Aplasia parcial dos glóbulos vermelhos

O termo "aplasia parcial de células vermelhas" (AEP) descreve um grupo de entidades nosológicas caracterizadas por anemia combinada com reticulocitopenia e o desaparecimento ou redução significativa do número de precursores morfologicamente determinados, bem como de precursores precocemente comprometidos, da eritropoiese na medula óssea. A classificação divide a AEP em formas congênita e adquirida.

Classificação

Congênito:

• constitucional;
• Anemia de Diamond-Blackfan.

Fetal:

• hidropsia fetal devido à infecção intrauterina pelo parvovírus B19.

Adquirido:

• transitório;
• eritroblastopenia transitória em crianças (EDI);
• infecção por parvovírus no contexto de eritropoiese intensa.

Associado a tumor:

• timoma, linfomas, leucemia linfocítica crônica, SMD, leucemia mieloide crônica (LMC), carcinomas.

Imune:

• idiopática;
• doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

Medicinal.

As formas mais comuns dessas doenças em crianças são a anemia de Diamond-Blackfan, a eritroblastopenia transitória infantil e as crises aplásticas em anemias hemolíticas congênitas. Formas de AEP associadas a tumores, induzidas por medicamentos e imunológicas em crianças são muito raras.

Eritroblastopenia transitória em crianças

A eritroblastopenia transitória é provavelmente a forma mais comum de PKCA em crianças; no entanto, devido à sua natureza transitória, nem todos os casos de eritroblastopenia transitória foram registrados.

Um sintoma típico é a presença de um pródromo "viral", após o qual a síndrome anêmica se desenvolve algumas semanas depois. A anemia, de acordo com o nome da síndrome, é normocrômica e hiporregenerativa, ou seja, está associada à reticulocitopenia e à ausência completa de eritroblastos em 90% dos pacientes. Não são detectados distúrbios de outros brotos hematopoiéticos. Anomalias congênitas do desenvolvimento características da anemia de Diamond-Blackfan não ocorrem na eritroblastopenia transitória. A causa da eritroblastopenia na eritroblastopenia transitória é a presença de inibidores humorais ou celulares da eritropoiese. O diagnóstico de eritroblastopenia transitória é feito retrospectivamente, após a resolução da anemia. Na "saída", os convalescentes de eritroblastopenia transitória demonstram sinais de hematopoiese de "estresse" - expressão do antígeno I nos eritrócitos e aumento da hemoglobina fetal. O tratamento da eritroblastopenia transitória não é necessário, exceto transfusões se a anemia for mal tolerada.

Aplasia parcial de células vermelhas devido à infecção por parvovírus

O parvovírus B19 é um vírus amplamente disseminado na natureza. A síndrome aguda mais marcante causada pelo parvovírus B19 em crianças é o exantema súbito. O receptor do vírus é o antígeno P da superfície dos eritrócitos e eritroblastos, portanto, danos à eritropoiese são típicos de qualquer infecção por parvovírus B19. A rápida eliminação do vírus e uma alta "reserva de mobilização" da eritropoiese são as principais razões para a ausência de consequências hematológicas graves da infecção por parvovírus B19 em um hospedeiro imunocompetente hematologicamente intacto. Se um exame de sangue for realizado imediatamente após uma infecção aguda, a reticulocitopenia é detectada. Em pacientes com eritropoiese hiperproliferativa intensa, característica de anemias hemolíticas crônicas, talassemias e anemias diseritropoiéticas, a derrota dos eritrócitos pelo parvovírus B19 causa aplasia eritrocitária grave, porém transitória, que se resolve em poucas semanas. Menos frequentemente, a crise aplástica se desenvolve em outras anemias, em particular, na anemia ferropriva. Para este tipo de AEP, a presença de alguns pronormoblastos gigantes, mas quase patognomônicos, é típica. O diagnóstico de crise aplástica transitória é fácil de estabelecer em pacientes com hemólise crônica documentada, mas em pacientes com anemia hemolítica subclínica, a crise aplástica pode ser a primeira manifestação da doença. Pacientes com crise aplástica geralmente apresentam viremia no momento da apresentação da CCP, portanto, o diagnóstico de CCP devido à infecção por parvovírus pode ser estabelecido pela detecção do vírus na medula óssea ou no sangue usando hibridização por dot MRT. A amplificação do genoma viral usando PCR é menos confiável, uma vez que o parvovírus pode persistir na medula óssea por um longo tempo após a infecção aguda de forma completamente assintomática.

Em pacientes com imunodeficiência congênita ou adquirida, privados de uma resposta antiviral adequada, o parvovírus B19 pode causar AEP crônica grave. Nessas crianças, a administração de altas doses (2-4 g/kg) de imunoglobulinas intravenosas comerciais, que contêm uma quantidade suficiente de anticorpos contra o parvovírus, é eficaz.

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