Neutropenia aloimune, ou isoimune, de recém-nascidos

A incidência de neutropenia aloimune ou isoimune em recém-nascidos é de 2 casos por 1000 nascidos vivos.

Alloimmune, ou isoimmune, neutropenia de recém nascidos ocorre no feto devido à incompatibilidade antigênica dos neutrófilos do feto e da mãe. Os isoanticorpos da mãe pertencem à classe IgG, eles penetram na barreira placentária e destroem os neutrófilos da criança. Isoantibodies são geralmente leukoagglutininas, eles reagem com as células do paciente e seu pai, não reagem com as células da mãe.

Alloimmune, ou isoimmune, neutropenia de recém nascidos é diagnosticada durante o período do recém nascido e os primeiros 3 meses de vida. O diagnóstico é confirmado pela presença de isoanticorpos no soro do paciente.

Critérios para o diagnóstico de neutropenia autoimune:

• anticorpos de autoantigranulocitos no soro sanguíneo do paciente;
• comunicação de neutropenia com doenças infecciosas transferidas (muitas vezes virais) e / ou tomar medicamentos (sulfonamida, AINEs, etc.);
• um aumento no conteúdo de células plasmáticas no sangue periférico e uma correlação inversa do seu número com o número de neutrófilos;
• espalhamento do conflito imune a outras células sanguíneas.

O principal critério é o autoanticorpo nos neutrófilos.

Em crianças pequenas predominam formas agudas e moderadas de neutropenia autoimune. Com esta opção, o número de leucócitos, plaquetas, glóbulos vermelhos corresponde à norma, a neutropenia absoluta é 0,5-1,0x10 ⁹ / l. A anemia por deficiência de ferro pode ser observada. No mielograma, o germe neutrofílico corresponde à norma ou aumenta, o número de neutrófilos segmentados e segmentados diminui e o conteúdo de linfócitos pode aumentar. Os demais parâmetros da medula óssea correspondem à norma.

O tratamento da infecção com neutropenia aloimune, ou isoimune, de recém-nascidos é realizado por meios convencionais. Em formas moderadas, o uso de imunoglobulinas (IgG) para administração intravenosa (IVIG) é indicado, com raro grave - fator de estimulação de colônias de granulócitos em combinação com IVIG e antibióticos de amplo espectro. Na ausência de infecções, o tratamento não é realizado. A doença é auto-infligida para 3-4 meses de idade. As vacinas preventivas são realizadas um ano após a remissão ser alcançada na íntegra.

O tratamento da neutropenia autoimune é determinado pela gravidade da condição e pela variante do curso. Em formas suaves, o tratamento especial não é realizado. Quando srednetyazholoy e graves glucocorticosteróides neutropenia auto-imunes usadas numa dose de 2-5 mg / kg por dia, de imunoglobulina humana normal (IVIG - Octagam, Sandoglobulina, biaven) na dose curso de 1,5-2 g / kg. Seleccionando preparações - factores de crescimento, factor de estimulação de colónias de granulócitos numa dose de 8-10 mg / kg por dia em combinação com terapia de base (antibacteriana, antifúngica e / ou anti-viral). Na neutropenia autoimune crônica, o fator estimulante das colônias de granulócitos e IVIG são eficazes. Em crianças com neutropenia autoimune, a questão da realização de vacinas preventivas é decidida dependendo da sua causa. Após a neutropenia autoimune primária aguda, uma forma fácil de vacinação deve ser adiada por até 1 ano. Nas formas graves e no curso crônico, as táticas são individuais.

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