Síndrome nefrótica aguda e crônica

Se o paciente atingiu os rins e edema aparecem e diagnóstico detecta a presença de proteinúria, distúrbios eletrolíticos, proteína e metabolismo da gordura, o médico pode fazer um diagnóstico "síndrome nefrótica" é um termo usado na medicina para cerca de 70 anos. Anteriormente, a doença era chamada nefrose ou nefrose lipóide.

A síndrome nefrótica geralmente se desenvolve devido a processos inflamatórios nos rins, bem como contra outras patologias complexas, incluindo as autoimunes.

Definição de uma síndrome nephrotic: o que é isto?

A doença que estamos considerando é um complexo de sintomas, uma condição patológica na qual ocorre uma excreção diária significativa de proteína com fluido urinário (mais de 3,5 g / 1,73 m²). A patologia também é caracterizada por hipoalbuminúria, lipidúria, hiperlipidemia, edema.

Em pessoas sãs, a excreção fisiológica diária da proteína pelos rins é menos de 150 mgs (mais muitas vezes - aproximadamente 50 mgs). Tais proteínas são representadas por albuminas plasmáticas, enzimas e substâncias hormonais, imunoglobulinas, glicoproteínas renais.

Se patologia nefrótica detectado violações como gipoalbuminuriya, desproteinemia, hiperlipidemia, lipiduriya e pronunciado inchaço da cara, nas cavidades e por todo o corpo.

A síndrome nefrótica é dividida em tipo primário e secundário, dependendo da etiologia da doença. O tipo primário diz-se se desenvolve no contexto de outras doenças renais. Tipo diagnosticado secundário um pouco menos: o seu desenvolvimento está associado com o "interferência" de outras doenças (colagenoses, febre reumática, vasculite hemorrágica, inflamações crónicas supurativas, infecções, cancro, alergias e assim por diante.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Anualmente, 2 a 7 casos primários de síndrome nefrótica por 100 mil habitantes são registrados. A doença pode ocorrer em qualquer idade, por qualquer violação da função renal.

O grau de disseminação em crianças é de cerca de 14 a 15 casos por 100 mil.

[6], [7], [8], [9], [10]

Causas síndrome nefrótica

As causas da síndrome nefrótica são múltiplas, mas na maioria das vezes a doença se desenvolve como conseqüência da glomerulonefrite - aguda ou crônica. As estatísticas indicam que, com glomerulonefrite, a complicação ocorre em cerca de 75% dos casos.

Outros fatores freqüentes são:

• amiloidose primária;
• hypernfrom;
• nefropatia na gravidez.

A síndrome nefrótica secundária se desenvolve em segundo plano:

• diabetes mellitus;
• patologias infecciosas (como malária, sífilis, tuberculose);
• doenças auto-imunes (lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, artrite reumatóide);
• processos alérgicos;
• periarterite;
• endocardite séptica;
• vasculite hemorrica;
• linfogranulematose;
• intoxicação grave;
• processos malignos;
• complicações trombóticas que afetam as veias renais, veia cava inferior;
• cursos freqüentes e demorados de tratamento com vários medicamentos, incluindo quimioterapia.

Este tipo de desenvolvimento de doença nefrótica, cuja causa não pode ser determinada, é chamado de idiopático. Ocorre principalmente em crianças.

[11], [12]

Fatores de risco

O desenvolvimento da síndrome nefrótica pode ser provocado por tais fatores de risco:

• tratamento prolongado ou regular com antiinflamatórios não esteroidais (ácido acetilsalicílico, voltaren);
• terapia frequente e prolongada com antibióticos;
• doenças infecciosas (tuberculose, sífilis, malária, hepatite B e C, vírus da imunodeficiência humana);
• processos alérgicos;
• processos autoimunes;
• doenças endócrinas (doenças da tireóide, diabetes, etc.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogênese

Até hoje, várias teorias são conhecidas de acordo com as quais, presumivelmente, ocorre o desenvolvimento do complexo de sintomas nefróticos. O mais plausível é o conceito imunológico do início da doença. Sua prova é o desenvolvimento freqüente de patologia em pessoas no corpo das quais existem processos alérgicos e auto-imunes. Esta teoria também é confirmada por uma grande porcentagem de sucesso no tratamento com agentes imunossupressores. Durante o desenvolvimento da síndrome nefrótica no sangue, formam-se imunocomplexos, que são uma consequência da relação entre antígenos internos e externos e anticorpos.

