Anemia hemolítica

A anemia hemolítica imune é um grupo heterogêneo de doenças em que o sangue ou células da medula óssea são destruídos por anticorpos ou linfócitos sensibilizados dirigidos contra seus próprios antígenos inalterados.

Dependendo da natureza dos anticorpos, distinguem-se 4 variantes de anemia imune hemolítica: aloimune (isoimmune), transimune, heteroimmune (hapten), auto-imune.

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Anemia hemolítica isoimune

Tem havido casos em antigénico mãe genes de incompatibilidade e o feto (doença hemolítica do recém-nascido), ou em contacto com antigénios incompatíveis grupo de células vermelhas do sangue (incompatível transfusão de sangue), o que resulta no soro de doadores com um recipiente de reacção eritrócitos.

A doença hemolítica dos recém nascidos é mais freqüentemente associada à incompatibilidade do sangue materno e fetal com o antígeno RhD, menos freqüentemente com antígenos A B O, ainda mais raramente com antígenos C, Kell e outros. Anticorpos que penetram na placenta são fixados nos eritrócitos do feto e depois eliminados pelos macrófagos. A hemólise intracelular desenvolve-se com a formação de bilirrubina indireta, tóxica para o sistema nervoso central, com ergotroblastose compensatória, a formação de focos extramedulares de hematopoiese.

Anemia hemolítica transmissível

É causada pela transmissão transplacentária de anticorpos de mães que sofrem de anemia hemolítica auto-imune; os anticorpos são direcionados contra o antígeno geral de eritrócitos tanto da mãe como da criança. A anemia hemolítica transimune em recém-nascidos requer tratamento sistemático, levando em consideração a meia-vida de anticorpos maternos (IgG) em 28 dias. O uso de glucocorticóides não é mostrado.

Anemia hemolítica de Heteroimmune

Associado com a fixação na superfície do sangue vermelho hapteno célula de droga, de origem viral, bacteriana. Eritrócito é uma célula alvo aleatório, para que a reacção de hapteno-anticorpo (o organismo produz anticorpos contra os antigénios de "estranhos"). Em 20% dos casos na hemólise imune pode ser identificada drogas papel.

Anemia hemolítica autoimune

Com esta variante de anemia hemolítica no corpo do paciente, são produzidos anticorpos dirigidos contra seus próprios antígenos de eritrócitos inalterados. Há a qualquer idade.

Tipos de anemia imune hemolítica

A anemia hemolítica auto-imune considerada como um tipo de estado "disimmuniteta" associada com deficiência de populações derivados do timo de células supressoras, a cooperação celular violação durante a resposta e clone aparência imunócitos auto-agressivas imunes (proliferação clone "ilegal" immunologicheskn células competentes que tenham perdido a capacidade de reconhecer auto-antigios) . A redução do número de linfócitos T no sangue é acompanhado por aumento da quantidade de linfócitos B e nulos de sangue periférico.

Patogênese da anemia imune hemolítica

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Anemia hemolítica autoimune associada a anticorpos térmicos

As manifestações clínicas da doença são as mesmas em formas idiopáticas e sintomáticas. De acordo com o curso clínico são divididos em 2 grupos. O primeiro grupo é representado por um tipo transiente agudo de anemia, que é predominantemente observado em crianças pequenas e, muitas vezes, aparece após uma infecção, geralmente um trato respiratório. Clinicamente, esta forma é caracterizada por sinais de hemólise intravascular. O início da doença é agudo, acompanhado de febre, vômitos, fraqueza, tonturas, aparência de palidez da pele, icterismo, dor abdominal e parte inferior das costas, hemoglobinúria. Neste grupo de pacientes, não são observadas grandes doenças sistêmicas.

Anemia hemolítica imune associada a anticorpos térmicos

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Anemia hemolítica autoimune associada a anticorpos "frios"

Os anticorpos contra eritrócitos, que se tornam mais ativos a baixa temperatura corporal, são chamados de anticorpos "frios". Estes anticorpos pertencem à classe IgM, a presença de complemento é necessária para o desenvolvimento de sua atividade, a IgM activa o complemento nos membros (mãos e pés), onde a temperatura é mais baixa do que em outras partes do corpo; A cascata das reações do complemento é interrompida quando os glóbulos vermelhos se movem para as zonas mais quentes do corpo. Em 95% das pessoas saudáveis, as aglutininas frias naturais são encontradas em títulos baixos (1: 1, 1: 8, 1:64).

Anemia hemolítica autoimune associada a anticorpos "frios"

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Anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas

A anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas é a forma mais comum em adultos e crianças, embora o segundo, de acordo com alguns relatos, a hemoglobinúria paroxística fria não ocorre com menos freqüência, mas é menos freqüentemente diagnosticado. Em crianças, a anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas é caracterizada frequentemente por síndromes idiopáticos, imunodeficiência e LES - as causas mais frequentes de anemia hemolítica autoimune secundária. Em adultos, esta forma de anemia hemolítica autoimune acompanha frequentemente outras síndromes auto-imunes, CLL e linfomas.

Anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas

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Anemia hemolítica autoimune com aglutininas completas frias

A anemia hemolítica autoimune com doença de aglutinina completa em crianças é muito menos comum do que outras formas. Em adultos, esta doença é freqüentemente encontrada: esta forma é secundária a síndromes linfoproliferativas, hepatite C, mononucleose infecciosa ou idiopática. Na forma idiopática da anemia, no entanto, a presença de expansão clonal de uma população de linfócitos morfologicamente normais que produzem IgM monoclonal também é mostrada.

Anemia hemolítica autoimune com aglutininas completas frias

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