Doenças de crianças (pediatria)

Dermatomiosite juvenil

Dermatomiosite juvenil (dermatomiosite idiopática juvenil, dermatomiosite juvenil) é uma doença sistêmica progressiva grave com danos predominantes nos músculos estriados, pele e vasos do leito microcirculatório.

Como é tratado o lúpus eritematoso sistémico?

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica, na qual a cura completa e definitiva é impossível. Os objetivos do tratamento são suprimir a atividade do processo patológico, preservar e restaurar as capacidades funcionais dos órgãos e sistemas afetados, induzir e manter a remissão clínica e laboratorial, prevenir recidivas, alcançar uma expectativa de vida significativa para os pacientes e garantir uma qualidade de vida suficientemente alta.

Diagnóstico do lúpus eritematoso sistémico

O diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico é feito com base na combinação de sinais clínicos, instrumentais, laboratoriais e morfológicos presentes no paciente, o que requer um exame completo.

Sintomas do lúpus eritematoso sistémico

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico são caracterizados por polimorfismo pronunciado, mas quase 20% das crianças apresentam variantes monoorgânicas do início da doença. O curso do lúpus eritematoso sistêmico é geralmente ondulado, com períodos alternados de exacerbações e remissões. Em geral, o lúpus eritematoso sistêmico em crianças é caracterizado por um início e curso mais agudos da doença, generalização mais precoce e violenta e um desfecho menos favorável do que em adultos.

Patogénese do lúpus eritematoso sistémico

Uma característica distintiva do lúpus eritematoso sistêmico é uma perturbação da regulação imunológica, acompanhada por uma perda de tolerância imunológica aos próprios antígenos e o desenvolvimento de uma resposta autoimune com a produção de uma ampla gama de anticorpos, principalmente para a cromatina (nucleossomo) e seus componentes individuais, DNA nativo e histonas.

Causas do lúpus eritematoso sistémico

As causas do desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico permanecem obscuras até hoje, o que causa dificuldades no diagnóstico e no tratamento. Acredita-se que diversos fatores endógenos e exógenos influenciem o desenvolvimento da doença.

Classificação do lúpus eritematoso sistémico

A natureza do curso e o grau de atividade do lúpus eritematoso sistêmico são determinados de acordo com a classificação de V. A. Nasonova (1972-1986). A natureza do curso é determinada levando-se em consideração a gravidade do início, o tempo de início da generalização do processo, as características do quadro clínico e a taxa de progressão da doença.

Lúpus eritematoso sistémico

Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune sistêmica de etiologia desconhecida, que se baseia em um distúrbio geneticamente determinado da regulação imunológica, que determina a formação de anticorpos inespecíficos de órgãos para antígenos nucleares de células com o desenvolvimento de inflamação imunológica nos tecidos de muitos órgãos.

Doença de Behçet em crianças

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos com necrose da parede vascular e infiltração linfomonocítica perivascular; é caracterizada por uma tríade de estomatite aórtica recorrente, úlceras genitais e uveíte. Ocorre em qualquer idade, mas em crianças a doença de Behçet é uma patologia rara. Uma predisposição genética foi identificada, bem como uma conexão com HLA-B5, B-51h e DRW52.

Poliarterite microscópica

A poliarterite microscópica é uma vasculite necrosante com lesão de vasos de pequeno calibre, associada a autoanticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). É disseminada, com lesão de diversos órgãos e sistemas, mas as alterações mais pronunciadas são observadas nos pulmões, rins e pele. Nos últimos anos, foi identificada como uma forma nosológica distinta de vasculite sistêmica e incluída na classificação de 1992.

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