Neutropenia neonatal aloimune ou isoimune

A incidência de neutropenia aloimune ou isoimune em recém-nascidos é de 2 casos por 1.000 nascidos vivos.

A neutropenia aloimune, ou isoimune, em recém-nascidos ocorre no feto devido à incompatibilidade antigênica dos neutrófilos do feto e da mãe. Os isoanticorpos da mãe pertencem à classe IgG, penetram a barreira placentária e destroem os neutrófilos da criança. Os isoanticorpos são geralmente leucoaglutininas e reagem com as células do paciente e do pai, não reagindo com as células da mãe.

A neutropenia aloimune, ou isoimune, em recém-nascidos é diagnosticada no período neonatal e nos primeiros 3 meses de vida. O diagnóstico é confirmado pela presença de isoanticorpos no soro sanguíneo do paciente.

Critérios diagnósticos para neutropenia autoimune:

• anticorpos autoantigranulócitos no soro sanguíneo do paciente;
• associação de neutropenia com doenças infecciosas prévias (geralmente virais) e/ou uso de medicamentos (sulfonamidas, AINEs, etc.);
• aumento do conteúdo de plasmócitos no sangue periférico e correlação inversa entre seu número e o número de neutrófilos;
• disseminação do conflito imunológico para outras células sanguíneas.

O principal critério são os autoanticorpos contra neutrófilos.

Em crianças pequenas, predominam as formas agudas moderadas de neutropenia autoimune. Nessa variante, o número de leucócitos, plaquetas e hemácias é normal, com neutropenia absoluta de 0,5 a 1,0x109 ^/ l. Pode ser observada anemia ferropriva. No mielograma, o broto neutrofílico é normal ou aumenta, o número de neutrófilos em bastonetes e segmentados diminui e o conteúdo de linfócitos pode aumentar. Outros indicadores da medula óssea são normais.

O tratamento da infecção na neutropenia aloimune ou isoimune de recém-nascidos é realizado por meios convencionais. Nas formas moderadas, está indicado o uso de imunoglobulinas (IgG) intravenosas (IVIG), e nas formas graves, o fator estimulador de colônias de granulócitos em combinação com IVIG e antibióticos de amplo espectro. Na ausência de infecções, o tratamento não é realizado. A doença se resolve por volta dos 3-4 meses de idade. As vacinações preventivas são realizadas um ano após a remissão completa.

O tratamento da neutropenia autoimune é determinado pela gravidade da condição e pelo curso da doença. Nenhum tratamento especial é necessário para as formas leves. Na neutropenia autoimune moderada e grave, glicocorticosteroides são usados na dose de 2 a 5 mg/kg por dia, imunoglobulina humana normal (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) na dose de 1,5 a 2 g/kg. Os medicamentos de escolha são fatores de crescimento do fator estimulador de colônias de granulócitos na dose de 8 a 10 mcg/kg por dia em combinação com terapia básica (antibacteriana, antifúngica e/ou antiviral). Na neutropenia autoimune crônica, o fator estimulador de colônias de granulócitos e a IVIG são eficazes. Em crianças com neutropenia autoimune, a questão da vacinação profilática é decidida dependendo de sua causa. Após neutropenia autoimune primária aguda leve, as vacinações devem ser adiadas por até 1 ano. Nas formas graves e curso crônico, as táticas são individuais.

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