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Patogénese das anemias hemolíticas imunes
Última revisão: 06.07.2025
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A anemia hemolítica autoimune é considerada um estado específico de "desimunidade" associado à deficiência da população de células supressoras derivadas do timo, à interrupção da cooperação celular durante a resposta imune e ao surgimento de um clone de imunócitos autoagressivos (proliferação de um clone "ilegal" de células imunologicamente competentes que perderam a capacidade de reconhecer seus próprios antígenos). A diminuição do número de linfócitos T no sangue é acompanhada por um aumento do número de linfócitos B e linfócitos B no sangue periférico. A ausência da influência reguladora das células T causa uma resposta imune aumentada e descontrolada das células B, que está associada a um aumento do nível de imunoglobulinas no soro sanguíneo dos pacientes. A detecção de imunoglobulinas em proliferação na superfície das células-alvo indica a natureza autoagressiva da doença. Outros mecanismos de interrupção dos fatores celulares e humorais da imunidade também estão envolvidos na implementação da agressão autoimune, como evidenciado pelo aumento da atividade linfocitotóxica e pela diminuição da atividade complementar no soro sanguíneo dos pacientes.
Anticorpos antieritrocitários quentes (máximo ativo à temperatura corporal normal) são, na maioria dos casos, representados por IgG (incluindo várias subclasses de IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), menos frequentemente por IgA. Anticorpos frios (máximo ativo em ambiente frio – a uma temperatura de 4-18 °C) são IgM. As hemolisinas bifásicas de Donath-Landsteiner, detectadas na hemoglobinúria paroxística fria, são IgG.
A destruição dos glóbulos vermelhos na anemia hemolítica autoimune ocorre no baço ou no baço e no fígado simultaneamente. Além disso, os linfócitos B do sangue periférico, especialmente do baço, são capazes de interagir com seus próprios glóbulos vermelhos. Esses linfócitos desempenham uma função destruidora em relação aos glóbulos vermelhos antigos, com vida útil média, que absorveram a quantidade máxima de anticorpos.
Três mecanismos principais de hemólise na anemia hemolítica autoimune foram descritos: fagocitose de eritrócitos revestidos com anticorpos e/ou complemento por monócitos-macrófagos; lise de eritrócitos revestidos com IgG por monócitos-macrófagos; lise mediada por complemento.
Para o desenvolvimento da hemólise de eritrócitos que absorveram IgG, é necessária a interação de macrófagos esplênicos com uma célula revestida de anticorpos. A taxa de destruição celular depende do número de anticorpos na superfície celular. Os anticorpos IgM causam danos estruturais às membranas dos eritrócitos, ativam o componente C do complemento; além disso, causam aglutinação dos eritrócitos.
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