Classificação dos sarcomas dos tecidos moles

Estadiamento de sarcomas de tecidos moles

Atualmente, não existe um estadiamento universalmente aceito para sarcomas infantis. As duas classificações mais comumente utilizadas são a classificação TNM da União Internacional Contra o Câncer e a classificação do Grupo Internacional de Estudo de Rabdomiossarcoma.

Classificação histológica dos sarcomas de tecidos moles

Histologicamente, os sarcomas de tecidos moles são extremamente heterogêneos. Abaixo, são apresentadas variantes de sarcomas malignos e os tipos de tecido histogeneticamente correspondentes.

Sarcomas de tecidos moles também incluem tumores extraósseos de tecido ósseo e cartilaginoso (osteossarcoma extraósseo, condrossarcoma mixoide e mesenquimal).

O diagnóstico diferencial entre tumores de tecidos moles não rabdomiossarcomas é morfologicamente difícil. Microscopia eletrônica, estudos imuno-histoquímicos e citogenéticos são utilizados para esclarecer o diagnóstico.

O tipo histológico de um tumor de partes moles (exceto rabdomiossarcoma) não fornece uma imagem clara do curso clínico e do prognóstico da doença. A fim de determinar a correlação entre o tipo histológico e o comportamento tumoral, o grupo de pesquisa multicêntrico POG (Pediatric Oncology Group, EUA), em um estudo prospectivo, identificou três tipos de alterações histológicas que podem ser usadas como fatores prognósticos. O grau das alterações histológicas foi determinado pelos índices de celularidade, pleomorfismo celular, atividade mitótica, gravidade da necrose e crescimento tumoral invasivo. Foi demonstrado que os tumores do terceiro grupo (grau III) apresentam um prognóstico significativamente pior em comparação com os do primeiro e do segundo.

Classificação histológica dos sarcomas de tecidos moles

Tecidos	Tipos de tumores
Tumores do tecido muscular estriado	Rabdomiossarcoma
Tumores do tecido muscular liso	Leiomiossarcoma
Tumores de tecido fibroso	Fibrossarcoma infantil
	Dermatofibrossarcoma
Tumores fibrohistiocíticos	Histiocitoma fibrocítico maligno
Tumores do tecido adiposo	Lipossarcoma
Tumores vasculares	Angiossarcoma
	Linfangiossarcoma
	Hemangiopericitoma maligno
	Hemangioendotelioma
	Sarcoma de Kaposi
Tumores da bainha do nervo periférico	Schwannoma maligno
Tumores de várias histogêneses	Mesenquimoma maligno
	Tumor de Tritão
Tumores de histogênese desconhecida	Sarcoma sinovial
	Sarcoma epitelioide
	Sarcoma de tecido mole alveolar
	Melanoma maligno de tecido mole
	Sarcoma desmoplásico de pequenas células redondas

Grau I.

• Lipossarcoma mixoide e bem diferenciado.
• Dermatofibrossarcoma profundo.
• Fibrossarcoma bem diferenciado ou infantil.
• Hemangiopericitoma bem diferenciado.
• Tumor maligno bem diferenciado das bainhas nervosas periféricas.
• Condrossarcoma mixoide extraósseo.
• Histiocitoma fibrocítico maligno.

Grau II.

• Sarcomas de partes moles não incluídos no primeiro e terceiro grupos. Sinais de necrose são encontrados em menos de 15% da superfície tumoral; a microscopia com ampliação de 40x revela menos de cinco figuras mitóticas em 10 campos de visão; ausência de atipia dos núcleos celulares; baixa celularidade.

Grau III.

• Lipossarcoma pleomórfico ou de células redondas.
• Condrossarcoma mesenquimal.
• Osteossarcoma extraósseo.
• Tumor de Tritão.
• Sarcoma alveolar de tecido mole.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma de células claras de tecido mole (melanoma maligno de tecido mole).
• Sarcomas de partes moles não incluídos no primeiro grupo, apresentando sinais de necrose em mais de 15% da superfície ou mais de 5 figuras mitóticas quando examinados microscopicamente com aumento de 40x.

Classificação TNM

Tumor primário.

• T ₁ - o tumor está limitado ao órgão (tecido) de onde se origina.
• T ₂ - o tumor se estende além do órgão (tecido).
  • T _2a - o diâmetro do tumor é menor ou igual a 5 cm.
  • T _2b - o tumor tem mais de 5 cm de diâmetro.
• Linfonodos regionais.
  • N ₀ - os linfonodos regionais não são afetados.
  • N ₁ - dano aos linfonodos regionais.
  • N _x - dados insuficientes para avaliar o envolvimento dos linfonodos.
• Metástases à distância.
  • M ₀ - sem metástases à distância.
  • M ₁ - há metástases à distância.

A importância prognóstica dos fatores TNM foi demonstrada em vários estudos sobre sarcomas de tecidos moles em crianças.

A classificação de sarcomas de tecidos moles do International Rhabdomyosarcoma Study Group , originalmente desenvolvida para o rabdomiossarcoma, agora é usada para todos os tumores de tecidos moles. Ela leva em consideração o volume do tumor residual após a cirurgia e a presença de metástases.

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