Embriologia e fisiopatologia das epispadias e extrofia da bexiga

O mesênquima do sulco primitivo, migratório, cresce entre essas duas camadas, fortalecendo a região poductal durante a regressão da membrana cloacal. Antes da ruptura da membrana cloacal, a junção eletronal junta-se a ela, dividindo a cloaca em componentes urogenitais e anais. Como resultado da ruptura da membrana, um orifício urogenital (urogenital) aparece na base do tubérculo genital.

Está teorizado que epispadia ocorre quando o tubérculo genital é misturado caudalmente ao local onde a dobra urogenital separa a cloaca. Uma ruptura posterior da membrana cloacal pode resultar na descoberta da parte dorsal da uretra. O deslocamento caudal contínuo do tubérculo previne a migração do mesoderma para a linha média e leva à extrofia da bexiga. Podemos supor que, se esta patologia é causada pelo deslocamento caudal do tubérculo genital, as anomalias associadas com o deslocamento mínimo (epispadias) deve reunir-se com mais frequência do que os males causados pela mais deslocamentos mais tarde (classic bexiga exstrophy), mas não é.

Se o deslocamento do tubérculo genital é a causa do aparecimento da mancha, deve-se esperar que uma mudança brusca do pênis longe do tubérculo lombar deve ocorrer pelo menos ocasionalmente, mas isso nunca ocorre com a extrofia da bexiga. Em vista do exposto, foi teorizado que a migração normal do mesênquima entre as folhas da membrana cloacal durante a extrofia da bexiga é prejudicada devido ao aumento da espessura da membrana. Uma ruptura tardia da membrana sem o seu fortalecimento pela camada mesodermal pode levar à formação da extrofia da bexiga.

Uma teoria interessante da etiologia do complexo "extrophy epispadia" e hipospadias foi sugerida por FD Stephens e JM Hutson (2005), que afirmam que a cauda do embrião desempenha um papel fundamental no desenvolvimento desse defeito.

Durante o 13º estágio de desenvolvimento (28 dias), verifica-se que a cauda do embrião é direcionada para a região do cordão umbilical, pelo que se desenvolvem hérnias embrionárias e outros defeitos do cordão umbilical. Por analogia, sugeriu-se que a cauda do embrião pode atuar comprimindo a região dos órgãos genitais em desenvolvimento e interrompendo a conexão dos tubérculos cloacais e a membrana cloacal. Força de duração e pressão diferentes leva a anomalias de diferentes graus. A forte pressão da cauda na área dos tubérculos cloacais e a membrana cloacal ao longo do período de gestação pode levar à formação de extrofia cloacal. Um impacto menos grave ao longo da duração da gravidez contribui para o surgimento da extrofia clássica.

Forte pressão da cauda na área genital na primeira metade da gravidez e a eliminação deste efeito na segunda metade leva a formas fechadas de extrofia ou epispadias totais com uma divergência dos ossos. A pressão superficial da cauda do embrião na região do pênis na segunda metade da gravidez cria condições para o aparecimento do tronco epispadia sem perturbar a fusão da sínfise púbica. Esta teoria nos permite explicar razoavelmente porque as formas mais simples do defeito, como a epispadia, são menos comuns do que as graves (extrofia clássica). Violações semelhantes da embriogênese levam ao desenvolvimento de outro vício do pênis - hipospadias. De acordo com o autor da hipótese, a pressão superficial da cauda na área genital em termos posteriores de desenvolvimento fetal evita o fechamento do tubo uretral e a formação do escroto. Esta teoria também é adequada para explicar o mecanismo da extrofia cloacal.

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