Berílio

A bereriose aguda e crônica é causada pela inalação de poeira ou vapores de compostos e produtos de berílio. A bérlliose aguda é atualmente rara; A bereriose crônica é caracterizada pela formação de granulomas em todo o corpo, especialmente nos pulmões, linfonodos intratorácicos e pele. A beriliose crônica provoca dispnéia progressiva, tosse e mal-estar. O diagnóstico é estabelecido pela comparação da anamnese, teste de berílio da proliferação de linfócitos e biópsia. O tratamento da berylliosis é realizado por glicocorticóides.

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Causas da bereriose

O efeito do berílio é uma causa freqüente mas não reconhecida da doença em muitas indústrias, incluindo exploração e produção de mineração de berílio, produção de liga, processamento de ligas metálicas, eletrônicos, telecomunicações, armas nucleares, equipamentos de proteção, aviação, automotivo, espaço e eletrônicos e processamento de computadores.

A bereriose aguda é uma pneumonia química que causa infiltrado inflamatório parenquimatoso difuso e edema intralaveolar inespecífico. Outros tecidos (por exemplo, pele e conjuntiva) também podem ser afetados. A bérlliose aguda é atualmente rara, já que a maioria das indústrias reduziu os níveis de exposição, mas em 1940-1970 os casos eram freqüentes e muitos avançaram desde a bereriose aguda até a crônica.

A bereriose crônica continua a ser uma doença frequente nas indústrias que utilizam liga de berílio e berílio. A doença difere da maioria da pneumoconiose, uma vez que é uma reação celular de hipersensibilidade. O berílio é representado por linfócitos T CD4 + por células apresentadoras de antígenos, principalmente no contexto de moléculas de HLA-DP. Os linfócitos T no sangue, nos pulmões ou outros órgãos, por sua vez, reconhecem o berílio, proliferam e formam clones de linfócitos T. Estes clones produzem então citoquinas pró-inflamatórias tais como TNF-a, IL-2 e interferão gama. Eles aumentam a resposta imune, levando à formação de infiltrados mononucleares e granulomas não hematológicos nos órgãos alvo, onde o berílio se instala. Em média, 2-6% das pessoas expostas ao berílio desenvolvem sensibilização ao berílio (definida como proliferação positiva de linfócitos sanguíneos no sal de berílio in vitro), o que mais conduz ao desenvolvimento da doença. Certos grupos de alto risco, por exemplo aqueles que trabalham com metais e ligas de berílio, têm uma prevalência de beriliosis crônica de mais de 17%. Os trabalhadores que têm contatos indiretos, como secretários e guardas, também são propensos a desenvolver sensibilização e doenças, mas mais raramente. As alterações patológicas típicas são a reação granulomatosa difusa dos linfonodos dos pulmões, raízes e mediastino, histologicamente indistinguíveis da sarcoidose. Também pode ocorrer formação precoce de granulomas com células mononucleares e gigantes. Se as células são lavadas para fora dos pulmões durante a broncoscopia, um grande número de linfócitos são encontrados (lavagem broncoalveolar [BAL]). Estes linfócitos T proliferam se forem expostos ao berílio in vitro, em maior extensão do que as células do sangue (teste de proliferação de linfócitos de berílio [BTLC]).

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Sintomas da berylliosis

Pacientes com bereriose crônica geralmente têm falta de ar, tosse, perda de peso e uma imagem de raio-X de tórax muito volátil, geralmente caracterizada por consolidação intersticial difusa. Os pacientes reclamam de dispneia repentina e progressiva com esforço físico, tosse, dor torácica, perda de peso, suores noturnos e fadiga. Os sintomas da berylliosis podem se desenvolver em meses após o primeiro contato ou mais de 40 anos após a cessação da exposição. Em algumas pessoas, a doença permanece assintomática. A radiografia de tórax pode ser normal ou revelar infiltrados difusos, que podem ser focais, reticulares ou têm aparência de vidro fosco, muitas vezes com adenopatia da raiz, lembrando as alterações características da sarcoidose. Também há uma estrutura miliar. A radiografia de tórax com alta resolução é mais sensível do que a radiografia convencional, embora os casos de doença comprovada por biópsia sejam encontrados mesmo em pacientes com uma imagem normal obtida por técnicas de imagem.

