Como tratam os sarcomas de tecido mole em crianças?

A estratégia de tratamento de tumores em crianças e adultos é diferente, o que está relacionado com vários pontos:

• A realização de operações de poupança de órgãos em crianças está associada a grandes dificuldades técnicas devido a características anatômicas e funcionais;
• o uso de radioterapia em crianças pequenas pode levar a complicações graves (por exemplo, interrupção no crescimento de órgãos individuais e do corpo como um todo), mais pronunciada do que em adultos;
• Na oncologia das crianças, foram desenvolvidos esquemas mais rigorosos de quimioterapia de alta dose. Incluindo regimes multicomponentes (a realização de tratamento quimioterapêutico semelhante em adultos é muitas vezes impossível em conexão com a pior tolerabilidade);
• os efeitos a longo prazo de todas as terapias em crianças são socialmente mais significativos devido à expectativa de vida potencialmente mais longa em comparação com os adultos.

As diferenças listadas determinam a necessidade de escolher cuidadosamente táticas de tratamento com a consideração obrigatória das características individuais da criança e o risco potencial de complicações atrasadas.

Em conexão com a raridade de tumores de tecido mole não bloomingomiossarcoma, seu tratamento deve ser realizado no âmbito de estudos multicêntricos que permitam obter resultados confiáveis e, com base neles, otimizar os métodos de tratamento. No tratamento deste tipo de tumores devem participar especialistas de vários perfis: cirurgiões, quimioterápicos, radiologistas. Em conexão com a necessidade de realizar operações incapacitantes em vários casos, é aconselhável incluir no início do processo de tratamento ortopedistas, especialistas em reabilitação e psicólogos, dos quais dependerá a qualidade de vida do paciente.

No estágio cirúrgico do tratamento, determina-se a possibilidade de uma excisão completa do tumor dentro dos limites dos tecidos saudáveis. Este é um fator prognóstico extremamente importante. A ausência de tumor residual significa um prognóstico favorável. Se o tumor residual for preservado, é considerada a necessidade e a possibilidade de uma operação radical repetida.

O papel da quimioterapia em sarcomas de tecidos moles é ambíguo. Com relação à quimioterapia, geralmente é aceita a divisão de tumores em sensíveis (PMC), moderadamente sensível e insensível. Com base nesta divisão, foram construídos vários programas modernos para o tratamento de sarcomas de tecidos moles (CWS, SIOP). Os tumores sensíveis à quimioterapia incluem rabdomiossarcoma, sarcoma Ewing extrínseca, tumores neuroectodérmicos periféricos, sarcoma sinovial. Moderadamente sensíveis incluem histiocitos fibrócitos malignos, leiomiossarcoma, tumores vasculares malignos, sarcoma de tecido mole alveolar e lipossarcoma. Insensível ao fibrossarcoma de quimioterapia (com exceção de congênita) e neurofibrosarcoma (schwannoma maligno).

Com exceção do rabdomiossarcoma e do sarcoma sinovial, em grandes estudos prospectivos utilizando quimioterapia adjuvante em crianças com sarcomas de tecidos moles, não houve melhora nos resultados do tratamento (sobrevivência total e livre de eventos).

Os fármacos básicos utilizados no tratamento de sarcomas de tecidos moles. Vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida e doxorrubicina (regime VACA) permaneceram por muito tempo. Vários estudos mostraram uma maior eficácia da ifosfamida em comparação com a ciclofosfamida. Em relação aos resultados insatisfatórios do tratamento com remoção incompleta do tumor, novos medicamentos, combinações mais eficazes e regimes de quimioterapia estão sendo pesquisados.

O papel da radioterapia no tratamento de sarcomas de tecido mole é fornecer controle local do tumor. As doses de radiação em vários protocolos variam de 32 a 60 Gy. De acordo com alguns pesquisadores, o uso conjunto de tratamento cirúrgico e de radiação permite atingir controle local adequado em 80% dos pacientes. Em algumas clínicas, métodos alternativos de exposição à radiação são ativamente introduzidos - braquiterapia e irradiação intra-operatória com um feixe de elétrons. A irradiação pré-operatória do tumor, que apresentou bons resultados em adultos, é menos comum em oncologia pediátrica.

