Malformações da bexiga de ocorrência rara

Os urologistas classificam as seguintes patologias como malformações raras da bexiga urinária: hipertrofia do ligamento interureteral, excesso de mucosa do triângulo ureteral, anomalias do ducto urinário, fístula vesicoumbilical, cisto do ducto urinário, fístula umbilical incompleta.

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Formulários

Hipertrofia do ligamento interureteral

A hipertrofia do ligamento interureteral é extremamente rara em recém-nascidos e lactentes. O diagnóstico é estabelecido por cistoscopia: detecta-se um desenvolvimento excessivo do feixe de fibras musculares que corre ao longo da borda superior do triângulo de Lieto, entre os dois orifícios ureterais. O principal sintoma clínico é a micção difícil e, às vezes, frequente.

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Excesso de mucosa do triângulo da bexiga urinária

A cistoscopia revela uma válvula suspensa sobre o colo da bexiga, causando dificuldade para urinar. A cistografia revela um defeito de enchimento na saída da bexiga.

Em caso de excesso leve da membrana mucosa, é realizada a bougienage da uretra no contexto da terapia antibacteriana; em caso de excesso grave, é realizada a ressecção do excesso de tecido.

Outras malformações extremamente raras da bexiga urinária incluem bexiga em formato de ampulheta, septos vesicais parciais ou completos localizados no plano frontal ou sagital, agenesia vesical, hipoplasia congênita da bexiga, etc. A agenesia vesical é extremamente rara quando combinada com outras malformações. Portanto, essa anomalia é incompatível com a vida. Bebês natimortos nascem ou recém-nascidos morrem em um futuro próximo.

Anomalias do ducto urinário

Normalmente, a parte superior anterior da bexiga urinária forma o ápice (apex vesicae), que é claramente visível quando a bexiga está cheia. O ápice sobe em direção ao umbigo até o ligamento umbilical médio (ligamentum umbilicak medianum), conectando a bexiga urinária ao umbigo. É um ducto urinário obliterado (úraco) e está localizado entre o peritônio e a fáscia transversa do abdome. O tamanho do ducto urinário varia (3 a 10 cm de comprimento e 0,8 a 1 cm de diâmetro). É representado por um tubo muscular com três camadas de tecido:

• canal epitelial representado por epitélio cuboidal ou transicional;
• camada submucosa;
• camada muscular lisa superficial, semelhante em estrutura à parede da bexiga urinária.

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Dados embriológicos

O alantoide é a cavidade extraembrionária (que posteriormente forma a bexiga urinária) dentro do precursor do pedúnculo alantoide, localizado na superfície anterior da cloaca. A imersão da bexiga urinária na pelve ocorre paralelamente ao alongamento da uretra, cuja estrutura tubular se estende do ducto alantoide fibroso até a parede anterior da bexiga urinária. Por volta do quinto mês de gestação, a uretra gradualmente se transforma em um tubo epitelial de pequeno diâmetro, necessário para a remoção da urina do embrião para o líquido amniótico. Após a conclusão do desenvolvimento embrionário do feto, o úraco cresce gradualmente e, nos casos em que, por uma razão ou outra, o processo de crescimento excessivo (obliteração) da uretra é interrompido, várias variantes de suas doenças se desenvolvem.

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Fístula vésico-umbilical

De todas as variantes de obliteração do ducto, a mais comum é a fístula urinária completa. O diagnóstico desta doença não é difícil. Clinicamente, observa-se que a urina flui através do anel umbilical em um jato ou gotas. Às vezes, os pais se queixam do "umbigo choroso" periódico de seus filhos.

Para confirmar o diagnóstico, em geral, em pacientes adultos com supuração do cisto uretral, podem ser realizados ultrassonografia, fistulografia, contraste da fístula com solução de índigo carmim, cistouretrografia miccional, tomografia computadorizada e, às vezes, exame radioisotópico. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com a cicatrização do coto umbilical, onfalite, granuloma e não fechamento do ducto vitelínico. A persistência de fístula urinária e intestinal em um paciente é extremamente rara, mas esse tipo de anomalia ainda deve ser lembrado. Em crianças mais jovens, a uretra pode frequentemente se fechar espontaneamente nos primeiros meses de vida, por isso, às vezes, essas crianças são mostradas apenas à observação. No entanto, uma fístula de longa data, em alguns casos, provoca o desenvolvimento de cistite e pielonefrite.

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Cisto uretral

Um cisto uretral se forma quando sua obliteração ocorre nas seções ileais proximais. Na maioria das vezes, localiza-se mais próximo do umbigo e, menos frequentemente, da bexiga. O conteúdo do cisto é urina estagnada com epitélio contundido ou pus. Clinicamente, os cistos uretrais são assintomáticos e são um achado acidental durante um exame ultrassonográfico do paciente, mas às vezes ocorrem manifestações de infecção purulenta aguda. Complicações graves incluem peritonite, que pode se desenvolver quando o abscesso irrompe na cavidade abdominal.

