na amiloidose secundária no fundo do tratamento com colchicina torna mais prognóstico para esta forma da doença.

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