Os imunocomplexos formados são capazes de se estabelecer no interior dos rins, o que causa um processo inflamatório recíproco. Há violações da microcirculação na rede capilar dos glomérulos, a coagulação dentro dos vasos está aumentando.

A filtração dos glomérulos é perturbada por mudanças na permeabilidade. Como resultado - violações nos processos de metabolismo de proteínas: a proteína entra no fluido urinário e deixa o corpo. O aumento da excreção da proteína causa hipoproteinemia, hiperlipidemia, etc.

Na síndrome nefrótica, a aparência do órgão também muda: o volume do rim aumenta, a camada intercostal muda de cor e torna-se avermelhada, e a camada cortical fica acinzentada.

Fisiopatologia

Excreção urinária de proteínas no líquido surge como um resultado de distúrbios que afectam as células endoteliais da rede capilar, membrana basal glomerular - isto é, estruturas, em proteína do plasma normal, filtrar selectivamente, um estritamente sobre o volume e a massa.

O processo de dano a essas estruturas é pouco compreendido na lesão primária dos glomérulos. Presumivelmente, os linfócitos T começam a liberar redundantemente o fator de permeabilidade circulante, ou inibem a produção de um fator de permeabilidade inibitório, respondendo ao aparecimento de imunógenos e citocinas indetectáveis. Entre outros fatores prováveis, anomalias hereditárias de proteínas que compõem o diafragma glomerular da fenda não podem ser descartadas.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Sintomas síndrome nefrótica

As manifestações clínicas dependem em grande parte da causa inicial do aparecimento da patologia.

Os primeiros sinais principais são inchaço, aumento da anemia, deterioração geral do bem-estar, violação da diurese em relação à oligúria.

O quadro geral de uma síndrome nephrotic representa-se por tais sintomas:

• turvação da urina, uma diminuição acentuada na sua quantidade diária;
• graus variados de inchaço, de moderado a muito grave;
• um colapso na força, uma sensação crescente de fadiga;
• perda de apetite, sede, pele seca e membranas mucosas;
• raramente (por exemplo, na presença de ascites) - náusea, diarreia, desconforto no abdômen;
• dor frequente na cabeça, na parte inferior das costas;
• cãibras musculares e dor (com curso prolongado de síndrome nefrótica);
• dispnéia (devido à ascite e / ou hidropericardite);
• apatia, falta de mobilidade;
• palidez da pele, deterioração da pele, unhas, cabelos;
• aumento da frequência cardíaca;
• o aparecimento de uma placa densa na superfície da língua, um aumento no abdômen;
• sinais de aumento da coagulação sanguínea.

A síndrome nefrótica pode se desenvolver em taxas diferentes - de forma gradual e rápida. Além disso, distinguir entre o curso puro e misto da doença. A diferença está na presença adicional de pressão alta e hematúria.

• O edema na síndrome nefrótica pode ser expresso de maneiras diferentes, mas elas estão sempre presentes. Inicialmente, o líquido se acumula nos tecidos da face - sob os olhos, nas bochechas, na testa e no maxilar inferior. Tal sinal é chamado "o rosto de um nefroto". Com o tempo, o acúmulo de líquido se espalha para outros tecidos - há extremidades edematosas, coluna lombar, ascite, hidropericárdio, hidrotórax se desenvolve. Em casos graves, anasarca desenvolve - inchaço do corpo como um todo.

