Como são tratados os sarcomas dos tecidos moles nas crianças?

A estratégia de tratamento de tumores em crianças e adultos é diferente, o que se deve a vários fatores:

• a realização de operações de preservação de órgãos em crianças está associada a grandes dificuldades técnicas devido às características anatômicas e funcionais;
• o uso de radioterapia em crianças pequenas pode levar a complicações graves (por exemplo, interrupção do crescimento de órgãos individuais e do corpo como um todo), mais pronunciadas do que em adultos;
• Em oncologia pediátrica, foram desenvolvidos regimes de quimioterapia de alta dose mais rigorosos, incluindo regimes multicomponentes (realizar esse tratamento de quimioterapia em adultos geralmente é impossível devido à menor tolerabilidade);
• Os efeitos a longo prazo de todos os tipos de terapia em crianças são socialmente mais significativos devido à sua expectativa de vida potencialmente maior em comparação aos adultos.

As diferenças listadas determinam a necessidade de selecionar cuidadosamente as táticas de tratamento, levando em consideração as características individuais da criança e o risco potencial de complicações tardias.

Devido à raridade dos tumores de partes moles não rabdomiossarcoma, seu tratamento deve ser realizado no âmbito de estudos multicêntricos que permitam obter resultados confiáveis e, com base neles, otimizar os métodos de tratamento. Especialistas de diversos perfis devem participar do tratamento desse tipo de tumor: cirurgiões, quimioterapeutas e radiologistas. Devido à necessidade de realizar cirurgias mutiladoras em alguns casos, é aconselhável incluir precocemente ortopedistas, especialistas em reabilitação e psicólogos no processo de tratamento, dos quais dependerá em grande parte a qualidade de vida do paciente no futuro.

Na fase cirúrgica do tratamento, avalia-se a possibilidade de excisão completa do tumor em tecidos saudáveis. Este é um fator prognóstico extremamente importante. A ausência de tumor residual significa um prognóstico favorável. Se o tumor residual permanecer, considera-se a necessidade e a possibilidade de nova cirurgia radical.

O papel da quimioterapia em sarcomas de partes moles é ambíguo. Em relação à quimioterapia, é geralmente aceito dividir os tumores em sensíveis (semelhantes aos PMC), moderadamente sensíveis e insensíveis. Vários programas modernos para o tratamento de sarcomas de partes moles (CWS, SIOP) baseiam-se nessa divisão. Os tumores sensíveis à quimioterapia incluem rabdomiossarcoma, sarcoma de Ewing extraósseo, tumores neuroectodérmicos periféricos e sarcoma sinovial. Os tumores moderadamente sensíveis incluem histiocitoma fibrocítico maligno, leiomiossarcoma, tumores vasculares malignos, sarcoma alveolar de partes moles e lipossarcoma. Fibrossarcoma (exceto congênito) e neurofibrossarcoma (schwannoma maligno) são insensíveis à quimioterapia.

Com exceção do rabdomiossarcoma e do sarcoma sinovial, grandes estudos prospectivos não mostraram melhora no resultado (sobrevida geral e livre de eventos) usando quimioterapia adjuvante em crianças com sarcomas de tecidos moles.

Os medicamentos básicos utilizados no tratamento de sarcomas de partes moles são, há muito tempo, vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida e doxorrubicina (regime VACA). Diversos estudos demonstraram a maior eficácia da ifosfamida em comparação à ciclofosfamida. Devido aos resultados insatisfatórios do tratamento até o momento, com a remoção incompleta do tumor, busca-se por novos medicamentos, combinações e regimes quimioterápicos mais eficazes.

O papel da radioterapia no tratamento de sarcomas de partes moles é garantir o controle local do tumor. As doses de radiação em vários protocolos variam de 32 a 60 Gy. Segundo alguns pesquisadores, o uso combinado de tratamento cirúrgico e radioterápico permite um controle local adequado em 80% dos pacientes. Algumas clínicas estão introduzindo ativamente métodos alternativos de exposição à radiação – braquiterapia e irradiação intraoperatória por feixe de elétrons. A irradiação pré-operatória do tumor, que demonstrou bons resultados em adultos, é usada com menos frequência em oncologia pediátrica.

