Médico especialista do artigo
Novas publicações
Amiloidose intestinal
Última revisão: 07.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
Amiloidose intestinal é uma doença do intestino (uma doença independente ou “segunda doença”) causada pela deposição de amiloide em seus tecidos.
Na amiloidose, todo o trato gastrointestinal pode ser afetado, mas a deposição amiloide mais significativa ocorre no intestino delgado.
O tipo clínico mais conhecido de amiloidose intestinal é a amiloidose como complicação de muitas doenças de natureza infecciosa e imunoinflamatória - amiloidose secundária, na qual o precursor da proteína das fibrilas amiloides - a proteína SAA - circula no sangue. O mesmo precursor serve de base para a amiloidose na doença periódica. A amiloidose secundária e a amiloidose na doença periódica (hereditária) são combinadas no grupo da amiloidose AL. A amiloidose intestinal também pode ser uma manifestação de uma forma nosológica independente de natureza desconhecida (amiloidose primária idiopática) ou amiloidose na leucemia paraproteinêmica linfática crônica, principalmente na doença do mieloma. Nesses casos, estamos falando de amiloidose AL, na qual as fibrilas amiloides constroem cadeias leves de imunoglobulinas circulantes no sangue. Lesões no intestino delgado na amiloidose secundária, segundo dados clínicos, são observadas em 40% dos pacientes e, segundo dados patológicos, em 64% dos pacientes; na amiloidose primária, em 30-53% e 60-80%, respectivamente. O intestino grosso é envolvido no processo com um pouco menos de frequência: segundo dados clínicos, em 30-55% dos pacientes; segundo dados de seção, em 40-45% dos pacientes. As informações sobre a frequência de lesões intestinais na amiloidose hereditária (doença periódica) são contraditórias.
É importante lembrar que as lesões intestinais ocorrem principalmente em formas de amiloidose generalizada (principalmente amiloidose AA e AL). A amiloidose intestinal local semelhante a um tumor é muito rara. Quando as manifestações clínicas de amiloidose intestinal predominam, ela é chamada de amiloidose enteropática.
Etiologia e patogênese. A causa da amiloidose, incluindo a amiloidose intestinal, não é clara. O mecanismo de formação de amiloide pode ser considerado esclarecido apenas nas amiloidoses AA e AL, ou seja, aquelas formas de amiloidose generalizada nas quais o intestino é mais frequentemente afetado.
Causas e patogênese da amiloidose intestinal
Quadro clínico
O trato gastrointestinal é afetado em toda a sua extensão na amiloidose. Macroglossia (aumento significativo da língua) é observada em 20-22% dos pacientes, hepatomegalia e esplenomegalia - em 50-80% dos pacientes, o esôfago pode ser afetado, às vezes há uma lesão tumoral no estômago.
Sintomas de amiloidose intestinal
Diagnóstico
Os seguintes sinais podem ajudar no diagnóstico da amiloidose intestinal:
- Presença de uma doença subjacente que leva ao desenvolvimento de amiloidose intestinal (tuberculose, bronquiectasia, artrite reumatoide, etc.).
- Diarreia persistente resistente à terapia com agentes antibacterianos, adstringentes, adsorventes e fixadores (amiloidose com lesão predominante no intestino delgado).
- Quadro clínico de síndrome de má absorção (característico de amiloidose com lesão predominante no intestino delgado).
Diagnóstico de amiloidose intestinal
Tratamento da amiloidose intestinal. Na amiloidose, incluindo a amiloidose intestinal, recomenda-se um complexo de medicamentos que atuem nos principais elos da patogênese da doença.
Para influenciar a síntese intracelular da proteína amiloide, são prescritos derivados da 4-aminoquinolina (cloroquina, delagil, plaquenil), hormônios corticosteróides em pequenas e médias doses, colchicina, imunoestimulantes: T- e B-ativina, levamisol.
Tratamento da amiloidose intestinal
A prevenção da amiloidose secundária é a prevenção de doenças crônicas purulento-inflamatórias, autoimunes e tumorais do grupo das leucemias paraproteinêmicas.
O prognóstico da amiloidose intestinal é desfavorável, especialmente quando ocorre síndrome de má absorção, bem como complicações graves como sangramento e perfuração intestinal. O envolvimento dos rins no processo patológico agrava o prognóstico. Ao mesmo tempo, a possibilidade de reabsorção amiloide na amiloidose secundária, em decorrência do tratamento com colchicina, torna o prognóstico para esta forma da doença mais favorável.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
O que precisa examinar?