Síndrome nefrótica em crianças

Síndrome nefrótica - sintoma compreendendo expressa proteinúria (superior a 3 g / l), hypoproteinemia, hipoalbuminemia e desproteinemia expressa e edema disseminada (periférica, dor abdominal, anasarca), hiperlipidemia e lipiduriyu.

A síndrome nefrótica em crianças é dividida em primária, associada à doença primária dos glomérulos dos rins e secundária, causada por um grande grupo de doenças hereditárias e adquiridas congênitas.

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Patogênese da síndrome nefrótica

Na ocorrência de desequilíbrio de água e eletrólitos, desenvolvimento de edema síndrome nefrótica é dado o valor do sistema renina-angiotensina-aldosterona, antidiurético e hormona natriurética, sistema calicreína-quinina e prostaglandina. A perda na urina de muitas proteínas leva a alterações na coagulação e na fibrinólise. Síndrome nefrótica instalado anticoagulantes deficitárias (ntitrombina III - cofactor de heparina no plasma); distúrbios no sistema fibrinolítico - o teor de fibrinogênio aumenta. Tudo isso contribui para a hipercoagulação e trombose. Especialmente perigosa é a trombose das veias renais. Assim, a síndrome nefrótica é acompanhada por uma série de mudanças na homeostase.

Na gênese do edema nefrótico, o papel do peptídeo natriurético atrial (ANP) também é considerado. A violação do efeito normal do ANP nos processos de transporte nos ductos coletores dos canais renais é acompanhada por uma diminuição na natriurese e no acúmulo de líquido intravascular, o que contribui para a formação de edema nefrótico. Assim, a síndrome nefrótica é acompanhada por uma série de mudanças na homeostase.

Na síndrome nefrótica, a glomerulonefrite membranosa e proliferativa membranosa, mais raramente a glomeruloesclerose focal-segmentar, é mais frequentemente observada.

Síndrome nefrótica primária:

• Congênita e infantil:
  • "tipo finlandês" congênito com microcistose;
  • "Tipo francês" com alterações mesangiais difusas;
  • síndrome nefrótica com alterações mínimas;
  • síndrome nefrótica com alterações mesangioproliferativas ou com glomeruloesclerose focal-segmentar.
• Síndrome nefrótica na glomerulonefrite primária:
  • Síndrome nefrótica com alterações mínimas;
  • Síndrome nefrótica com alterações membranosas ou glomeruloesclerose focal-segmentar; membranoso-proliferativo, mesangioproliferativo, extracapilar com semilúnio, fibroplástico (esclerosante) alterações.

A síndrome nefrótica é secundária, com doenças hereditárias, congênitas e adquiridas:

• doenças difusas do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso sistêmico);
• vasculite sistêmica;
• doenças infecciosas (tuberculose, sífilis, hepatite, malária);
• diabetes mellitus;
• reações a medicamentos (antiepiléticos, preparações de ouro, bismuto, mercúrio, antibióticos, vitaminas);
• trombose das veias renais.

A síndrome nefrótica pode se manifestar como complexo sintomático completo e incompleto, puro e misto (com hematúria e hipertensão arterial).

A síndrome nefrótica primária é a síndrome congênita e nefrótica na glomerulonefrite primária.

variações morfológicas primário síndrome nefrótica, glomerulonefrite: As mudanças mínimas membranosa, segmentar e focal, mesangiocapilar (membranoproliferativa proliferativa) extracapilar crescentic, fibroplastic.

Na estrutura da síndrome nefrótica primária, a glomerulonefrite com alterações mínimas predomina em crianças de 1 a 7 anos (mais de 85 a 90%), a chamada nefrose lipoide.

Em crianças com idade entre 12-16 anos na estrutura é dominada pela glomerulonefrite primária, glomerulonefrite membranoproliferativa (todos os 3 tipos) síndrome nefrótica misturado frequentemente manifestada com hematúria e / ou hipertensão, que tem grave prognóstico.

Síndrome nefrótica

A síndrome nefrótica é uma das manifestações mais pronunciadas e características da doença renal aguda e crônica em crianças. A presença de uma síndrome nefrótica sempre indica o dano aos rins, principalmente ou no contexto de outras doenças. O aparecimento de síndrome nefrótica em doenças renais atesta o aumento da atividade do processo renal.

Sintomas da síndrome nefrótica

Caracterizado por edema - primeira face, pálpebras, então - na região lombar, pernas. Pele pálida. Oligúria associada à hipovolemia, hiperaldosteronismo, dano tubular.

O hiperaldosteronismo secundário é típico da síndrome nefrótica, como resultado, o sódio é retido no corpo e, conseqüentemente, na água, embora haja hiponatremia no sangue.

Hipovolemia pediátrica muitas vezes desenvolve-se espontaneamente no estágio inicial da síndrome nefrótica, onde a taxa de perda de proteína excede a taxa de depósitos extravasculares de mobilização de proteína, a sua síntese no fígado.

