Doenças de crianças (pediatria)

Dermatomiosite juvenil

A dermatomiosite juvenil (dermatomiosite juvenil idiopática, miosite juvenil de dermatopólio) é uma doença sistêmica progressiva grave com lesão predominante dos músculos estriados, pele e vasos do leito microcirculatório

Como o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico é tratado?

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica em que a cura completa e definitiva não pode ser alcançada. Os objetivos do tratamento são reprimir a atividade do processo patológico, preservar e restaurar as capacidades funcionais dos órgãos e sistemas afetados, induzir e manter a remissão clínica e laboratorial, para evitar que as recidivas alcancem uma expectativa de vida significativa dos pacientes e garantir uma qualidade suficientemente alta da doença.

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é baseado nas características clínicas, instrumentais, laboratoriais e morfológicas do paciente, o que requer um exame abrangente.

Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico são caracterizados por polimorfismo pronunciado, mas quase as variáveis quase monoclonais da debut da doença são observadas em quase 20% das crianças. O curso do lúpus eritematoso sistêmico geralmente ondulado, com períodos alternados de exacerbações e remissões. Em geral, o lúpus eritematoso sistêmico em crianças é caracterizado por um início e um curso mais agudos da doença, generalização precoce e rápida e desfecho menos favorável do que em adultos.

Patogênese do lúpus eritematoso sistêmico

Uma característica distintiva do lúpus eritematoso sistémico - desordens de regulação imune, acompanhado por uma perda da tolerância imunológica a auto-antigénios e o desenvolvimento de uma resposta auto-imune com amplas anticorpos espectro produktsirovaniem principalmente a cromatina (o nucleossoma) e os seus componentes individuais, com ADN e histonas nativa.

Causas do lúpus eritematoso sistêmico

As causas do lúpus eritematoso sistêmico ainda não estão claras, o que causa dificuldades no diagnóstico e no tratamento. Acredita-se que vários fatores endo e exógenos influenciam o desenvolvimento da doença.

Classificação do lúpus eritematoso sistêmico

A natureza do curso e o grau de atividade do lúpus eritematoso sistêmico são estabelecidos de acordo com a classificação de VA. Nasonova (1972-1986). A natureza do curso é determinada levando em consideração a gravidade do início, o momento do início da generalização do processo, as características do quadro clínico e a taxa de progressão da doença.

Lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune sistêmica de etiologia desconhecida, que se baseia em um comprometimento geneticamente determinado da regulação imunológica que determina a formação de anticorpos organoesspecíficos para antígenos nucleogênicos celulares com o desenvolvimento de inflamação imune nos tecidos de muitos órgãos.

Doença de Behcet em crianças

Doença de Behcet - vasculite sistêmica de pequenos vasos com necrose da parede vascular e infiltração de linfomonócitos perivasculares; caracterizada por uma tríade na forma de estomatite aórtica recorrente; ulceração genital e uveíte. Ocorre em qualquer idade, mas em crianças a doença de Behcet é uma patologia rara. A predisposição genética, comunicação com HLA-B5, B-51h, DRW52 foi revelada.

Poliarterite microscópica

Poliarterite microscópica - vasculite necrotizante com pequeno dano vascular associado com autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA); É comum em muitos órgãos e sistemas, mas as alterações mais pronunciadas são observadas nos pulmões, nos rins e na pele. Isolado em uma forma nosológica separada de vasculite sistêmica nos últimos anos e incluído na classificação de 1992.

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