Anemias hemolíticas imunes associadas a anticorpos contra o calor

Os sintomas de anemias hemolíticas imunes associadas a anticorpos quentes são os mesmos para as formas idiopática e sintomática. De acordo com o curso clínico, elas são divididas em 2 grupos. O primeiro grupo é representado por um tipo de anemia transitória aguda, que é observada principalmente em crianças pequenas e frequentemente aparece após uma infecção, geralmente do trato respiratório. Clinicamente, esta forma é caracterizada por sinais de hemólise intravascular. O início da doença é agudo, acompanhado de febre, vômitos, fraqueza, tontura, pele pálida, icterícia, dor abdominal e lombar, hemoglobinúria. Este grupo de pacientes não apresenta nenhuma doença sistêmica importante. As características da forma aguda de anemia hemolítica autoimune são uma resposta invariável à terapia com corticosteroides, baixa mortalidade e recuperação completa dentro de 2 a 3 meses após o início da doença. Esta forma de anemia hemolítica autoimune é causada por hemolisinas quentes.

O segundo tipo é caracterizado por um curso crônico de longo prazo, com a síndrome clínica principal de icterícia e esplenomegalia. Os sinais de hemólise persistem por muitos meses ou até anos. Distúrbios em outras células sanguíneas são frequentemente detectados. A resposta à corticoterapia é expressa em graus variados e não é obrigatória. A mortalidade é de 10% e frequentemente está associada ao curso da doença sistêmica subjacente. Esta forma de anemia hemolítica autoimune está associada a aglutininas quentes.

Dados de laboratório

A anemia hemolítica autoimune com anticorpos quentes é caracterizada por anemia grave, na qual a hemoglobina diminui para um nível abaixo de 60 g/l. Esferócitos são encontrados no sangue periférico, formados como resultado da ação de macrófagos esplênicos na membrana dos eritrócitos revestidos por anticorpos. Observa-se reticulocitose, às vezes aparecem normócitos (células nucleadas). Em alguns casos, o nível inicialmente baixo de reticulócitos indica a gravidade do processo, no qual a medula óssea simplesmente ainda não teve tempo de reagir a ele ou os anticorpos também são direcionados contra reticulócitos (raro) e/ou os pacientes podem ter deficiência concomitante de ácido fólico ou ferro. Leucocitose com mudança de neutrófilos para mielócitos é frequentemente observada, leucopenia é detectada com menos frequência. O número de plaquetas não se altera ou observa-se trombocitopenia. Em alguns casos, pode ocorrer pancitopenia imune. O nível de haptoglobina diminui; com um componente intravascular pronunciado de hemólise, o nível de hemoglobina plasmática aumenta.

Os resultados do teste de Coombs direto, baseado na detecção de anticorpos fixados na membrana dos eritrócitos do paciente, são decisivos no diagnóstico. Um teste de Coombs direto positivo é observado em 70-80% dos casos de anemia hemolítica autoimune com aglutininas quentes. A atividade desses anticorpos se manifesta a uma temperatura de 37 °C (aglutininas "quentes"); eles pertencem à classe IgG. A presença de complemento não é necessária para que sua atividade se manifeste, mas as subclasses de IgG - IgG1 e IgG3 - podem ativar o complemento; às vezes, o complemento (C3d) também é detectado na membrana dos eritrócitos. O teste de Coombs frequentemente é negativo nas formas hemolisinas da anemia hemolítica autoimune. Um teste de Coombs negativo pode estar associado a um pequeno número de anticorpos na superfície celular (para uma reação positiva, pelo menos 250-500 moléculas de IgG devem estar presentes na superfície da membrana do eritrócito), tanto em um curso leve da doença quanto em uma exacerbação acentuada, quando muitos eritrócitos são destruídos após uma crise hemolítica. Atualmente, foram desenvolvidos métodos de imunoensaio enzimático e radioimunológicos que permitem a determinação quantitativa de autoanticorpos antieritrocitários e são o principal método no diagnóstico da anemia hemolítica autoimune Coombs-negativa. O uso de anti-Ig e antissoros complementares permite determinar a presença de várias classes e tipos de componentes Ig do complemento na superfície dos eritrócitos. O método ELISA permite monitorar o nível de anticorpos durante o tratamento.

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