Síndrome nefrótica em crianças

A síndrome nefrótica é um complexo de sintomas que inclui proteinúria pronunciada (mais de 3 g/l), hipoproteinemia, hipoalbuminemia e disproteinemia, edema pronunciado e generalizado (periférico, cístico, anasarca), hiperlipidemia e lipidúria.

A síndrome nefrótica em crianças é dividida em primária, associada a uma doença primária dos glomérulos dos rins, e secundária, causada por um grande grupo de doenças congênitas, hereditárias e adquiridas.

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Patogênese da síndrome nefrótica

Na ocorrência de distúrbios hidroeletrolíticos, desenvolvimento de edemas na síndrome nefrótica, o sistema renina-angiotensina-aldosterona, os hormônios antidiuréticos e natriuréticos, os sistemas calicreína-cinina e prostaglandina são importantes. A perda de muitas proteínas na urina leva a alterações na coagulação e fibrinólise. Na síndrome nefrótica, estabelece-se uma deficiência de anticoagulantes (antitrombina III - cofator plasmático da heparina); distúrbios no sistema fibrinolítico - o conteúdo de fibrinogênio aumenta. Tudo isso contribui para a hipercoagulação e a formação de trombos. A trombose das veias renais é especialmente perigosa. Assim, a síndrome nefrótica é acompanhada por uma série de alterações na homeostase.

O peptídeo natriurético atrial (PNA) também desempenha um papel na gênese do edema nefrótico. A interrupção do efeito normal do PNA nos processos de transporte nos ductos coletores dos túbulos renais é acompanhada por uma diminuição da natriurese e acúmulo de fluido intravascular, o que contribui para a formação do edema nefrótico. Assim, a síndrome nefrótica é acompanhada por uma série de alterações na homeostase.

Na síndrome nefrótica, a glomerulonefrite membranosa e a glomeruloesclerose membranosa-proliferativa são mais frequentemente observadas, e menos frequentemente a glomeruloesclerose segmentar focal.

Síndrome nefrótica primária:

• Congênita e infantil:
  • congênito "tipo finlandês" com doença microcística;
  • "Tipo francês" com alterações mesangiais difusas;
  • síndrome nefrótica de alteração mínima;
  • síndrome nefrótica com alterações mesangioproliferativas ou com glomeruloesclerose segmentar focal.
• Síndrome nefrótica na glomerulonefrite primária:
  • Síndrome nefrótica de alteração mínima;
  • Síndrome nefrótica com alterações membranosas ou glomeruloesclerose segmentar e focal; membranoproliferativas, mesangioproliferativas, extracapilares com crescentes, alterações fibroplásticas (esclerosantes).

Síndrome nefrótica secundária, em doenças hereditárias, congênitas e adquiridas:

• doenças difusas do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso sistêmico);
• vasculite sistêmica;
• doenças infecciosas (tuberculose, sífilis, hepatite, malária);
• diabetes mellitus;
• reações a medicamentos (antiepilépticos, ouro, bismuto, preparações de mercúrio, antibióticos, vitaminas);
• trombose da veia renal.

A síndrome nefrótica pode se manifestar como um complexo de sintomas completo e incompleto, puro e misto (com hematúria e hipertensão arterial).

A síndrome nefrótica primária inclui síndrome congênita e nefrótica na glomerulonefrite primária.

Variantes morfológicas da síndrome nefrótica primária na glomerulonefrite: alterações mínimas, membranosas, focal-segmentares, mesangiocapilares (membranosas-proliferativas), extracapilares com crescentes, fibroplásticas.

Na estrutura da síndrome nefrótica primária em crianças de 1 a 7 anos, predomina a glomerulonefrite com alterações mínimas, a chamada nefrose lipoide (mais de 85-90%).

Em crianças de 12 a 16 anos, a estrutura da glomerulonefrite primária é dominada pela glomerulonefrite membranosa-proliferativa (todos os 3 tipos), que geralmente se manifesta por síndrome nefrótica mista com hematúria e/ou hipertensão arterial, que tem um prognóstico grave.

Síndrome nefrótica

A síndrome nefrótica é uma das manifestações mais pronunciadas e características da doença renal aguda e crônica em crianças. A presença da síndrome nefrótica sempre indica dano renal, seja ele primário ou associado a outras doenças. O aparecimento da síndrome nefrótica em doenças renais indica aumento da atividade do processo renal.

Sintomas da síndrome nefrótica

Edema é característico – primeiro na face, pálpebras, depois na região lombar e pernas. Palidez da pele. Oligúria associada a hipovolemia, hiperaldosteronismo e lesão tubular.

O hiperaldosteronismo secundário é típico da síndrome nefrótica, resultando em retenção de sódio e, portanto, de água no corpo, embora haja hiponatremia no sangue.

Em crianças, a hipovolemia geralmente se desenvolve espontaneamente, no estágio inicial da síndrome nefrótica, quando a taxa de perda de proteína excede a taxa de mobilização de proteína dos depósitos extravasculares e sua síntese pelo fígado.

