Impetigo herpetiforme hepático Hebra

O impetigo herpetiforme (sin. impetigo herpetiforme de Hebra) é uma doença de curso grave e possível desfecho fatal. Geralmente se desenvolve na segunda metade da gravidez, mas ocasionalmente alterações semelhantes ocorrem em homens.

A doença foi descrita pela primeira vez em 1872 por Hebra. O impetigo herpetiforme é muito raro. Afeta principalmente mulheres grávidas, mas às vezes mulheres não grávidas, homens e crianças também sofrem com a doença.

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Causas do Impetigo Herpetiforme Hebra

Não há um ponto de vista único sobre a origem da doença. Pacientes com dermatite herpetiforme frequentemente apresentam disfunção das glândulas endócrinas (paratireoides e genitais). Isso é evidenciado pelo fato de a doença ocorrer principalmente durante a gravidez ou no período puerperal.

Existe uma teoria infecciosa, já que o conteúdo das pústulas é estéril em alguns casos, enquanto em outros contém estafilococos ou estreptococos.

Histopatologia do impetigo herpetiforme de Hebra

Nas partes mais superiores da rede de Malpighi, há uma pústula, formada pela penetração de neutrófilos, o que causa a destruição do protoplasma e dos núcleos das células epiteliais. As paredes celulares remanescentes formam uma rede esponjosa com neutrófilos – a chamada pústula espongiforme de Kagoi, que é uma forma hipertrófica do microabscesso de Munro. O infiltrado, tanto na derme quanto na epiderme, contém muitos eosinófilos.

A patomorfologia do impetigo herpetiforme de Hebra é caracterizada pela presença de pústulas espongiformes de Kogoy nas partes superiores da epiderme. Grandes pústulas às vezes estão localizadas uma abaixo da outra. O conteúdo das pústulas são granulócitos neutrofílicos, às vezes com uma mistura de elementos mononucleares ou granulócitos eosinofílicos. Na derme, há edema pronunciado, vasodilatação e infiltrados perivasculares inflamatórios de natureza linfo-histiocitária ou com uma mistura de granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos, basófilos teciduais.

Histogênese do impetigo herpetiforme Hebra

Em seu curso e prognóstico, o impetigo herpetiforme é muito próximo, se não idêntico, à forma pustulosa primária da psoríase pustulosa generalizada. Ao mesmo tempo, alguns autores o consideram uma variante pustulosa da psoríase comum ou uma entidade nosológica independente. Grande importância no desenvolvimento da doença é dada aos distúrbios hormonais (hormônios sexuais, hormônios paratireoides), hipocalcemia, estreptococos hemolíticos e distúrbios imunológicos. O papel da incompatibilidade materna e fetal de acordo com o sistema HLA é indicado. De acordo com as características imunomorfológicas, o impetigo herpetiforme é próximo ao penfigoide bolhoso: depósitos de IgG, IgA e o componente C3 do complemento são encontrados na membrana basal da epiderme, circulando anticorpos contra a membrana basal da epiderme.

Sintomas de Impetigo Herpetiforme Hebra

Pequenas erupções pustulosas agrupadas localizam-se principalmente no tronco e em dobras cutâneas, sobre um fundo hiperêmico e edematoso. Devido à disseminação periférica, as lesões podem ocupar grandes áreas da pele. Quando as pústulas secam, ocorre descamação em forma de colarinho voltado para o centro do elemento. Após a resolução do processo, a hiperpigmentação da pele frequentemente permanece no local do elemento. A erupção cutânea é acompanhada por uma deterioração acentuada do estado geral do paciente (perda de apetite, dor de cabeça, febre com calafrios, artralgia, etc.).

No fundo edematoso inflamatório, surgem miliares herpetiformes ou pequenas pústulas, que se fundem parcialmente. Os elementos, espalhando-se centrifugamente, formam lesões em forma de anel. Nesse caso, podem formar-se figuras do tipo íris, ou seja, anéis dentro de anéis. As pústulas contêm pus amarelo-esverdeado, após o qual as lesões são cobertas por crostas marrom-sujas. Não há coceira. O processo não deixa vestígios persistentes, assim como pigmentação pronunciada. O processo patológico localiza-se frequentemente na região da virilha, no umbigo, na parte interna das coxas, nas axilas, nas glândulas mamárias e, então, pode gradualmente capturar toda ou quase toda a superfície da pele. As membranas mucosas da cavidade oral são frequentemente afetadas, às vezes - a membrana mucosa da laringe, esôfago e conjuntiva. A doença é acompanhada por sintomas gerais graves: febre séptica prolongada ou intermitente, dor de cabeça, calafrios, vômitos, diarreia, dor nas articulações, etc. A doença frequentemente recorre. Não se observa eosinofilia no sangue, mas observa-se um aumento da VHS.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada do herpes gestacional, da psoríase pustulosa, da dermatite subcorneana e da acrodermatite de Gallopeau.

Tratamento do impetigo herpetiforme Hebra

Glicocorticosteroides em combinação com antibióticos, preparações de cálcio e vitamina D são recomendados. Corantes de anilina e pomadas esteroides são usados localmente. Os pacientes frequentemente necessitam de reanimação.