Doenças de crianças (pediatria)

Alloimmune, ou isoimmune, neutropenia de recém nascidos ocorre no feto devido à incompatibilidade antigênica dos neutrófilos do feto e da mãe. Os isoanticorpos da mãe pertencem à classe IgG, eles penetram na barreira placentária e destroem os neutrófilos da criança. Isoantibodies são geralmente leukoagglutininas, eles reagem com as células do paciente e seu pai, não reagem com as células da mãe.

Síndrome Shvakhmana-Diamond é caracterizada por neutropenia e insuficiência pancreática exócrina em combinação com displasia metafisária (25% dos pacientes). A herança é autossômica recessiva, existem casos esporádicos. A causa da neutropenia reside na derrota das células progenitoras e do estroma da medula óssea. Chemotaxia de neutrófilos violada.

A doença granulomatosa crônica é uma doença hereditária causada por um defeito no sistema de formação do anião superóxido em neutrófilos em resposta à estimulação por microorganismos. Esta doença é baseada em mudanças geneticamente programadas na estrutura ou deficiência da enzima NADPH oxidase, que catalisa a redução de oxigênio para sua forma ativa - superóxido.

A anemia de Diamond-Blackfen é a forma mais famosa de aplasia parcial de células vermelhas em crianças. A doença recebeu o nome dos autores que descreveram em 1938 quatro crianças com sinais característicos da doença.