Com a recorrência local da doença, eles tentam cortar o tumor novamente. Nestes casos, a quimioterapia não adjuvante é efetiva, inclusive em crianças de grupos mais jovens com fibrossarcoma e hemangiopereticoma. Entre todos os sarcomas de tecidos moles, esses tumores, bem como dermatofibrosarcoma e histiocitoma fibrocítico maligno, são menos agressivos e raramente metástases. Sua cura é muitas vezes possível por remoção cirúrgica.

Com o sarcoma de tecido mole alveolar completamente removido, a quimioterapia é ineficaz.

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas - um tumor de histogênese desconhecida - geralmente está localizado na cavidade abdominal e na pequena pélvis, o que torna difícil removê-la completamente. Neste caso, a tática é baseada no uso complexo do tratamento cirúrgico, radiação e quimioterápico.

O tratamento para sarcoma celular leve de tecidos moles é principalmente cirúrgico com possível irradiação com tumor residual. As tentativas de usar quimioterapia nesse caso mostraram-se ineficazes.

Com tumores extremamente malignos como angiossarcoma e linfangiossarcoma, o prognóstico é determinado pela possibilidade de sua remoção completa. Há um relatório sobre o uso bem sucedido de paclitaxel neste tipo de tumor.

Gemangioendotelioma, maligno, que ocupa uma posição intermediária entre hemangioma e hemangiosarcoma, nas crianças é mais freqüentemente localizado no fígado. Pode crescer de forma assintomática e até mesmo regredir espontaneamente. Às vezes, este tumor acompanha o desenvolvimento de coagulopatia de consumo (síndrome de Kazabaha-Merrita). Neste caso, é necessária uma tática cirúrgica ativa. Há relatos de uso bem sucedido de quimioterapia (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida) e interferão alfa-2a. Se não houver efeito, o transplante de fígado é indicado.

Deve ser dada especial atenção às táticas terapêuticas do osteossarcoma extraóseo. A eficácia da quimioterapia com este tipo de tumor permanece mal compreendida. No entanto, de acordo com alguns autores, o tratamento desta neoplasia deve ser realizado de acordo com os princípios desenvolvidos para a terapia de sarcomas de tecidos moles.

Se não for possível excluir completamente o tumor ou na presença de metástases, a radioterapia e a quimioterapia são obrigatórias. A sobrevivência global de quatro anos com o regime de VACA é de aproximadamente 30%, a taxa de sobrevivência sem recorrência é de 11%. O tratamento cirúrgico das metástases solitárias é indicado para a sua localização nos pulmões. Atualmente, existem tentativas persistentes de aumentar a eficácia do tratamento neste grupo de pacientes através da intensificação da quimioterapia e do uso de novos regimes com inclusão de ifosfamida e doxorrubicina.

Um problema não resolvido é a terapia das recorrências de sarcomas de tecido mole. Ao construir táticas de tratamento, a terapia anterior, a localização do processo e a condição do paciente são levadas em consideração. A cura é possível em um pequeno número de casos com excisão completa do tumor e suas metástases. A eficácia da radioterapia e da quimioterapia em recidivas não é clara e requer avaliação em estudos multicêntricos randomizados.

Previsão

O prognóstico para sarcomas de tecidos moles depende do tipo histológico, da compleição da ressecção cirúrgica, da presença ou ausência de metástases, da idade do paciente e de vários fatores específicos de um tumor específico. No fibrossarcoma e hemangiopericitoma, o prognóstico é significativamente melhor em pacientes mais jovens. Com neurofibrosarcoma e lipossarcoma, o prognóstico determina a integridade da excisão. Com o leiomiossarcoma, o prognóstico é pior se o tumor se desenvolver no tracto gastrointestinal. A prevalência do processo, o volume do tumor residual eo grau de malignidade são fatores prognósticos decisivos para tumores vasculares (hemangiendotelioma, angiossarcoma, linfossarcoma). A presença de metástases é um fator prognóstico extremamente desfavorável para qualquer neoplasia. Metástases tardias, agravando significativamente o prognóstico, são características do sarcoma alveolar e melanoma de tecidos moles.

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