Hemoglobinúria

Hemoglobinúria - uma forma de anemia hemolítica (hemoglobinemia), ou melhor, um sintoma de dano patológico intravascular para células vermelhas do sangue (RBC) quando o rendimento de massa de hemoglobina no ambiente perivascular e urina. A presença da hemoglobina na urina - esta é uma evidência directa de uma desintegração intensiva de células vermelhas do sangue, o que pode tornar-se uma causa de ambas as doenças interno (gripe, pneumonia, infecção aguda), e o factor externo - hipotermia, actividade física excessiva, lesões, intoxicação.

Em um estado saudável, o plasma sanguíneo também pode conter uma pequena quantidade de hemoglobina - não mais do que 5% do volume total de plasma. Um aumento da hemoglobina para 20-25% pode indicar um distúrbio congênito da estrutura da proteína (hemoglobinopatia) - beta-talassemia, anemia falciforme. A hemoglobinúria é caracterizada por um excesso significativo de todos os padrões permitidos, quando o nível de hemoglobina atinge 200%. Esse volume do pigmento do sangue não pode ser processado adequadamente por um sistema de macrófagos (RES) e a hemoglobina começa a entrar na urina.

[1], [2], [3], [4], [5],

Causas hemoglobinúria

Hemoglobinúria é observada em determinadas doenças envenenamento transfusão de sangue inogruppnoy sangue alguns corantes (anilina) e toxinas (ácido carbólico, bertoletova sal), queimaduras extensas, quando a maior parte da hemoglobina está num estado ligado, e a sua fracção livre pequena é formada pela destruição de eritrócitos parede . A verdadeira hemoglobinúria não existe sem hemoglobinemia e icterícia associada a ela. Hemoglobinúria também é observada com atividade física prolongada, corrida, caminhada, etc.

Deve-se mencionar aquelas observações mais raras quando a cor da urina pode ser causada pela ingestão de certos medicamentos ou alimentos (por exemplo, beterraba). A urina pode adquirir uma sombra vermelha escura como resultado de hemoglobinúria causada por hemólise intravascular e a subsequente liberação de hemoglobina livre pelos rins.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sintomas hemoglobinúria

O primeiro sinal óbvio de que a hemoglobinúria se manifesta é a coloração da urina em uma cor vermelha escura, o que é explicado pela presença de uma grande quantidade de oxihemoglobina na urina. A urina coletada para análise é dividida em camadas ao longo do tempo, a parte superior torna-se transparente, mas conserva cor, as partículas de matéria orgânica morta (detritos) são claramente visíveis na camada inferior. A hemoglobinúria sintomática se desenvolve rapidamente, acompanhada de dores e dores nas articulações, condição febril, aumento acentuado da temperatura corporal, náuseas e vômitos, dor na cabeça.

[11], [12], [13], [14]

Formulários

• A hemoglobinúria nocturna paroxística de Marietaafa-Mikeli (ou a doença de Strubbing-Marietaafa) é uma patologia hemolítica adquirida em que ocorre uma decomposição intravascular permanente de eritrócitos defeituosos. 
• A hemoglobinúria tóxica é uma hemólise de massa patológica que se desenvolve como resultado de envenenamento grave com substâncias químicas ou venenosas naturais (sulfonamidas, fungos, picadas de animais venenosos e insetos). 
• Marchando a hemoglobinúria, que se denomina doença do "soldado", uma vez que a hemólise mecânica dos glóbulos vermelhos está associada a uma tensão excessiva e intensa nos pés. 
• A hemoglobinúria paroxística a frio é a forma mais rara de hemólise auto-imune.
• Hemoglobinúria, os principais sinais e sintomas

Hemoglobinúria paroxística noturna de Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinúria noturna foi descrito pela primeira vez pelo médico italiano Marchiafawa e seus dois colegas - Micheli e Shtryubingom, uma vez que esta síndrome rara se tornou conhecido em diferentes países com níveis variáveis - hemoglobinúria nocturna, hemoglobinúria noturna doença Marchiafava-Micheli paroxística e Shtryubinga - Marchiafava.

A hemoglobinúria nocturna paroxística é uma forma de anemia adquirida, que é extremamente rara. Este sintoma hemolítico caracteriza-se por uma hemólise permanente de eritrócitos, que se manifesta paroxisticamente (paroxismo), é acompanhada de trombose e leva à hipoplasia da medula óssea. A hemoglobinúria deste tipo é diagnosticada em jovens de ambos os sexos com idade de 20 a 40 anos, menos freqüentemente em pacientes idosos.