O mecanismo do edema na síndrome nefrótica é diferente. Por exemplo, muitas vezes o inchaço é provocado pelo aumento do conteúdo na corrente sanguínea do cloreto de sódio. Com o excesso de volume de fluido no corpo, a umidade começa a penetrar através da parede vascular em vários tecidos localizados. Além disso, a síndrome nefrótica é acompanhada pelo aumento da perda de albumina com o fluido urinário, o que leva a um desequilíbrio na pressão oncótica. Como conseqüência, a umidade com força adicional deixa o tecido.

• Oligúria com síndrome nefrótica é perigosa porque pode provocar o desenvolvimento de complicações como insuficiência renal. Nos pacientes, o volume diário de urina pode ser de 700 a 800 ml e até menos. Ao mesmo tempo que excedeu consideravelmente teor em proteínas, lípidos, agentes patogénicos, e, por vezes há uma sangue (por exemplo, glomerulonef rite, e lúpus eritematoso sistémico).
• Ascites com a síndrome nefrótica observam-se em um contexto da patologia severa. O líquido se acumula não apenas nos tecidos, mas também nas cavidades do corpo - em particular, na cavidade abdominal. A formação simultânea de ascite com acúmulo de umidade nas cavidades pericárdica e pleural indica o rápido aparecimento de edema difuso (generalizado) do corpo. Em uma situação semelhante, falam do desenvolvimento de um hidropisia geral ou anasarka.
• A hipertensão arterial na síndrome nefrótica não é um sintoma básico ou obrigatório. Os indicadores de pressão podem aumentar no caso de um curso misto de síndrome nefrótica - por exemplo, com glomerulonefrite ou doenças sistêmicas.

Síndrome nefrótica em adultos

Os adultos sofrem da síndrome nefrótica principalmente com a idade de 30-40 anos. A patologia é mais frequentemente notada como resultado de uma glomerulonefrite, pielonefrite, amiloidose primária, hipernefrose ou nefropatia durante a gravidez.

A síndrome nephrotic secundária não se relaciona diretamente com o dano de rim e acontece abaixo da influência de collagenases, patologia reumática, processos purulentos no corpo, doenças contagiosas e parasíticas

A síndrome nefrótica em mulheres e homens desenvolve-se com aproximadamente a mesma frequência. A doença na maioria dos casos se manifesta em um "cenário", enquanto o principal sintoma é proteinúria mais de 3,0 g / dia, às vezes atingindo 10-15 g e até mais. Até 85% da proteína excretada com urina é albumina.

A hipercolesterolemia também é capaz de atingir um limite de 26 mmol / litro e mais. No entanto, a medicina também descreve casos em que o teor de colesterol estava na faixa normal superior.

Quanto ao inchaço, este sinal é considerado muito específico, como é encontrado na maioria dos pacientes.

Síndrome nefrótica em crianças

Síndrome nefrótica em um número esmagador de crianças é idiopática. A patogênese de tal condição dolorosa, passando com o mínimo de distúrbios, ainda não foi totalmente estudada. Presumivelmente, o aumento observado na permeabilidade glomerular de proteínas do plasma, devido à influência de factores que circula na rede capilar glomerular, com mais aberturas entre as lesões processa podócitos. Provavelmente, os T-killers ativos secretam linfocinas que afetam a permeabilidade glomerular em relação às proteínas plasmáticas, o que leva à proteinúria.

Os primeiros sinais clínicos em crianças são inchaço, o que pode ocorrer pouco a pouco ou intensamente, capturando mais e mais tecidos.

O prognóstico da  síndrome nefrótica na infância  depende da resposta ao tratamento com glicocorticosteróides e imunossupressores. Com síndrome nefrótica sensível a corticosteróides, a remissão é alcançada em 95% dos casos, sem prejudicar a função renal.

A variante resistente aos esteróides é capaz de progredir para o estágio terminal do CRF (dentro de 5-10 anos).

