Embriologia e fisiopatologia da epispádia e da extrofia da bexiga

O mesênquima do sulco primitivo, migratório, cresce entre essas duas camadas, fortalecendo a região subumbilical durante o período de regressão da membrana cloacal. Antes da ruptura da membrana cloacal, a prega urorretal se junta a ela, dividindo a cloaca em componentes urogenital e anal. Como resultado da ruptura da membrana, a abertura urogenital (urogenital) surge na base do tubérculo genital.

Acredita-se, teoricamente, que a epispádia ocorra quando o tubérculo genital migra caudalmente para onde a prega urogenital divide a cloaca. A ruptura posterior da membrana cloacal pode resultar na exposição da uretra dorsal. O deslocamento caudal contínuo do tubérculo impede a migração do mesoderma em direção à linha média e resulta em extrofia da bexiga. Pode-se supor que, se esse distúrbio resultar do deslocamento caudal do tubérculo genital, anomalias associadas a deslocamento mínimo (epispádia) seriam mais comuns do que aquelas resultantes de deslocamento posterior e posterior (extrofia clássica da bexiga), mas este não é o caso.

Se o deslocamento do tubérculo genital for a causa do defeito, seria de se esperar que um deslocamento acentuado do pênis para longe do tubérculo púbico ocorresse pelo menos ocasionalmente, mas isso nunca ocorre na extrofia da bexiga. Diante do exposto, tem sido teoricamente sugerido que a migração normal do mesênquima entre as camadas da membrana cloacal na extrofia da bexiga é prejudicada pelo aumento da espessura da membrana. A ruptura tardia da membrana sem seu reforço pela camada mesodérmica pode levar à formação de extrofia da bexiga.

Uma teoria interessante sobre a etiologia do complexo extrofia-epispadia e hipospádia foi proposta por FD Stephens e JM Hutson (2005), que argumentam que a cauda do embrião desempenha um papel fundamental no desenvolvimento desse defeito.

Durante o 13º estágio de desenvolvimento (28 dias), é evidente que a cauda do embrião é direcionada para a área do cordão umbilical, o que resulta em hérnias embrionárias e outros defeitos do anel umbilical. Por analogia, foi sugerido que a cauda do embrião pode exercer compressão na área dos genitais em desenvolvimento e romper a conexão dos tubérculos cloacais e da membrana cloacal. Diferentes durações e intensidades de pressão levam a anomalias de graus variados. A forte pressão da cauda na área dos tubérculos cloacais e da membrana cloacal durante toda a gestação pode levar à formação de extrofia cloacal. Uma pressão menos forte durante toda a gestação contribui para o desenvolvimento da extrofia clássica.

A forte pressão da cauda na área genital na primeira metade da gravidez e a eliminação desse efeito na segunda metade levam a formas fechadas de extrofia ou epispadias totais com divergência dos ossos púbicos. A pressão superficial da cauda do embrião no pênis na segunda metade da gravidez cria condições para o desenvolvimento de epispadias do tronco sem interrupção da fusão da sínfise púbica. Essa teoria fornece uma explicação razoável para o motivo pelo qual formas mais simples do defeito, como epispadias, são menos comuns do que as graves (extrofia clássica). Distúrbios semelhantes da embriogênese levam ao desenvolvimento de outro defeito peniano - hipospadias. De acordo com o autor da hipótese, a pressão superficial da cauda na área genital em estágios posteriores do desenvolvimento fetal impede o fechamento do tubo uretral e a formação do escroto. Essa teoria também é adequada para explicar o mecanismo da extrofia cloacal.

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