Os sintomas que mostram a hemoglobinúria noturna podem ser multivariados e mais frequentemente manifestados no início da manhã ou à noite. Isto é devido à característica característica da síndrome - a decadência de eritrócitos à noite, quando o pH do sangue é um pouco reduzido. Os sintomas são condição febril, dores e dor nas articulações, fraqueza geral, letargia e apatia. Também é possível colorir a pele em cor icterica, uma vez que a hemoglobinúria paroxística noturna de Marietaafa-Micheli é acompanhada por um aumento significativo no fígado (esplenomegalia). Os paroxismos de hemólise podem estar associados a excesso de esforço físico intensivo, infecção grave, transfusão de sangue incorreta e operação cirúrgica. Além disso, uma das razões pode ser a introdução de drogas contendo ferro, caso em que a hemoglobinúria paroxística é considerada um sintoma temporário e transitório.

[15], [16], [17], [18], [19]

Hemoglobinúria noturna, tratamento

A principal maneira de parar a intensidade da hemólise dos glóbulos vermelhos é uma transfusão de glóbulos vermelhos descongelados (transfusão) que, ao contrário da transfusão de sangue fresco, dá um resultado positivo e estável. A frequência das transfusões depende da gravidade da hemoglobinúria, dos indicadores da condição do paciente, acredita-se que as transfusões não devem ser inferiores a cinco.

Também a hemoglobinúria nocturna paroxística é tratada com um fármaco anabólico - nerobol, que é um remédio sintomático temporário. Após a interrupção do fármaco, a hemólise pode ocorrer de novo.

Como medidas adicionais são mostradas drogas contendo ferro, anticoagulantes e hepatoprotectores.

A profilaxia da hemoglobinúria nesta forma não existe, a previsão é considerada desfavorável: com uma terapia de manutenção constante, a expectativa de vida do paciente não excede cinco anos. 

Marchando hemoglobinúria

Pela primeira vez, foi descrito pelo médico alemão Fleischer, no final do século XIX, que chamou a atenção para a cor da urina de cor escura, obscuramente escura, do soldado. Após ele, seu colega Voigl começou a estudar a conexão da carga na forma de uma caminhada de muitos quilômetros e a aparência de vestígios de hemoglobina na urina de soldados durante a Primeira Guerra Mundial. É interessante que, ao caminhar por um longo período de tempo ou correr ao longo do solo suave ou os sintomas de grama da hemoglobinúria de março não são observados, esta síndrome é característica apenas daqueles que se movem em uma superfície dura, pedregosa ou de madeira.

A hemoglobinúria de marcha é sempre diagnosticada em pessoas praticamente saudáveis e fisicamente fortes, sujeitas a cargas prolongadas - desportistas, soldados e viajantes. A síndrome permanece inexplorada até o final, porque não há explicação inteligível por que é exatamente a carga nos pés que provoca hemólise de eritrócitos, enquanto quase todos os músculos do corpo estão expostos à tensão. De acordo com uma versão, a agressão mecânica intensiva na pele do pé provoca a destruição de glóbulos vermelhos na grade capilar da sola dos pés, então esse processo se estende ao sistema hematopoiético inteiro.

A hemoglobinúria de marcha desenvolve-se gradualmente e raramente é acompanhada por calafrios, febre e febre. Há uma ligeira fraqueza, que, no entanto, pode ser explicada pela fadiga física geral de uma longa caminhada. O principal sintoma é a hemoglobina liberada na urina e a cor característica da urina. Assim que a carga de marcha parar, a sintomatologia diminui, a urina gradualmente se torna mais leve. Os exames de sangue do laboratório também não mostram desvios significativos das normas do ROE ou dos leucócitos, é possível apenas um nível aumentado de neutrófilos e uma aceleração do ROE. A hemoglobinúria de marcha não é diagnosticada frequentemente, devido ao fato de que os sintomas desaparecem juntamente com o estresse físico. A síndrome é 100% favorável e é considerada benigna. 