Estágios

• A síndrome nefrótica aguda é caracterizada por inchaço, que ocorre no período da manhã na área da face e, mais próximo da noite, "cai" nos membros inferiores. Há também turvação e diminuição da quantidade de fluido urinário. Os pacientes queixam-se de fraqueza, apatia, dores de cabeça. Se os sintomas não aparecem dramaticamente, mas aumentam gradualmente, eles falam sobre o curso subagudo da doença.
• A síndrome nefrótica crônica é diagnosticada quando os principais sinais da patologia aparecem ou desaparecem (geralmente com um intervalo de tempo diferente - isto é, o agravamento pode ocorrer uma vez a cada poucos meses ou em seis meses). O quadro clínico do período de exacerbação assemelha-se à sintomatologia da síndrome nefrótica aguda. Com repetições regulares, eles falam da transição da doença para uma forma crônica recorrente.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formulários

A síndrome nefrótica padrão divide-se em tipo primário e secundário (já escrevemos sobre isto em cima). No entanto, deve-se prestar atenção a outras variedades existentes de patologia, a fim de ampliar a compreensão geral da doença.

• A síndrome nefrótica congênita é uma patologia que se desenvolve em um bebê antes de atingir a idade de 3 meses. Doença congénita é primário (síndrome causada geneticamente) ou secundário (no fundo de tais defeitos congénitos como uma doença da glândula salivar, toxoplasmose, sífilis, tuberculose, HIV, trombose da veia renal). A síndrome primária refere-se à patologia hereditária autossômica recessiva, que se manifesta literalmente desde o primeiro dia de vida do bebê. Com proteinúria grave e o desenvolvimento de insuficiência renal, existe um alto risco de mortalidade - por vários meses.
• A síndrome nefrótica idiopática é uma patologia diagnosticada em 90% dos casos em crianças. Existem várias formas histológicas da patologia idiopática: é uma doença de alterações mínimas, proliferação do mesangium e glomeruloesclerose segmentar e focal. A doença de alterações mínimas em 95% dos casos é completamente recuperada pelos pacientes. Com a proliferação de mesângio em 5% dos casos, ocorre crescimento difuso de células mesangiais e matriz. O mesmo é observado com glomeruloesclerose segmentar e focal, mas o quadro também é complementado por tecido cicatricial segmentar. A síndrome nephrotic idiopática ocorre em qualquer idade, mais muitas vezes - com 2-6 anos de idade. Um fator desencadeante pode ser uma pequena infecção ou uma leve alergia, ou mesmo uma picada de inseto.
• A síndrome nefrótica com glomerulonefrite se desenvolve em cerca de 75% dos casos. Pode-se dizer que o desenvolvimento da doença é uma complicação da patologia inflamatória dos glomérulos. De acordo com a variante do curso da doença, existem:
  • glomerulonefrite aguda com síndrome nefrótica (duração inferior a três meses);
  • glomerulonefrite subaguda (dura de três a 12 meses);
  • glomerulonefrite crônica com síndrome nefrótica (sintomatologia está aumentando ao longo do ano, há um alto risco de formação de insuficiência renal).
• síndroma nefrótica com amiloidose - é uma das manifestações de amiloidose sistémica, o que interfere com o metabolismo das proteínas, hidratos de carbono, e em tecidos renais é depositada amilóide - uma funcionalidade órgão desordem desafiante composto polissacarídeo-proteína complexo. O curso da amiloidose está sempre associado ao desenvolvimento da síndrome nefrótica com uma nova transição para a forma crônica de insuficiência renal.
• A síndrome edematosa nefrótica é diagnosticada com três componentes obrigatórios: alterações na permeabilidade das paredes dos vasos, retenção de sódio, redução da pressão arterial oncótica. A patogênese desta síndrome é determinada pela razão entre a atividade de vários sistemas do corpo que regulam a manutenção da homeostase sódio-aquosa.
• A síndrome nefrótica do tipo finlandês é um tipo autossômico recessivo de patologia congênita, que é detectado a partir do período do recém-nascido até três meses. A histologia possibilita a detecção de extensões de cadeia claras das áreas proximais do néfron e outras alterações, assim como muitos glomérulos com tamanho diametral superestimado e glomérulos fetais. A razão para esta patologia é uma mutação genética (gene NPHS1). O uso deste termo é explicado pela alta incidência de tal doença na Finlândia.
• O tipo completo de patologia é caracterizado por um conjunto completo de sintomas típicos desta doença. A síndrome nefrótica incompleta é acompanhada pela ausência de qualquer característica típica - por exemplo, a proteinúria pronunciada é diagnosticada com inchaço menor.
• A síndrome nefrótica na diabete desenvolve-se em um contexto de nephropathy diabético. Essa condição patológica é considerada muito perigosa para o paciente e consiste em várias etapas: microalbuminúria, proteinúria e estágio terminal da IRC. O desenvolvimento do complexo de sintomas nefrótico neste caso é devido a alterações e distúrbios que geralmente ocorrem no curso de longo prazo do diabetes mellitus.
• A síndrome nefrótica infantil é um termo pediátrico, o que significa que a doença apareceu em uma criança cuja idade não excedeu 1 ano.
• A síndrome nefrótica no LES é causada pelo desenvolvimento da chamada nefrite lúpica - uma das manifestações mais perigosas e prognosticamente importantes da doença. O mecanismo de aparecimento da doença refere-se a variantes do imunocomplexo. A ligação de anticorpos ao DNA e outros autoanticorpos à membrana basal dos glomérulos dos rins leva a complementar a estimulação e o recrutamento de estruturas inflamatórias para os glomérulos.
• A síndrome nefrótica com hematúria não pertence às variantes do curso clássico da doença. Se uma condição dolorosa é acompanhada pelo aparecimento de sangue no fluido urinário, fale sobre uma forma mista de patologia.

