Amiloidose intestinal: causas e patogênese

A causa da amiloidose, incluindo o intestino, não é clara. O mecanismo de formação de amilóide pode ser considerado aberto apenas com AA e AL-amiloidose, ou seja, aquelas formas de amiloidose generalizada, nas quais o intestino é mais freqüentemente afetado.

Com AA-amiloidose, as fibrilas amilóides são formadas a partir da proteína SAA amilóide-fibrilar , que é sintetizada intensamente no fígado, no macrófago de amilóloblas, o precursor de plasma . A síntese melhorada de SAA por hepatócitos estimula o mediador de macrófagos interleucina-1, o que leva a um aumento acentuado do conteúdo de SAA no sangue (estágio pré-amilóide). Nessas condições, os macrófagos são incapazes de degradar completamente o SAA, e as fibrilas amilóides são montadas a partir de seus fragmentos nas introladas da membrana plasmática de amiloidblasto. Estimula esta montagem fator estimulante amilóide (ASF), que é encontrado nos tecidos (baço, fígado) no estágio pré-damoidal. Assim, o sistema de macrófagos desempenha o papel principal na patogênese da amiloidose AA - estimula a síntese melhorada da proteína precursora - SAA pelo fígado e também participa na formação de fibrilas amilóides dos fragmentos degradantes desta proteína.

Na AL-amiloidose, o precursor de soro da proteína das fibrilas amilóides é a cadeia L de imunoglobulinas. Acredita-se que existam dois mecanismos para a formação de fibrilas AL-amilóides:

1. degradação da degradação da cadeia leve monoclonal com a formação de fragmentos capazes de agregação em fibrilas amilóides;
2. a aparência de cadeias L com estruturas secundárias e terciárias especiais com substituições de aminoácidos. A síntese de fibrilas amilóides de cadeias L de imunoglobulinas pode ocorrer não apenas em macrófagos, mas também em células de plasma e mieloma que sintetizam paraproteínas.

Assim, principalmente o sistema linfóide está envolvido na patogênese da AL-amiloidose; com a sua função perversa associada ao surgimento de cadeias leves "amiloidogênicas" de imunoglobulinas - o precursor de fibrilas amilóides. O papel do sistema de macrófagos é secundário, subordinado.

Patomorfologia da amiloidose do intestino. Apesar de a amiloidose afetar essencialmente todas as partes do aparelho digestivo, a intensidade da amiloidose é mais pronunciada no intestino delgado, especialmente nos vasos de sua camada submucosa devido à sua vascularização significativa. As massas da substância amilóide caem ao longo do estroma reticular da mucosa, nas paredes dos vasos da membrana mucosa e na camada submucosa entre as fibras musculares, ao longo dos troncos nervosos e dos gânglios, que às vezes conduz

Para atrofiar a mucosa e sua ulceração. A deposição predominante de amilóide foi encontrada na "camada interna" da parede vascular (íntima e mídia) ou na "camada externa" (mídia e adventitia), que determina em grande parte as manifestações clínicas da doença. No primeiro tipo de depósitos amilóides, existe uma síndrome de absorção prejudicada, com o segundo - um distúrbio da função motora do intestino.

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