Epispádias e extrofia da bexiga: uma revisão das informações

Anormalidades do grupo "epispadia ecstrophy" são uma combinação de um número de defeitos, unido etiologia e único defeito de superfície ventral, pelo menos, parte da bexiga e uretra. Esta definição foi sugerida por Gerhardt e Jeffe em 1996. Manifestações de anomalias variam de extrofia cloacal a epicadápia. A extrofia clássica da bexiga é expressa na ausência da parede anterior da metade inferior do abdômen e da parede frontal. Esta doença é combinado com epispadia e divergência da sínfise púbica, e muitas vezes com subdesenvolvimento simultânea dos testículos, criptorquidismo, aplasia de um ou dois corpos cavernosos, hipoplasia da próstata em homens e diversas anomalias de órgãos genitais em raparigas. Na maioria das vezes, esta anomalia é definida como um complexo de "epístadia extrofia", incluindo tais condições patológicas:

• epispadia;
• extrofia parcial;
• extrofia clássica;
• ekstrofiya kloaki;
• variantes da extrofia.

Formalmente, pela primeira vez em detalhes descrito a extrofia como uma malformação congênita em 1597 por Grafenberg, embora as referências a esta anomalia foram encontradas em comprimidos assírios feitos 2 mil anos aC. As primeiras tentativas de tratamento imediato do defeito foram realizadas em meados do século XIX. Os cirurgiões criaram uma anastomose normal entre a bexiga e o cólon sigmóide, mas somente em pacientes isolados poderia efetivamente direcionar a urina para o reto e, ao mesmo tempo, ocultar o defeito da parede abdominal anterior. Uma das primeiras operações de sucesso foi realizada por Eyrs: ele conseguiu ocultar a mucosa nua e reduzir a dor associada à sua irritação. Trendelenburg em 1906 fez uma tentativa de fechar a bexiga, realizando uma cistectomia em combinação com anti-refluxo Uregerosigmogomie.

1942 Young relatou o primeiro sucesso - retenção de urina com a ajuda de uma camada de bexiga. A segunda etapa do xeque da bexiga foi formada em um tubo, e a menina permaneceu seca por 3 horas. No entanto, até a década de 50 do século passado, a maioria dos cirurgiões preferiu usar a excisão da bexiga e a noite no intestino para a correção da extrofia.

Sobre a osteotomia ilíaca bilateral em combinação com o plástico da bexiga, Schulz relatou em 1954. Uma semana após a remoção do cateter da bexiga, a menina começou a manter a urina. Assim, a aproximação dos ossos com osteotomia ilíaca bilateral bilateral proporciona uma melhor função do mecanismo de retenção de urina envolvendo os músculos do diafragma urogenital. Mais tarde, o plástico da bexiga tornou-se mais comum, especialmente depois de um grande número de relatos de pielonefrite recorrente e insuficiência renal crônica progressiva aparecer após o desvio de urina para o intestino. No entanto, criar um mecanismo para a retenção aceitável de urina em pacientes com extrofia da bexiga continua a ser uma tarefa muito difícil.

Nas últimas décadas, a reconstrução estática tem sido amplamente utilizada. O plástico nos primeiros dias após o nascimento da criança facilita a redução dos ossos sem osteotomia e reduz as alterações displásicas na mucosa. Em crianças de 1 a 2 anos, ao corrigir epispadias, a uretra é de plástico e o pênis é endireitado. Esses procedimentos fornecem o crescimento da bexiga, necessário para a plasticidade do pescoço. A reconstrução do colo do útero em combinação com o transplante antirefluxo dos ureteres para o fundo do detrusor aumenta o volume da bexiga e, no final do tratamento, os pacientes geralmente retem a urina.

Grady e Mitchell propuseram em 1999 a combinação de plástico primário com os plásticos do pénis e da uretra no recém-nascido. No entanto, devido ao aumento significativo no volume e duração da operação, esta técnica não foi amplamente utilizada.

Assim, o estágio moderno de tratamento do complexo "epiphadia exstrophy" está associado ao desejo dos cirurgiões de proporcionar retenção de urina aceitável e a formação de órgãos genitais normais sem comprometer as funções renais e sexuais.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

A freqüência de extrofia varia de 1 a 10.000 para 1 em 50.000 recém-nascidos. A presença de extrofia em um dos pais aumenta a probabilidade de ocorrência em crianças. De acordo com as estatísticas resumidas, 9 casos de extrofia ocorrem em 2500 irmãos, e o risco de ter uma criança com uma anomalia é de 3,6%. Das 215 crianças nascidas de pais com extrofia, três herdaram-na (1 criança para 70 recém nascidos).

De acordo com outros dados, de 102 pacientes nenhum tinha pais ou, posteriormente, seus próprios filhos com essa anomalia. Os motivos das discrepâncias nos dados não são claros. No entanto, o risco de ter um filho com extrofia em famílias em que alguém tem essa anomalia parece ser cerca de 3%. A proporção da extrofia clássica em meninos e meninas é de 2,7: 1, respectivamente.

[6], [7], [8], [9], [10]