O curso da síndrome nefrótica

Frequentemente ondulado, recorrente. Síndrome nefrótica recorrente - ocorrência de pelo menos 2 recidivas na gestação; curso frequentemente recorrente - 2 ou mais recaídas em besses ou 4 ou mais em um ano, quando a recidiva ocorreu dentro de 2 meses após a descontinuação da terapia. Sob remissão completa compreender a condição do paciente, quando a proteinúria de menos do que 4 mg / m ² / h ou menos do que 10 mg de nível de albumina / kg / h, e o soro é igual ou superior a 35 g / l. Remissão parcial é a remoção de edema, hipo e desproteinemia, reduzindo os proteinúria diária de menos do que 3,5 g / d ou preservá-lo na gama de 5-40 mg / m ² / h e albumina de soro de 30 g / l.

Tratamento da síndrome nefrótica

O regime durante o inchaço no leito pode levar a um aumento da diurese, uma vez que na posição horizontal a pressão hidrostática nas extremidades inferiores diminui, o que facilita o retorno do líquido do espaço intersticial para o plasma. Acesso ao ar fresco.

A dieta é livre de sal 2-3 semanas com a introdução gradual subseqüente de 0,5-1 g para 3 g por dia. A dieta de hipoclorito permanece por muitos anos. Proteínas de alto valor biológico de 1 g / kg de peso corporal, levando em consideração a perda protéica diária. O teor de gordura que dá menos de 30% da ingestão calórica total, com uma alta proporção de teor de ácido poli-insaturado / gordo saturado de ácido linoleico numa quantidade que proporciona pelo menos 10% do total de calorias e baixo teor de colesterol.

Recomenda-se a utilização de peixes do mar, camarão, couve-mar, que aumentam a atividade fibrinolítica do sangue. Uso de óleo vegetal. É aconselhável incluir na dieta de aveia rica em fosfolipídios, sob a forma de mingau, geleia, caldo. Durante a convergência do edema, produtos contendo potássio são introduzidos: batatas assadas, passas, damascos secos, ameixas, bananas, abóbora, abobrinha. O líquido não é limitado. A dieta de eliminação é prescrita para crianças com histórico de anamnese alérgica.

Tratamento medicamentoso da síndrome nefrótica

Com mudanças mínimas, o tratamento com glicocorticóides é prescrito. A dose inicial de prednisolona é de 2 mg / kg / dia (não mais que 60-80 mg) durante 4 semanas diárias. Uma redução na dose máxima é feita desde que não haja proteinúria em três testes consecutivos de urina. A dose é reduzida em 2,5-5 mg por semana. Então a terapia intermitente executa-se - 3 dias sucessivamente, um intervalo de 4 dias ou um dia depois. A duração do primeiro ciclo é de 2 meses a 2 anos (a dose de manutenção é geralmente 10-15 mg / dia). Se o tratamento bem sucedido continua a ser monoterapia com prednisolona. Quando muitas vezes recorrente NA ligado a terapia hormonal, agentes citotóxicos - ciclofosfamida ou metilprednisolona (3 dias pulso terapia de 20 mg / kg por dia por via intravenosa, seguida pela administração de prednisona em dias alternados durante 6 meses). Na síndrome nefrótica refractário a hormonas - ausência de normalização e parâmetros de urina início da remissão laboratório clínico no tratamento de glucocorticosteróide, durante 4-8 semanas - glucocorticosteróides ciclofosfamida administrada e 1,5-2 mg / kg a 16 semanas.

Indicações para a heparina no risco de complicações trombóticas:

1. hipoalbuminemia abaixo de 20-15 g / l;
2. hiperfibrinogenemia acima de 5 g / l;
3. redução de antitrombina III até 70%.

Com hipoalbuminemia abaixo de 15 g / l para a prevenção da crise hipovolêmica, a queda intravenosa de reopoliglucina com posterior jateamento de lasix 1 mg / kg (ou sem) é indicada.

Quando hipoalbuminemia abaixo de 15 g / L para a prevenção de complicações trombóticas de drogas de escolha pode ser Curantylum a uma dose de 3-4 mg / kg / dia ou tiklid 8 mg / kg / dia. Para efeitos de correção de hiperlipidemia e lipidurii Eiconol prescrever suplemento dietético, e as drogas que bloqueiam a síntese de colesterol e lipoproteína de baixa densidade - lipostabil, lovastatina. A fim de estabilizar as membranas celulares, use alfa-tocoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Para prevenir e tratar osteopenia e osteoporose use carbonato de cálcio, gluconato de cálcio. Com ARVI - reaferon, interferon.

O acompanhamento clínico é realizado por um pediatra e nefrologista antes da transferência da criança para uma policlínica adulta. Após a alta hospitalar, um exame de urina nos primeiros 3 meses é realizado uma vez a cada 2 semanas e, em seguida, durante o primeiro ano de observação - uma vez por mês, no segundo ano e nos anos subsequentes, uma vez por trimestre. Em cada visita do médico, a pressão arterial é medida, a correção do tratamento e a observação são realizadas. Com as doenças intercorrentes, é obrigatório estudar a urina durante a doença e, 10 a 14 dias após o término, a consulta do médico otorrinolaringologista e do dentista é realizada uma vez a cada 6 meses. É necessário higienizar focos crônicos de infecção.

O prognóstico depende da morfologia da glomerulonefrite. Com alterações mínimas - mais favoráveis, com outras formas o prognóstico deve ser cauteloso, com esclerose focal-segmentar - desfavorável, o desenvolvimento de insuficiência renal crônica.

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