Dependendo da reação do corpo ao curso convencional de tratamento com prednisolona, a síndrome nefrótica é dividida em uma forma sensível a esteróides e resistente a esteróides.

A síndrome sensitiva a esteróide é caracterizada pelo início da remissão por 2-4 semanas (menos frequentemente - 6-8 semanas) desde o início do tratamento. Por sua vez, a forma sensível a esteróides é dividida em subcategorias:

• tipo não recorrente (remissão completa a longo prazo);
• tipo raramente periódico (as recidivas observam-se menos muitas vezes do que 2 vezes durante 6 meses);
• tipo muitas vezes periódico (as recidivas observam-se pelo menos duas vezes, do que duas vezes em seis meses);
• síndrome nefrótica dependente de esteróides (a repetição da doença é observada num contexto de uma diminuição na dosagem de prednisolona, ou no máximo duas semanas após a retirada da droga);
• variante tarde-sensível (a remissão vem depois de 8-12 semanas do momento do começo da recepção de esteróides.

A síndrome nefrótica resistente a esteróides é um curso da doença em que a resposta do corpo na forma de remissão está ausente durante um curso completo de 2 meses de prednisolona.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Complicações e consequências

Em uma síndrome nefrótica há várias modificações patológicas em um organismo. Com existência prolongada, podem levar ao desenvolvimento de conseqüências negativas, por exemplo:

• As complicações infecciosas são uma consequência tanto da imunidade enfraquecida quanto do aumento da suscetibilidade patogênica do organismo. Aumentar o risco de fatores de doença, como a perda de imunoglobulina com o fluido urinário, a falta de proteína, o uso de imunossupressores. As complicações infecciosas podem ser desencadeadas por bactérias estreptocócicas, pneumocócicas e outras bactérias gram (-). O desenvolvimento mais freqüentemente registrado de patologias, como pneumonia, sepse, peritonite.
• Desordem do metabolismo dos lípidos, alterações ateroscleróticas, enfarte do miocárdio - estas complicações é normalmente desencadeada por um aumento nos níveis de colesterol no sangue, uma aceleração da síntese de proteínas hepáticas, uma diminuição da lipase no sangue.
• As violações do metabolismo do cálcio, por sua vez, causam uma diminuição na densidade óssea, uma alteração na estrutura do osso, que é repleta de muitos problemas. Presumivelmente, esta complicação é provocada pela perda de proteína de ligação à vitamina D na urina, deterioração da absorção de cálcio, bem como tratamento intensivo com agentes esteróides.
• Complicações trombóticas são freqüentemente diagnosticadas em pacientes com síndrome nefrótica. O aumento da coagulação é explicado pela perda de urina de proteínas anticoagulantes de profibrinolisina e antitrombina III. Ao mesmo tempo, há um aumento nos fatores de espessamento do sangue. Para evitar essa complicação, os médicos aconselham tomar anticoagulantes durante os primeiros seis meses após o desenvolvimento da patologia nefrótica.
• A redução do volume de sangue circulante ocorre contra a hipoalbuminemia e uma diminuição da pressão plasmática oncótica. A complicação se desenvolve com uma diminuição da albumina sérica abaixo de 1,5 g / dl.

Entre outras consequências, menos frequentes de uma síndrome nephrotic, pode alocar um gipertoniya, anemia de deficiência de ferro.

A recorrência de uma síndrome nefrótica pode se desenvolver com uma forma dependente de esteróides da doença. Para evitar episódios repetidos da doença, os pacientes passam por um exame detalhado e selecionam cuidadosamente o tratamento, levando em conta todas as opções disponíveis. A frequência de recaída depende da gravidade da doença, bem como do estado geral do corpo do paciente.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnósticos síndrome nefrótica

Os principais critérios diagnósticos para a síndrome nefrótica são dados clínicos e laboratoriais:

• a presença de indicadores de proteinúria grave (mais de 3 g / dia para adultos, mais de 50 mg / kg / dia para crianças);
• índices de hipoalbuminemia menor que 30 g / l, bem como disproteinemia;
• graus variados de inchaço (de edema relativamente pequeno a anasarca);
• lipios gengivais e dislipidemias;
• fatores ativos de coagulação;
• metabolismo perturbado de fósforo e cálcio.

O levantamento, inspeção e diagnósticos instrumentais também são obrigatórios e informativos. Já durante o exame, o médico pode prestar atenção ao inchaço generalizado, pele seca, a presença de uma placa na língua, um sintoma positivo de Pasternatsky.

Além do exame médico, o próximo passo deve ser tal procedimento diagnóstico - tanto laboratorial quanto instrumental.

As análises no laboratório incluem a coleta obrigatória de sangue e urina:

Exame geral de sangue para síndrome nefrótica

A doença é caracterizada por um nível elevado de plaquetas, leucócitos e VHS, um nível reduzido de hemoglobina.

Exame de sangue bioquímico para síndrome nefrótica

A qualidade do metabolismo protéico é caracterizada por hipoproteinemia, hipoalbuminemia e aumento do número de α-globulinas. Além disso, há um aumento no nível de colesterol e triglicérides. Indicativo de comprometimento da função renal são níveis aumentados de uréia, ácido úrico, creatinina. Se a causa raiz do sintoma nefrótica tornou-se glomerulonefrite, o médico vai prestar atenção a sinais de inflamação (aumento da proteína C-reativa, aumento seromucoid, hiperfibrinogenemia).

Teste de sangue imunológico

Permite fixar a presença de linfócitos T e B, imunocomplexos, células lúpicas na corrente sanguínea.

A hiperlipidemia na síndrome nefrótica pode ser um sinal inicial do desenvolvimento de insuficiência renal, mas nem sempre: às vezes simplesmente indica a presença de aterosclerose ou em certos problemas com a nutrição do paciente. Estudos laboratoriais especiais podem detectar frações pertencentes a lipídios. Estas são lipoproteínas de baixa densidade, lipoproteínas de alta densidade, um índice de colesterol total e triglicerídeos.