Hemoglobinúria paroxística a frio

A forma mais comum de hemoglobinúria, que foi descrita pela primeira vez no início do século XIX como um dos tipos de hemólise dos eritrócitos. Inicialmente, a síndrome era uma conseqüência da hemólise renal, enquanto a mente inquisitiva do Dr. Rosenbach não apresentava um tipo de diagnóstico completamente exótico - esfriando a mão ou o pé em água gelada. Posteriormente, o teste de Rosenbach foi usado de forma suave - apenas um dedo foi resfriado. Verificou-se também que a hemoglobinúria paroxística a frio pode ser uma consequência da principal doença - sífilis, confirmada posteriormente por dois médicos - Landsteiner e Donat.

A hemoglobinúria paroxística e fria é extremamente rara, o número de casos diagnosticados não excede a taxa de 1 / 100.000 de todos os pacientes. No entanto, esta forma de síndrome hemolítica é mais frequentemente detectada entre o número total de pacientes com hemoglobinúria, entre pessoas com hemoglobinúria fria, predominam as pessoas com doença sifilítica diagnosticada. Nos últimos vinte anos, o interesse em UGS (hemoglobinúria paroxística por frio) aumentou significativamente, tornou-se claro no processo de estudo da síndrome que tem uma forma idiopática, ou seja, não associada a sífilis ou a qualquer outra doença.

Se o UGS é agudo, então, como regra, os sintomas graves são devidos a uma doença viral ou bacteriana, como a gripe, sarampo, caxumba, mononucleose infecciosa. A reação de Wasserman nesses casos também pode ser positiva, mas devido à baixa especificidade, este método não pode ser um critério de diagnóstico no fundo da hemoglobinúria paroxística em frio.

Os motivos para o desenvolvimento da hemoglobinúria paroxística por frio não foram totalmente estudados, mas foi estabelecido que a dissolução intensiva de eritrócitos provoca o resfriado. Ao mesmo tempo, no plasma sanguíneo, existem autohemolisinas bifásicas patológicas, nomeadas em homenagem aos autores da descoberta - Donat e Landsteiner. O resfriamento pode ser qualquer - forte ou fraco, às vezes é suficiente para um paciente lavar as mãos sob água corrente para iniciar a hemólise patológica dos glóbulos vermelhos após uma ligeira mudança de temperatura na direção do aquecimento. Os sintomas que são típicos da UGS são semelhantes aos de outras doenças agudas, de modo que, na maioria das vezes, a hemoglobinúria seca paroxística é diagnosticada em estágios posteriores de desenvolvimento. A hipertermia, a dor na parte abdominal do abdômen, calafrios, cor da pele amarelada e esclerose, hepatomegalia e esplenomegalia são sintomas de vesícula biliar, hepatite e assim por diante.

O principal sintoma de UGS foi e continua a ser a cor característica da urina e sua estrutura - as camadas, em que a maioria dos methemoglobina, cilindros de hemoglobina são detectados. O tratamento da hemoglobinúria paroxística em frio consiste na exclusão do contato com provocadores frios e terapia da doença subjacente, especialmente se for sífilis. O UGS, que se desenvolve no contexto de infecções virais agudas (influenza), não precisa de tratamento específico e passa junto com uma recuperação geral. A forma crônica de hemoglobinúria fria tem um curso mais severo, muitas vezes requerendo transfusão de sangue, a administração de antiespasmódicos. Em geral, a hemoglobinúria seca paroxística é caracterizada por recuperação clínica completa e tem um prognóstico favorável.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnósticos hemoglobinúria

A hemoglobinúria deve ser diferenciada de outra síndrome hemolítica - hematúria (descarga de sangue na urina).

Apesar dos sinais óbvios de cor (coloração da urina), objectivos e subjectivos de sintomas hemoglobinúria clínicos confirmada utilizando amostras de sulfato de amónio, detritos e detecção hemossiderina no sedimento de urina são também informativo "papel" de teste com electroforese e imunoelectroforese a determinação da presença de proteína na urina.

[25], [26], [27], [28]

Tratamento hemoglobinúria

• Em formas graves, como hemoglobinúria paroxística a frio ou hemoglobinúria paroxística noturna, a transfusão de sangue (eritrócitos) é indicada. 
• Objetivo das drogas anabolizantes (ação anticomplementar). 
• Um longo curso de tratamento com antioxidantes para reduzir a atividade de oxidação de peróxido de gorduras e seus derivados. 
• Terapia antianêmica, incluindo medicamentos contendo ferro. 
• Terapia anti-trombótica, a nomeação de ações anticoagulantes diretas e indiretas.