Diagnóstico da berylliosis

O diagnóstico depende da anamnese do contato, manifestações clínicas adequadas e exames de sangue patológicos e / ou BALF BTPL. BAL BTPL é muito sensível e específico, ajudando a distinguir a bereriose crônica da sarcoidose e outras formas de doenças pulmonares difusas.

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Tratamento da berylliosis

Alguns pacientes com beriliosis crônica nunca requerem tratamento devido à progressão relativamente lenta da doença. O tratamento é realizado por glicocorticóides, que levam à recuperação sintomática e à melhoria da oxigenação. O tratamento da beriliose geralmente começa apenas naqueles pacientes que apresentam sintomas e sinais significativos de troca de gás anormal ou uma diminuição rápida da função pulmonar ou oxigenação. Pacientes sintomáticos com função pulmonar prejudicada prescrevem prednisona em uma dose de 40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia ou a cada outro dia por 3-6 meses, após o que a fisiologia do pulmão e os parâmetros da troca de gás são reexaminados para documentar a resposta à terapia. Depois disso, a dose diminui gradualmente para o mais baixo, o que é capaz de manter uma recuperação sintomática e objetiva (geralmente cerca de 10-15 mg, uma vez por dia ou outro dia). Normalmente, requer terapia vitalícia com glicocorticóides. Há uma indicação surpreendente de que a consulta adicional de metotrexato (10-25 mg por via oral, uma vez por semana) pode reduzir as doses de glicocorticóides na beriliose crônica, semelhante à observada na sarcoidose.

Na bérlliose aguda, o edema e as hemorragias nos pulmões geralmente se desenvolvem. Em casos graves, é necessária ventilação artificial.

Ao contrário de muitos casos de sarcoidose, a recuperação espontânea na beriliose crônica ocorre raramente. Em pacientes com beriliose crônica no estágio terminal, o transplante pulmonar pode ser um meio de salvar vidas. Outras medidas de suporte, tais como oxigenoterapia suplementar, reabilitação pulmonar e medicamentos para tratamento da falha ventricular direita, são utilizados conforme necessário.

Como prevenir a beriliose?

Reduzir a quantidade de pó industrial é o principal meio de prevenir a exposição ao berílio. Os efeitos devem ser reduzidos a níveis que devem ser tão baixos quanto possível, de preferência mais de 10 vezes menores do que os padrões OSHA existentes - para reduzir o risco de sensibilização e bereriose crônica. A observação médica usando um estudo BTFT de sangue e radiografia de tórax é recomendada a todos os trabalhadores expostos, inclusive aqueles com contato direto ou indireto. A berylliose (aguda e crônica) deve ser rapidamente reconhecida, e os trabalhadores sensibilizados são removidos de novos contatos com o berílio.

Qual é o prognóstico da beriliose?

A bereriose aguda pode ser fatal, mas o prognóstico geralmente é bom se os pacientes não evoluem para a bereriose crônica. A bereriose crônica geralmente leva a uma perda progressiva da função respiratória. Os distúrbios iniciais incluem um tipo obstrutivo de distúrbio respiratório e oxigenação reduzida ao examinar a composição do gás no sangue em repouso e sob carga. A capacidade de difusão reduzida de monóxido de carbono (DL ^) e a restrição aparecem mais tarde. A hipertensão pulmonar e a insuficiência ventricular direita se desenvolvem em aproximadamente 10% dos casos, levando a morte pelo coração pulmonar. A sensibilização ao berílio avança para a bereriose crônica em aproximadamente 8% dos pacientes sensibilizados diagnosticados durante exames médicos por ano. Os nódulos granulomatosos subcutâneos causados pelo encapsulamento do pó ou estilhas de berílio são geralmente preservados até a excisão.