Às vezes, é possível que o cisto drene espontaneamente pelo umbigo ou pela bexiga, bem como que se forme um seio (variante intermitente).

Os sintomas mais comuns de infecção de cisto são dor abdominal, aumento da temperatura corporal e problemas de micção (dolorosa, frequente, mesmo que um exame geral de urina não revele nenhuma alteração patológica).

Às vezes é possível palpar uma neoplasia na cavidade abdominal anterior.

Métodos diagnósticos adicionais incluem tomografia computadorizada e exame com radioisótopos, que ajudam a esclarecer o diagnóstico. O tratamento de um cisto uretral depende dos sintomas e da idade do paciente. No período "frio", o cisto pode ser removido por laparoscopia ou cirurgia aberta. No período agudo, quando o cisto uretral se torna purulento, o abscesso é aberto e drenado. Em crianças pequenas, se for assintomático, a observação é possível; se ocorrer inflamação, a formação é excisada e drenada. O tratamento final é realizado após o desaparecimento do processo inflamatório e consiste na excisão completa das paredes do cisto.

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Fístula umbilical incompleta

Uma fístula umbilical incompleta se forma quando o processo de obliteração do ducto urinário no segmento umbilical é interrompido. As manifestações clínicas são possíveis em qualquer idade. Na maioria das vezes, os pacientes são incomodados por secreção purulenta na região do anel umbilical, acompanhada de secreção constante ou intermitente nessa região, frequentemente com sinais de onfalite. Em casos de interrupção do fluxo de conteúdo purulento, podem ocorrer sinais de intoxicação. Às vezes, na região do anel umbilical, há um crescimento excessivo de granulações que se projetam acima da superfície da pele.

Para esclarecer o diagnóstico, são necessárias ultrassonografia e fistulografia (após interromper o processo inflamatório na região do anel umbilical).

O tratamento da fístula umbilical incompleta consiste em banhos diários de higienização com solução de permanganato de potássio, tratamento do umbigo com solução de verde brilhante a 1% e cauterização das granulações com solução de nitrato de prata a 2% a 10%. Se as medidas conservadoras forem ineficazes, o ducto urinário é radicalmente excisado.

Tratamento malformações da bexiga

O tratamento cirúrgico ideal para anomalias do ducto urinário é o método laparoscópico.

Etapas da realização da excisão laparoscópica da uretra (para fístulas e cistos da uretra)

• Laparoscopia aberta com a introdução de três trocartes de pequeno diâmetro (3 ou 5,5 mm). O trocarte nº 1 (para o laparoscópio; 5 mm, 30°) é geralmente inserido ao longo da linha média, a meio caminho entre o anel umbilical e o apêndice xifoide do esterno. Os trocartes nº 2 e 3 (para instrumentos de trabalho) são mais frequentemente inseridos nas regiões abdominais esquerda e direita.
• Revisão laparoscópica com óptica de corte angular (30° ou 45°), visualização do ducto urinário em toda a sua extensão (do anel umbilical até a bexiga) ou da área de sua expansão cística.
• Excisão do ducto urinário (geralmente começa com sua dissecção na região do anel umbilical). O ducto urinário neste local é isolado circularmente e seccionado após cuidadosa coagulação bipolar. Ao mesmo tempo, é realizado tratamento cirúrgico adicional da região do anel umbilical, por fora, para remover completamente a fístula.
• Isolamento da uretra até o ponto de sua conexão com a bexiga por dissecção romba cuidadosa com coagulação monopolar ou bipolar. A base da uretra é ligada, mais frequentemente com endoloops. A uretra ligada é cortada e removida através de um dos trocartes.
• Sutura da ferida cirúrgica (com pontos intradérmicos).

A duração da cirurgia laparoscópica geralmente não excede 20-30 minutos, os pacientes podem receber alta do hospital de 1 a 3 dias após a operação.

Operações semelhantes em crianças de 1 a 17 anos para fístulas e cistos da uretra confirmam a versatilidade, simplicidade e conveniência do uso de tecnologias endocirúrgicas no tratamento desta anomalia.

Nos casos em que a excisão laparoscópica da uretra é impossível, realiza-se uma cirurgia aberta. O acesso depende do nível de obliteração. Em crianças menores, a uretra é facilmente removida por uma incisão semilunar ao longo da borda inferior do anel umbilical, devido às características anatômicas e ao ápice elevado da bexiga. Em crianças maiores e adultos, realiza-se uma laparotomia mediana inferior e a uretra é completamente excisada em toda a sua extensão. Nos casos em que as paredes do ducto estão intimamente fundidas com os tecidos circundantes devido a um processo inflamatório prévio, a excisão é realizada dentro do tecido sadio.