Sarcoma osteogênico

O sarcoma osteogênico é um tumor ósseo maligno que se desenvolve como resultado de uma transformação maligna de osteoblastos de proliferação rápida e consiste em células em forma de fuso formando um osteóide maligno.

Código ICD-10

• C40. Neoplasia maligna dos ossos e cartilagem articular das extremidades.
• C41. Neoplasia maligna de ossos e cartilagens articulares de outros locais e não especificados.

Epidemiologia

A incidência de sarcoma osteogênico é de 1,6-2,8 casos por milhão de crianças por ano. Até 60% de todos os casos ocorrem na segunda década de vida.

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O que causa sarcoma osteogênico?

A maioria dos casos da doença é espontânea, mas o significado da exposição à radiação e quimioterapia anterior no desenvolvimento subsequente de sarcoma osseogênico, bem como a conexão com a presença do gene RB-1 retikoblastoma, é comprovada. Uma incidência aumentada é registrada em pessoas com doença de Paget (deformação de ostose) e Olia (discrogas).

Uma fonte típica de crescimento de tumores é a zona de crescimento metadifisária. A derrota da meta-diáfise para o sarcoma osteogênico é mais característica do que para Ewing, mas não pode servir como seu sintoma patognomônico. Em 70% dos casos, a zona adjacente à articulação do joelho é afetada - a metadifisia distal do fêmur e a metastiafisia proximal da tíbia. Em 20% dos casos, a metadialysis proximal do úmero sofre. A derrota dos ossos da coluna vertebral, do crânio e da pelve é extremamente rara e geralmente está associada a um prognóstico fatal devido à impossibilidade de uma operação radical.

Como se manifesta o sarcoma osteogênico?

O sarcoma ósseo ósseo, que geralmente ocorre nas partes centrais, destrói a camada cortical durante o crescimento e envolve os tecidos moles do membro no tumor. Por esse motivo, no momento do diagnóstico, geralmente adquire uma estrutura de dois componentes, isto é, consiste em componentes ósseos e extra-ossuais (tecidos moles). Na seção longitudinal do osso ressecado juntamente com o tumor, é detectada uma ampla invasão do canal medular.

De acordo com a morfologia do crescimento tumoral, distinguem-se os seguintes tipos de sarcoma ossiogênico: osteoplásico (32%), osteolítico (22%) e misto (46%). Estes tipos morfológicos correspondem às variantes da imagem de raio X do tumor. A sobrevivência de pacientes não depende da variante morfológica de raios-X. Separadamente, a doença se distingue com um componente cartilaginoso (condrogênico). Sua freqüência é de 10 a 20%. O prognóstico com esta variante do tumor é pior do que com o sarcoma osteogênico com a ausência de um componente de cartilagem.

Na localização relativa ao canal medular radiologicamente separadas as formas clássicas, periosteais e parostal do tumor.

• O sarcoma osteogênico da forma clássica constitui a grande maioria dos casos dessa doença. Observa-se sinais clínicos e radiográficos típicos de todo o osso ao longo do osso com a saída do processo para o perioste e mais para o tecido circundante com a formação do componente do tecido mole e o preenchimento das massas tumorais do canal medular.
• O sarcoma osteogênico de forma periosteal é caracterizado por danos ao córtex sem propagação do tumor ao canal medular. Talvez, esta forma deve ser considerada como uma opção ou estágio de desenvolvimento de um tumor clássico até se espalhar para o canal medular.
• O sarcoma osteogênico parósteo origina-se da camada cortical e se prolonga ao longo da periferia do osso, não penetrando na profundidade da camada cortical e no canal medular. O prognóstico para esta forma, que é de 4% de todas as doenças e ocorre principalmente em uma idade mais avançada, é melhor do que na forma clássica.

Como o sarcoma osteogênico é tratado?

A estratégia de tratamento desde a descrição desse tumor Ewing em 1920 até os anos 70. Século XX. Estava limitado a operações de transporte de órgãos - amputações e exarticulações. De acordo com a literatura, a taxa de sobrevivência de 5 anos com táticas não ultrapassou 20% ea frequência de recidivas locais atingiu 60%. A morte dos pacientes ocorreu, como regra, em 2 anos devido a lesões metastáticas dos pulmões. De posições modernas, levando em consideração a capacidade do sarcoma osteogênico para metástases hematógenas precoce. é improvável a possibilidade de um resultado favorável sem o uso de quimioterapia.

No início dos anos 70. Século XX. Houve relatos dos primeiros casos de tratamento quimioterapêutico eficaz deste tumor. Desde então, a posição estava firmemente estabelecida que, como em outros tumores malignos em crianças, com sarcoma osteogênico, apenas o tratamento envolvendo poliquimioterapia poderia ser bem sucedido. Atualmente, o tratamento provou a eficácia de antibióticos antracíclicos (doxorrubicina), agentes alquilantes (ciclofosfamida, ifosfamida). Derivados de platina (cisplatina, carboplatina), inibidores da topoisomerasa (etopósido) e altas doses de metotrexato. A quimioterapia é realizada nos regimes nasoadjuvante (antes da cirurgia) e adjuvante (após a cirurgia). A quimioterapia regional (intra-arterial) não é acompanhada de maior eficácia em comparação com a sistêmica (intravenosa). Com isso em mente, uma infusão intravenosa de citostáticos deve ser preferida. O sarcoma osteogênico refere-se a tumores radiorresistentes, a radioterapia não é aplicada a ele.

A questão da seqüência dos estágios cirúrgicos e quimioterapêuticos do tratamento com metástase pulmonar do sarcoma osteogênico é decidida dependendo da gravidade e da dinâmica do processo metastático. Nos casos em que são detectadas até quatro metástases em um pulmão, o tratamento deve ser iniciado com a remoção de metástases seguido de quimioterapia. Se mais de quatro metástases forem encontradas em uma lesão metastática fácil ou bilateral, a quimioterapia é inicialmente realizada, seguida de uma possível operação radical. Na natureza inicialmente irresecável da doença pulmonar metastática, a presença de pleurística tumoral e a persistência de não ressecabilidade de metástases após tratamento quimioterapêutico, a tentativa de tratamento cirúrgico de metástases é inadequada.

Qual o prognóstico do sarcoma osteogênico?

O prognóstico é melhor na faixa etária de 15 anos a 21 anos em comparação com pacientes mais jovens, em todos os grupos etários, o prognóstico é melhor para a fêmea. O sarcoma osteogênico tem um pior prognóstico, quanto maior o osso em que se originou, o que está associado ao possível curso latente mais longo do processo tumoral e à conquista de uma maior massa de células tumorais antes do estágio de diagnóstico e início de tratamento especial.

Atualmente, 70% da taxa global de sobrevivência de 5 anos no caso do sarcoma osseogênico foi alcançada, desde que o tratamento do programa seja realizado. Os índices de sobrevivência, dependendo da operação de transporte de órgãos ou preservação de órgãos, não diferem. Com a doença pulmonar metastática, a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 30-35%. A aparição precoce (no prazo de 1 ano a partir do final do tratamento) das metástases nos pulmões reduz em maior medida a probabilidade de recuperação, em comparação com o diagnóstico de metástases em uma data posterior. O prognóstico é fatal no caso de metástases pulmonares não resecáveis, dano metastático de ossos e linfonodos, não responsividade do tumor primário. O prognóstico é pior quanto menor for o paciente. As meninas se recuperam com mais freqüência do que os meninos.