Hipercolesterolemia com síndrome nefrótica é secundária. Em uma pessoa saudável, um nível elevado de colesterol é indicado na presença de> 3,0 mmol / litro (115 mg / dL). De acordo com as recomendações do ESC / EAS, não há indicação do nível de colesterol que determina a hipercolesterolemia. Portanto, distinguir cinco faixas específicas do conteúdo de LDL-C, devido ao qual a estratégia de tratamento é determinada.

Total de urinálise

A doença é caracterizada por cilindrúria, hiperproteinúria. Eritrócitos na urina podem ser detectados, a gravidade específica aumenta.

Exame bacteriológico da urina

Ajuda a identificar bactérias encontradas na urina (na presença de bacteriúria).

Uma amostra de Nechiporenko	Há um aumento no conteúdo de cilindros, leucócitos e eritrócitos.
A amostra em Zimnitskiy	Permite determinar a hiperisostenúria e a oligúria, características do complexo sintomático nefrótico.
Um teste para Reberga-Tareev	Oligúria e filtração glomerular prejudicada são anotados.

A proteinúria é determinada durante um teste geral de urina: a quantidade de proteína geralmente excede 3,5 g / dia. O fluido urinário é turvo, o que serve como evidência adicional da presença de proteínas, microorganismos patogênicos, gorduras, muco.

O diagnóstico instrumental inclui:

Biópsia renal	É realizado por amostragem de tecidos de órgãos para posterior microscopia. Este procedimento permite que você forneça uma caracterização de danos nos rins.
Ultra-som renal	Isso ajuda a considerar a estrutura dos órgãos, tamanho, localização, a forma dos rins, para determinar a presença de processos de febre, cistos. A síndrome nefrótica na ultrassonografia também é caracterizada pela presença de ascite.
Radiografia dos pulmões	Distúrbios são alterações patológicas no sistema pulmonar e no mediastino.
Cintilografia dinâmica	Permite avaliar o fluxo de fluido urinário dos rins nos ureteres para a bexiga.
Urologia	Procedimento radiográfico baseado nas propriedades dos rins para remover agentes de contraste especiais após sua introdução no corpo. Os sinais radiológicos da síndrome nefrótica podem ser expressos em polimorfismo e assimetria de distúrbios, o que depende da proporção de processos inflamatórios e escleróticos nos órgãos.
Eletrocardiografia	É realizado para avaliação de distúrbios eletrolíticos no organismo com patologia nefrótica.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diagnóstico diferencial

Diferenciação é realizada entre diferentes glomerulopatias, que, por sua vez, podem causar o desenvolvimento da doença:

• a doença de alterações mínimas (nefrose lipoide) é a causa subjacente mais comum da síndrome nefrótica idiopática em pediatria;
• glomerulosclerose focal-segmentar é uma variedade rara de síndrome nefrótica resistente a esteróides;
• glomerulonefrite (incluindo a forma proliferativa da membrana da doen);
• nefropatia membranosa e IgA.

Pielonefrite aguda é caracterizada por um aumento súbito de temperatura a 38-39 ° C, um súbito aparecimento de fraqueza, náuseas, edema. Cilindrarium, proteinúria, eritrocitúria não são considerados específicos para sintomas de pielonefrite, portanto, estão entre os primeiros sinais indicativos para a realização de diagnóstico diferencial.

A insuficiência renal aguda pode se desenvolver como uma complicação da síndrome nefrótica. Portanto, é muito importante notar a deterioração em tempo hábil e fornecer ao paciente a assistência médica adequada. O primeiro estágio do desenvolvimento do OPN é caracterizado pelo aumento da freqüência cardíaca, pressão arterial mais baixa, calafrios e febre. Depois de 1-2 dias oligoauna, náusea, vômito observa-se. Característica é também o odor de amônia da respiração.

A insuficiência renal crónica é uma consequência do curso agudo da doença e é acompanhada por uma morte gradual do tecido renal. O sangue aumenta a quantidade de produtos do metabolismo de nitrogênio, a pele fica seca com um tom amarelado. No paciente a imunidade agudamente diminui: frequente ORZ, tonsilite, faringite são característicos. A doença ocorre com melhorias periódicas e piora da condição.

