Neutropenia em crianças

A neutropenia ocorre como uma síndrome ou é diagnosticada como uma doença primária de leucócitos neutrófilos e / ou seus precursores. O critério da neutropenia em crianças com mais de um ano e adultos é a diminuição do número absoluto de neutrófilos (facada e segmentada) no sangue periférico para 1,5 mil em 1 μl de sangue e menor, em crianças do primeiro ano de vida - até 1 mil em 1 μl e menor.

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Causas da neutropenia em crianças

As causas da neutropenia são divididas em 3 grupos principais.

• Violação da produção de neutrófilos na medula óssea devido a defeitos em células precursoras e / ou microambientação ou perturbação da migração de neutrófilos para o canal periférico - principalmente neutropenia hereditária e síndrome de neutropenia em anemia aplástica.
• Violação da proporção de células circulantes e da associação parietal, o acúmulo de neutrófilos nos focos da inflamação é um mecanismo de redistribuição.
• Destruição na corrente sanguínea periférica e em vários órgãos por fagócitos - neutropenia imune e síndromes hemofagocíticas, sequestro em infecções, impacto de outros fatores.

Podem-se combinar os fatores etiológicos acima mencionados. As síndromes de neutropenia são características de muitas doenças do sangue [leucemia aguda, anemia aplástica, síndrome mielodisplásica], tecido conjuntivo, estados de imunodeficiência primária, infecções virais e bacterianas.

Neutropenia cíclica. Um raro (1-2 casos por 1.000.000 de população) é uma doença hereditária recessiva autossômica. As variantes familiares da neutropenia cíclica têm um tipo dominante de herança e estréia, como regra, no primeiro ano de vida. Conheça casos esporádicos em qualquer idade.

No coração da neutropenia cíclica é uma interrupção na regulação da granulopoiese com um fator normal, mesmo elevado, estimulante de colônia na recuperação da crise. Em pacientes com neutropenia cíclica, é descrita uma mutação do gene da elastase de neutrófilos, mas, em geral, o mecanismo do desenvolvimento de neutropenia cíclica é heterogêneo.

Neutropenia crônica, geneticamente determinada, com insuficiência de produção de neutrófilos da medula óssea (myelocaecia). É assumido um tipo de herança autossômica recessiva. A neutropenia é causada por 2 defeitos: uma vida reduzida de neutrófilos, sua apoptose acelerada na medula óssea e uma diminuição da quimiotaxia. Além disso, a atividade fagocítica dos granulócitos é reduzida. Mudanças típicas no mielograma: medula óssea normal ou hipercelular, aumento da série de granulócitos com uma proporção normal de elementos celulares e predominância de células maduras. Há uma hipersensação dos núcleos de neutrófilos segmentados da medula óssea e vacuolização do citoplasma, o número de grânulos é reduzido. No sangue periférico - leuco e neutropenia em combinação com monocitose e eosinofilia. O teste pirogênico é negativo.

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Sintomas de neutropenia em crianças

O quadro clínico da neutropenia é causado, em primeiro lugar, pela gravidade da neutropenia, e o curso da doença depende da sua causa e forma. A neutropenia leve pode ocorrer de forma assintomática ou em pacientes com infecções bacterianas agudas e localizadas freqüentes que respondem bem aos métodos padrão de tratamento. As formas moderadamente severas são caracterizadas por recorrentes freqüentes de infecção purulenta localizada e infecções respiratórias agudas, infecções orais recorrentes (estomatite, gengivite, periodontite). Pode haver um curso assintomático, mas com agranulocitose. Neutropenia grave caracterizada por condição grave comum com intoxicação, febre, infecções bacterianas e fúngicas graves frequentes, lesões necróticas de membranas mucosas, pele raramente, pneumonia destrutiva, alto risco de sépsis e mortalidade elevada devido a tratamento inadequado.

Sintomas clínicos de neutropenia crônica determinada geneticamente - infecções bacterianas localizadas recorrentes, incluindo pneumonia, estomatite recorrente, gengivite, - aparecem no primeiro ano de vida. Contra o pano de fundo de complicações bacterianas, há leucocitose neutrofílica, que após 2-3 dias é substituída por leucopenia.

Diagnóstico de neutropenia

O diagnóstico de neutropenia baseia-se na história da doença, na avaliação da história familiar, no quadro clínico, nos indicadores de hemograma na dinâmica. Estudos adicionais para diagnosticar a etiologia e formas de neutropenia incluem:

• a análise clínica do sangue com o cálculo do número de trombócitos 2-3 vezes por semana durante 6 meses;
• exame da punção da medula óssea em neutropenia grave e moderada; De acordo com as indicações, são realizados testes especiais (cultura, citogenética, molecular, etc.).
• determinação do conteúdo sérico de imunoglobulina;
• estudo do título de anticorpos anti-granulócitos no soro do paciente com a determinação de anticorpos anti-granulócitos para a membrana e citoplasma de neutrófilos usando anticorpos monoclonais - de acordo com as indicações (típicas das formas associadas ao vírus).

Critérios de diagnóstico gerais de neutropenia geneticamente determinada - história da família, se manifestar o quadro clínico nos primeiros meses de vida, uma neutropenia constante ou cíclico (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrófilos) em combinação com monocitose e em metade dos casos - com eosinofilia no sangue periférico. Não há anticorpos anti-granulócitos. As alterações no mielograma são determinadas pela forma da doença. Os métodos biológicos moleculares podem revelar um defeito genético.

O diagnóstico de neutropenia cíclica é documentado por resultados de exames de sangue 2-3 vezes por semana durante 6 semanas, o estudo de mielograma não é necessário.

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Tratamento da neutropenia em crianças

O doente com uma contagem absoluta de neutrófilos <500 células / mm e febre, independentemente das supostas causas de neutropenia imediatamente começar o tratamento antibiótico empírico eficaz contra agentes patogénicos que são na maioria das vezes a causa de infecção nestes pacientes (incluindo quimioterapia - de Staphylococcus aureus, de Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Outras táticas são determinadas pela natureza e curso da neutropenia.

O principal método de tratamento da neutropenia cíclica é um fator estimulante de colônias de granulócitos (filgrastim ou lenograstim) em uma dose diária de 3-5 μg / kg por via subcutânea. A administração do medicamento é iniciada 2-3 dias antes da crise e continua até que os valores de sangue sejam normalizados. Outra tática é o tratamento contínuo com fator estimulante de colônias de granulócitos diariamente ou a cada dois dias 2-3 μg / kg por via subcutânea. Isto é suficiente para manter o número de neutrófilos superiores a 0,5 μl, o que garante uma qualidade de vida satisfatória para os pacientes. No desenvolvimento de infecções - terapia antibacteriana e local. O risco de leucemia não é elevado.

O tratamento ativo de neutropenia crônica determinada geneticamente é realizado durante uma infecção bacteriana aguda com o uso de antibióticos de amplo espectro. Em casos graves, um fator estimulante de colônias de granulócitos é prescrito e os granulócitos do doador são transfundidos.