Curso da síndrome nefrótica

Frequentemente ondulante e recorrente. A síndrome nefrótica recorrente é a ocorrência de pelo menos 2 recidivas em 6 meses; o curso recorrente frequente é de 2 ou mais recidivas em 6 meses ou 4 ou mais por ano, quando a recidiva ocorreu dentro de 2 meses após a interrupção da terapia. Remissão completa é entendida como a condição do paciente quando a proteinúria é inferior a 4 mg/m² ^/ hora ou inferior a 10 mg/kg/hora e o nível de albumina sérica é igual ou superior a 35 g/l. Remissão parcial significa a eliminação do edema, hipo e disproteinemia, uma diminuição da proteinúria diária para um nível inferior a 3,5 g/dia ou sua manutenção entre 5 e 40 mg/m² ^/ hora e a albumina sérica é superior a 30 g/l.

Tratamento da síndrome nefrótica

O repouso no leito durante o período de edema pode levar ao aumento da diurese, visto que na posição horizontal a pressão hidrostática nas extremidades inferiores diminui, o que facilita o retorno do fluido do espaço intersticial para o plasma. É importante ter acesso a ar fresco.

Dieta - sem sal por 2 a 3 semanas, seguida de introdução gradual de 0,5 a 1 g a 3 g por dia. A dieta hipoclorida permanece por muitos anos. Proteínas de alto valor biológico (1 g/kg de peso corporal), considerando a perda diária de proteína. Teor de gordura que fornece menos de 30% do valor calórico total do alimento, com alta proporção de ácidos graxos poli-insaturados/saturados, teor de ácido linoleico em quantidade que fornece pelo menos 10% do valor calórico total do alimento e baixo teor de colesterol.

Recomenda-se o consumo de peixes marinhos, camarões e algas marinhas, que aumentam a atividade fibrinolítica do sangue. Recomenda-se o uso de óleo vegetal. Recomenda-se a inclusão de aveia, rica em fosfolipídios, na dieta na forma de mingau, geleia e decocção. Durante o período de redução do edema, são introduzidos alimentos que contenham potássio: batatas assadas, passas, damascos secos, ameixas secas, bananas, abóbora e abobrinha. A ingestão de líquidos não é limitada. Uma dieta de eliminação é prescrita para crianças com histórico alérgico grave.

Tratamento medicamentoso da síndrome nefrótica

Com alterações mínimas, prescreve-se terapia com glicocorticoides. A dose inicial de prednisolona é de 2 mg/kg/dia (não mais que 60-80 mg) por dia durante 4 semanas. A dose máxima é reduzida desde que não haja proteinúria em 3 exames de urina consecutivos. A dose é reduzida em 2,5-5 mg a cada semana. Em seguida, inicia-se a terapia intermitente - 3 dias seguidos, com intervalo de 4 dias ou em dias alternados. A duração do primeiro ciclo é de 2 meses a 2 anos (a dose de manutenção é geralmente de 10-15 mg/dia). Se o tratamento for bem-sucedido, a monoterapia com prednisolona permanece. Em caso de SN recorrente frequente, adicionam-se citostáticos à terapia hormonal - ciclofosfamida ou metilprednisolona (pulsoterapia por 3 dias, 20 mg/kg por dia por via intravenosa, seguida de prednisolona em dias alternados por 6 meses). Na síndrome nefrótica resistente a hormônios - ausência de normalização dos parâmetros urinários e início de remissão clínica e laboratorial durante o tratamento com glicocorticosteroides por 4 a 8 semanas - são prescritos glicocorticosteroides e ciclofosfamida 1,5 a 2 mg/kg por até 16 semanas.

Indicações de heparina em caso de risco de complicações trombóticas:

1. hipoalbuminemia abaixo de 20-15 g/l;
2. hiperfibrinogenemia acima de 5 g/l;
3. redução da antitrombina III para 70%.

Em caso de hipoalbuminemia abaixo de 15 g/l, para prevenir crise hipovolêmica, está indicada a administração intravenosa de reopoliglucina por gotejamento seguida de administração em jato de lasix 1 mg/kg (ou sem).

Em caso de hipoalbuminemia abaixo de 15 g/l, para prevenir complicações trombóticas, os medicamentos de escolha podem ser curantil na dose de 3-4 mg/kg/dia ou ticlid 8 mg/kg/dia. Para corrigir a hiperlipidemia e a lipidúria, prescreve-se o suplemento alimentar eikonal, bem como medicamentos que bloqueiam a síntese de colesterol e lipoproteínas de baixa densidade - lipostabil, lovastatina. Para estabilizar as membranas celulares, utilizam-se alfa-tocoferol, essentiale forte e dimefosfona. Carbonato de cálcio e gluconato de cálcio são utilizados para prevenir e tratar a osteopenia e a osteoporose. Em caso de infecções virais respiratórias agudas - reaferon, interferon.

O acompanhamento ambulatorial é realizado por um pediatra e um nefrologista até a transferência da criança para uma clínica de adultos. Após a alta hospitalar, o exame de urina é realizado a cada 2 semanas durante os primeiros 3 meses, depois mensalmente durante o primeiro ano de acompanhamento e trimestralmente no segundo ano e nos anos subsequentes. A cada consulta médica, a pressão arterial é medida, o tratamento é ajustado e o acompanhamento é realizado. Em caso de doenças intercorrentes, o exame de urina é obrigatório durante a doença e de 10 a 14 dias após o seu término, e um otorrinolaringologista e um dentista são consultados a cada 6 meses. A higienização de focos crônicos de infecção é necessária.

O prognóstico depende da morfologia da glomerulonefrite. Com alterações mínimas, o prognóstico é mais favorável; com outras formas, o prognóstico deve ser cauteloso; com esclerose segmentar focal, o prognóstico é desfavorável, com desenvolvimento de insuficiência renal crônica.

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