Aplasia parcial de células vermelhas

O termo "aplasia eritróide parcial" (PKKA) descreve um grupo de entidades que são caracterizadas por anemia em combinação com reticulocitopenia e desaparecimento ou redução considerável do número de morfologicamente definidos, bem como a eritropoiese precoce de progenitores comprometidos na medula óssea. A classificação divide o PACA em formas congênitas e adquiridas.

Classificação

Congênito:

• constitucional;
• anemia de Diamond-Blackfen.

Fetal:

• hidrocefalia por infecção intra-uterina com parvovírus B19.

Comprado:

• transiente;
• eritroblastopenia transitória de crianças (TED);
• Infecção por parvovírus no fundo de eritropoiese intensa.

Tumor associado:

• timoma, linfoma, leucemia linfocítica crónica, MDS, leucemia mielóide crónica (CML), carcinomas.

Imune:

• idiopática;
• Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

Medicinal.

As formas mais freqüentes de tais doenças em crianças são anemia de Diemond-Blackfen, eritroblastopenia transitória de crianças e crises aplásicas em anemia hemolítica congênita. As formas tumorais associadas, medicamentosas e imunes da PKA em crianças são muito raras.

Eritroblastopenia transitória de crianças

A eritroblastopenia transitória aparece, com toda a probabilidade, a forma mais freqüente de PKA em crianças, mas devido a natureza transitória, longe de todos os casos de eritroblastopenia transitória.

Um sinal típico é a presença de um pródromo "viral", algumas semanas após a qual a síndrome anêmica se desenvolve. A anemia de acordo com o nome da síndrome é normocrômica e hiporegenerativa, ou seja, é combinada com reticulocitopenia e ausência completa de eritroblastos em 90% dos pacientes. Não são detectadas violações de outros brotos hematopoiéticos. Anomalias congênitas do desenvolvimento, características da anemia Diamond-Blackfang, não ocorrem com eritroblastopenia transitória. A causa da eritroblastopenia na eritroblastopenia transitória é a presença de inibidores humorais ou celulares da eritropoiese. O diagnóstico de eritroblastopenia transitória é feito retrospectivamente, após a resolução da anemia. Na saída, a eritroblastopenia transitória convalescente mostra sinais de hematopoiese do "estresse" - a expressão do antígeno I em eritrócitos e o aumento da hemoglobina fetal. O tratamento da eritroblastopenia transitória não é necessário, com exceção das transfusões com pouca tolerabilidade da anemia.

Aplasia parcial de células vermelhas devido a infecção por parvovírus

O parvovírus B19 é um vírus generalizado na natureza. A síndrome aguda mais brilhante causada pelo parvovírus B19 em crianças é um exantema súbito. Receptor actua vírus superfície antigénio F de células vermelhas do sangue e, por isso, eritroblastos derrota eritropoiese típicos para qualquer infecção com parvovírus B19. Eliminação rápida do vírus e um alto eritropoiese "reserva de mobilização" - as principais razões para a falta de efeitos hematológicos graves de infecção por parvovírus B19 em hospedeiro imunocompetente intacta hematológica. Se um exame de sangue for tomado imediatamente após uma infecção aguda, ele revela reticulocitopenia. Pacientes com intensa característica eritropoiese hiperproliferativa de anemia hemolítica crônica, talassemia, anemia dizeritropoeticheskih, derrota erythrokaryocytes parvovírus B19 é pesado, mas aplasia de células vermelhas transitória, resolve dentro de algumas semanas. Menos frequentemente, a crise aplástica se desenvolve com outras anemias, em particular, com anemia ferropriva. Para este tipo de PKA é típico a presença de poucos, mas quase patognomônicos gigantes Pronormoblastos. O diagnóstico de transiente crise aplástica fácil estabelecer em pacientes com hemólise crónica documentada, mas em pacientes com anemia hemolítica subclínica crise aplástica podem ser a primeira manifestação da doença. Pacientes com aplástica no momento de uma crise da apresentação PKKA, geralmente há uma viremia, então corrigir o diagnóstico PKKA devido a parvovirose é possível através da detecção do vírus na medula óssea ou sangue por dot Mrt-hibridização. A amplificação do genoma viral por PCR menos fiável desde parvovírus podem persistir a longo na medula óssea após a infecção aguda completamente assintomática.

Em pacientes com imunodeficiência congênita ou adquirida, sem resposta antiviral adequada, o parvovírus B19 pode causar PKA grave crônica. Tais crianças administram eficazmente doses elevadas (2-4 g / kg) de imunoglobulinas intravenosas comerciais, que contêm anticorpos suficientes para o parvovírus.

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