Sarcomas de tecido mole em crianças

Os sarcomas de tecido mole são um grupo de tumores malignos provenientes de tecido mesenquimatoso primitivo. Eles representam cerca de 7-11% de todas as neoplasias malignas da infância. Metade dos sarcomas de tecidos moles são representados pelo rabdomiossarcoma. Junto com rabdomiossarcoma, sarcomas sinoviais, fibrosarcomas e neurofibrosarcomas são mais comuns em crianças. Os tumores de tecido macio não rabdomiossarcoma são mais comuns em adultos. A localização de sarcomas de tecido mole é muito diversificada.

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Sintomas de sarcomas de tecido mole

As manifestações clínicas dependem da localização do tumor e sua relação com os tecidos circundantes. Em regra, os sintomas locais de crescimento tumoral são revelados. Sintomas gerais (febre, perda de peso, etc.) são raramente observados, muitas vezes em estádios avançados da doença.

Classificação histológica de sarcomas de tecido mole

Histologicamente, os sarcomas de tecido mole são extremamente heterogêneos. Abaixo estão as variantes de sarcomas malignas e correspondem histogeneticamente a eles tipos de tecidos.

Os sarcomas de tecido mole também são referidos como tumores extra-óseos do tecido ósseo e cartilaginoso (osteossarcoma extraossar, condrossarcoma mixóide e mesenquimatos).

Morfologicamente, é difícil fazer diagnóstico diferencial entre tumores de tecido mole não bloomingosarcoma. Para esclarecer o diagnóstico, use microscopia eletrônica, estudos imuno-histoquímicos e citogenéticos.

A aparência histológica de um tumor de tecidos moles (com exceção do rabdomiossarcoma) não dá uma idéia clara do curso clínico e prognóstico da doença. Para determinar a correlação entre a variante histológica e o comportamento tumoral, o grupo de pesquisa multidisciplinar POG (Pediatric Oncology Group, EUA) identificou três variantes de alterações histológicas que poderiam ser utilizadas como fatores preditivos em um estudo prospectivo. O grau de alterações histológicas foi determinado pelos índices de celularidade, pleomorfismo celular, atividade mitótica, gravidade da necrose e crescimento invasivo do tumor. Foi demonstrado que os tumores do terceiro grupo (grau III) em comparação com o primeiro e o segundo têm um prognóstico muito pior.

Classificação dos sarcomas de tecido mole

Diagnóstico de sarcomas de tecido mole

A verificação do diagnóstico de sarcoma de tecido mole apresenta dificuldades significativas. Ao realizar uma biópsia, é importante obter uma quantidade suficiente de tecido tumoral não só para estudos histológicos de rotina, mas também para estudos imuno-histoquímicos, citogenéticos e biológicos moleculares.

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Tratamento de sarcomas de tecido mole

A estratégia de tratamento de tumores em crianças e adultos é diferente, o que está relacionado com vários pontos:

• A realização de operações de poupança de órgãos em crianças está associada a grandes dificuldades técnicas devido a características anatômicas e funcionais;
• o uso de radioterapia em crianças pequenas pode levar a complicações graves (por exemplo, interrupção no crescimento de órgãos individuais e do corpo como um todo), mais pronunciada do que em adultos;
• Na oncologia das crianças, foram desenvolvidos esquemas mais rigorosos de quimioterapia de alta dose. Incluindo regimes multicomponentes (a realização de tratamento quimioterapêutico semelhante em adultos é muitas vezes impossível em conexão com a pior tolerabilidade);
• os efeitos a longo prazo de todas as terapias em crianças são socialmente mais significativos devido à expectativa de vida potencialmente mais longa em comparação com os adultos.

Como tratam os sarcomas de tecido mole em crianças?