Sarcomas de tecidos moles em crianças

Sarcomas de partes moles são um grupo de tumores malignos originários do tecido mesenquimal primitivo. Representam cerca de 7 a 11% de todas as neoplasias malignas na infância. Metade dos sarcomas de partes moles são rabdomiossarcomas. Juntamente com o rabdomiossarcoma, os sarcomas sinoviais, os fibrossarcomas e os neurofibrossarcomas se desenvolvem com mais frequência em crianças. Tumores de partes moles não rabdomiossarcomas são mais comuns em adultos. A localização dos sarcomas de partes moles é muito diversa.

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Sintomas de sarcomas de tecidos moles

As manifestações clínicas dependem da localização do tumor e de sua relação com os tecidos circundantes. Via de regra, são detectados sintomas locais de crescimento tumoral. Sintomas gerais (febre, perda de peso, etc.) raramente são observados, sendo mais frequentes em estágios avançados da doença.

Classificação histológica dos sarcomas de tecidos moles

Histologicamente, os sarcomas de tecidos moles são extremamente heterogêneos. Abaixo, são apresentadas variantes de sarcomas malignos e os tipos de tecido histogeneticamente correspondentes.

Sarcomas de tecidos moles também incluem tumores extraósseos de tecido ósseo e cartilaginoso (osteossarcoma extraósseo, condrossarcoma mixoide e mesenquimal).

O diagnóstico diferencial entre tumores de tecidos moles não rabdomiossarcomas é morfologicamente difícil. Microscopia eletrônica, estudos imuno-histoquímicos e citogenéticos são utilizados para esclarecer o diagnóstico.

O tipo histológico de um tumor de partes moles (exceto rabdomiossarcoma) não fornece uma imagem clara do curso clínico e do prognóstico da doença. A fim de determinar a correlação entre o tipo histológico e o comportamento tumoral, o grupo de pesquisa multicêntrico POG (Pediatric Oncology Group, EUA), em um estudo prospectivo, identificou três tipos de alterações histológicas que podem ser usadas como fatores prognósticos. O grau das alterações histológicas foi determinado pelos índices de celularidade, pleomorfismo celular, atividade mitótica, gravidade da necrose e crescimento tumoral invasivo. Foi demonstrado que os tumores do terceiro grupo (grau III) apresentam um prognóstico significativamente pior em comparação com os do primeiro e do segundo.

Classificação dos sarcomas de tecidos moles

Diagnóstico de sarcomas de tecidos moles

A confirmação do diagnóstico de sarcoma de partes moles apresenta dificuldades significativas. Ao realizar uma biópsia, é importante obter uma quantidade suficiente de tecido tumoral não apenas para estudos histológicos de rotina, mas também para estudos imuno-histoquímicos, citogenéticos e de biologia molecular.

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Tratamento de sarcomas de tecidos moles

A estratégia de tratamento de tumores em crianças e adultos é diferente, o que se deve a vários fatores:

• a realização de operações de preservação de órgãos em crianças está associada a grandes dificuldades técnicas devido às características anatômicas e funcionais;
• o uso de radioterapia em crianças pequenas pode levar a complicações graves (por exemplo, interrupção do crescimento de órgãos individuais e do corpo como um todo), mais pronunciadas do que em adultos;
• Em oncologia pediátrica, foram desenvolvidos regimes de quimioterapia de alta dose mais rigorosos, incluindo regimes multicomponentes (realizar esse tratamento de quimioterapia em adultos geralmente é impossível devido à menor tolerabilidade);
• Os efeitos a longo prazo de todos os tipos de terapia em crianças são socialmente mais significativos devido à sua expectativa de vida potencialmente maior em comparação aos adultos.

Como os sarcomas de tecidos moles são tratados em crianças?