Em caso de recidiva local da doença, tenta-se ressecar o tumor. Nesses casos, a quimioterapia neoadjuvante é eficaz, inclusive em crianças menores com fibrossarcoma e hemangiopericitoma. Dentre todos os sarcomas de partes moles, esses tumores, assim como o dermatofibrossarcoma e o histiocitoma fibrocítico maligno, são menos agressivos e raramente metastatizam. Frequentemente, podem ser curados por remoção cirúrgica.

Nos casos em que o sarcoma alveolar de tecidos moles não foi completamente removido, a quimioterapia é ineficaz.

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas – um tumor de histogênese desconhecida – geralmente localiza-se na cavidade abdominal e na pequena pelve, o que dificulta sua remoção completa. Nesse caso, as táticas baseiam-se no uso complexo de tratamento cirúrgico, radioterápico e quimioterápico.

O tratamento para sarcoma de tecidos moles de células claras é primariamente cirúrgico, com possível irradiação para tumor residual. Tentativas de quimioterapia neste caso se mostraram ineficazes.

Em tumores altamente malignos, como angiossarcoma e linfangiossarcoma, o prognóstico é determinado pela possibilidade de sua remoção completa. Há um relato de uso bem-sucedido de paclitaxel nesse tipo de tumor.

O hemangioendotelioma, que ocupa uma posição intermediária entre o hemangioma e o hemangiossarcoma em malignidade, localiza-se mais frequentemente no fígado em crianças. Pode crescer de forma assintomática e até regredir espontaneamente. Às vezes, esse tumor é acompanhado pelo desenvolvimento de coagulopatia de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt). Nesse caso, táticas cirúrgicas ativas são necessárias. Há relatos de uso bem-sucedido de quimioterapia (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida) e interferon alfa-2a. Se não houver efeito, o transplante de fígado é indicado.

As táticas de tratamento para osteossarcoma extraósseo merecem atenção especial. A eficácia da quimioterapia para esse tipo de tumor ainda é pouco compreendida. No entanto, segundo alguns autores, o tratamento dessa neoplasia deve ser realizado de acordo com os princípios desenvolvidos para o tratamento de sarcomas de partes moles.

Se a excisão completa do tumor for impossível ou se houver metástases, radioterapia e quimioterapia são obrigatórias. A taxa de sobrevida global em quatro anos com o esquema VACA é de aproximadamente 30%, e a sobrevida livre de recidiva é de 11%. O tratamento cirúrgico de metástases solitárias é indicado quando localizadas nos pulmões. Atualmente, esforços persistentes estão sendo feitos para melhorar a eficácia do tratamento nesse grupo de pacientes, intensificando a quimioterapia e utilizando novos esquemas, incluindo ifosfamida e doxorrubicina.

Um problema ainda não resolvido é o tratamento de sarcomas de partes moles recorrentes. No desenvolvimento de estratégias de tratamento, são considerados o tratamento prévio, a localização do processo e a condição do paciente. A cura é possível em um pequeno número de casos com a excisão completa do tumor e de suas metástases. A eficácia da radioterapia e da quimioterapia em recidivas não foi esclarecida e requer avaliação em estudos multicêntricos randomizados.

Previsão

O prognóstico para sarcomas de partes moles depende do tipo histológico, da completude da ressecção cirúrgica, da presença ou ausência de metástases, da idade do paciente e de uma série de fatores específicos de um tumor em particular. Para fibrossarcoma e hemangiopericitoma, o prognóstico é significativamente melhor em pacientes mais jovens. Para neurofibrossarcoma e lipossarcoma, o prognóstico é determinado pela completude da excisão. Para leiomiossarcoma, o prognóstico é pior se o tumor se desenvolver dentro do trato gastrointestinal. A prevalência do processo, o volume do tumor residual e o grau de malignidade são fatores prognósticos decisivos para tumores vasculares (hemangioendotelioma, angiossarcoma, linfossarcoma). A presença de metástases é um fator prognóstico extremamente desfavorável para qualquer neoplasia. Metástases tardias, que pioram significativamente o prognóstico, são características de sarcoma alveolar e melanoma de partes moles.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]