Síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um tumor produtor de gastrina, geralmente localizado no pâncreas ou na parede duodenal. O resultado é hipersecreção gástrica e úlcera péptica. O diagnóstico é estabelecido ao determinar os níveis de gastrina. O tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison consiste em prescrever inibidores da bomba de prótons e remoção cirúrgica do tumor.

A doença, caracterizada como uma tríade de sintomas - hipersecreção gástrica, tumores pancreáticos resistentes a úlcera gastro-duodenal recorrentes e não-insulina - foi descrita pela primeira vez em 1955 por RM Zollinger e EN Ellison. Desde então, é chamado de síndrome de Zollinger-Ellison. Um quadro clínico semelhante dá hiperplasia das células G da mucosa do estômago antral e um tumor pancreático produtor de gastrina (menos frequentemente o tumor do estômago, duodeno). O tumor produtor de gastrina também é chamado de gastrinoma.

Código ICD-10

E16.8 Outros distúrbios especificados da secreção interna do pâncreas.

A classificação da síndrome de Zollinger-Ellison não é desenvolvida. Para determinar as táticas de tratamento, é extremamente importante dividir a gastrina em maligna e benigna.

Epidemiologia

Epidemiologia da síndrome de Zollinger-Ellison

Nos EUA, a freqüência da síndrome de Zollinger-Ellison é estimada em 0,1-1% de todos os pacientes com úlcera péptica. No entanto, esses dados também são subestimados, uma vez que a sintomatologia clínica característica da úlcera péptica ou lesões mediadas por AINEs do trato gastrointestinal geralmente conduz o clínico longe de um exame especial do paciente para o diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison. Normalmente, os gastrinomas são detectados na idade de 20 a 50 anos, um pouco mais frequentemente nos homens (1,5-2: 1).

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Causas síndrome de Zollinger-Ellison

O que causa a síndrome de Zollinger-Ellison?

Gastrinomas desenvolvem-se no pâncreas ou parede duodenal em 80-90% dos casos. Em outros casos, o tumor pode ser localizado nos portões do baço, mesenteria intestinal, estômago, linfonodo ou ovário. Aproximadamente 50% dos pacientes têm tumores múltiplos. Os gastrinomas são geralmente de tamanho pequeno (menos de 1 cm de diâmetro) e crescem lentamente. Aproximadamente 50% deles são malignos. Cerca de 40-60% dos pacientes com gastrinomas sofrem de neoplasia endócrina múltipla.

Patogênese da síndrome de Zollinger-Ellison

Sintomas síndrome de Zollinger-Ellison

Sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison geralmente é manifestada pelo curso agressivo de úlcera péptica, úlceras em desenvolvimento em locais atípicos (até 25% distal ao bulbo do duodeno). No entanto, 25% não têm diagnóstico de úlcera. Podem desenvolver-se sintomas característicos de úlceras e complicações (por exemplo, perfuração, sangramento, estenose). A diarréia é um dos sinais iniciais em 25-40% dos pacientes.

Sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison

Diagnósticos síndrome de Zollinger-Ellison

Diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison pode ser suspeitada após uma anamnese, especialmente se os sintomas permanecem insensíveis à terapia antiulcerada padrão.

O teste mais confiável é determinar o nível sérico de gastrina. Em todos os pacientes, os níveis são superiores a 150 pg / ml; níveis significativamente elevados de mais do que 1000 pg / ml em doentes com sinais clínicos relevantes e aumento da secreção gástrica superior a 15 mEq / hora permitir o diagnóstico. No entanto, a hipergastrinemia moderada podem ser observadas quando um hipocloridria estado (por ex., Anemia perniciosa, gastrite crónica, o uso de inibidores da bomba de protões), insuficiência renal, com folga reduzida de gastrina na extensa ressecção do intestino e feocromocitoma.

O teste provocador com secretina pode ser usado em pacientes com níveis de gastrina inferiores a 1000 pg / ml. Por via intravenosa, uma solução de secretin é injetada numa dose de 2 μg / kg com uma medição sequencial do nível de gastrina sérica (10 e 1 minuto antes e 2,5,10,15, 20 e 30 minutos após a administração). Uma resposta característica ao gastrinoma é um aumento nos níveis de gastrina, ao contrário da hiperplasia de células G do antro ou uma úlcera peptica típica. Os pacientes também precisam realizar estudos sobre a infecção por Helicobacter pylori , que geralmente leva a úlceras pépticas e um modesto aumento na secreção de gastrina.

Ao estabelecer o diagnóstico, é necessário verificar a localização do tumor. Estudo inicial - TC da cavidade abdominal ou cintilografia do receptor de somatostatina, que permite identificar o tumor primário e a doença metastática. Também é efetiva a arteriografia seletiva com aprimoramento e subtração de imagem. Se não houver sinais de metástase e estudos preliminares são questionáveis, o ultra - som endoscópico é realizado . Como alternativa, administração arterial seletiva de secretina.

Diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison

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Tratamento síndrome de Zollinger-Ellison

Tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison

Com um tumor isolado e um tratamento cirúrgico, a sobrevivência de 5-10 anos é superior a 90% em comparação com 43 e 25%, respectivamente, com remoção incompleta do tumor.

Inibição da produção de ácido

Os inibidores da bomba de protões são as drogas de escolha: omeprazol ou esomeprazol por via oral 40 mg 2 vezes ao dia. A dose pode ser gradualmente reduzida ao resolver os sintomas e reduzir a produção de ácido. É necessária uma dose de manutenção; Os pacientes devem tomar esses medicamentos indefinidamente, a menos que sejam submetidos a tratamento cirúrgico.

As injeções de octreótido 100-500 mcg por via subcutânea 2-3 vezes ao dia também permitem reduzir a secreção gástrica e podem ser um método de tratamento alternativo com ineficácia dos inibidores da bomba de protões. A forma prolongada de octreótido 20-30 mg por via intramuscular pode ser utilizada uma vez por mês.

Tratamento cirúrgico

A remoção cirúrgica é indicada para pacientes sem sinais óbvios de metástase. Durante a operação, duodenotomia e transiluminação endoscópica ou ultra-sonografia intraoperatória podem localizar o tumor. O tratamento cirúrgico é possível em 20% dos pacientes se o gastrinoma não for parte da síndrome neoplásica endócrina múltipla.

Tratamento e prognóstico da síndrome de Zollinger-Ellison

Quimioterapia

Em pacientes com doença metastática, a quimioterapia privilegiada para tumores de células de ilhotas é o uso de estreptozotocina em combinação com 5-fluorouracilo ou doxorubicina. Este tratamento pode reduzir o volume do tumor (50-60%), reduzir os níveis de gastrina e é um suplemento efetivo ao omeprazole. Infelizmente, a quimioterapia não cura pacientes com doença metastática.

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