Diferenças entre síndrome nefrótica e nefrítica

Há dois sintoma, cujos nomes são muitas vezes confundidas, mas, enquanto isso, eles são duas doenças completamente diferentes que ocorrem num contexto de inflamação no glomérulos renais. síndrome nefrótica geralmente desencadeada lesões estruturais glomerulares auto-imunes. Tal estado em todos os casos acompanhada por um aumento dos sinais de pressão arterial e sinais de doenças urinárias (síndrome urinário caracterizado por sintomas tais como glóbulos vermelhos, proteinúria de 3,0-3,5 g / litro, leucocitúria, cilindrúria). A presença de edema não é obrigatório, como na síndrome nefrótica, mas eles podem estar presentes - como um leve inchaço das pálpebras, antebraços e dedos.

Na variante nefrítica, o inchaço não resulta da falta de proteínas, mas da retenção de sódio na corrente sanguínea.

[49], [50]

Tratamento síndrome nefrótica

O tratamento de pacientes com doença renal e terapia da síndrome nefrótica é tratado por um nefrologista. Como regra geral, os pacientes são hospitalizados para determinar a causa da doença, para fornecer atendimento de emergência, bem como quando surgem complicações.

Prevenção

Para evitar o desenvolvimento de doenças nefróticas, você deve tentar seguir essas regras:

• É necessário cumprir com o modo ótimo de beber líquidos. Você pode beber água limpa comum, chá verde, compota de frutos secos ou bagas, cranberry ou cranberry mors. Um pequeno influxo de fluido no corpo pode levar à "fixação" de bactérias no sistema urinário, bem como a formação de pedras nos rins.
• É desejável beber periodicamente chás de ervas com base em ervas "rins": salsa, amora, folhas de amora, orelhas de urso.
• Na época apropriada, é necessário prestar atenção suficiente ao uso de seiva de bétula, frutas, legumes e frutas (maçãs, pepinos, abobrinha, melancias).
• Dietas normais podem ser prevenidas por certas dietas, especialmente mono-dietas rígidas. Os rins precisam de uma ingestão total e regular de líquidos e alimentos.
• Para os rins, a hipodinamia é desastrosa. É por isso que você precisa levar o mais longe possível um estilo de vida ativo: caminhar, nadar, dançar, andar de bicicleta etc.

Em qualquer primeiro sinal de mau funcionamento dos rins, deve-se consultar um médico: não se deve se automedicar (especialmente com o uso de medicamentos antibacterianos e outros poderosos). O tratamento incorreto pode levar ao desenvolvimento de complicações sérias, que muitas vezes permanecem com uma pessoa por toda a vida.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Previsão

O prognóstico da síndrome nefrótica pode ser diferente, dependendo da etiologia da doença. Você pode esperar por uma recuperação completa, se o complexo de sintomas for uma consequência de uma patologia curável (por exemplo, uma doença infecciosa, um processo de tumor, intoxicação por drogas). Isso é observado em aproximadamente a cada segunda criança, mas em adultos - com muito menos frequência.

Um prognóstico relativamente favorável pode ser dito se um caso particular de uma doença nefrótica se presta a terapia hormonal, ou em estados imunossupressores. Os pacientes individuais experimentam um desaparecimento independente de recaídas da patologia durante cinco anos.

Nos processos autoimunes, o tratamento paliativo é predominantemente realizado. A síndrome nefrótica diabética geralmente se aproxima do resultado final em 4-5 anos.

Em qualquer paciente, o prognóstico é capaz de mudar sob a influência de patologias infecciosas, no contexto de aumento da pressão arterial, com trombose vascular.

A síndrome nefrótica, complicada por insuficiência renal, tem o curso mais desfavorável: a fase final pode ocorrer já por dois anos.

[58], [59], [60]