Vitiligo

Vitiligo é uma doença caracterizada pela perda da cor da pele em manchas. A extensão e a velocidade da perda da cor são imprevisíveis e podem afetar qualquer parte do corpo. A condição não oferece risco de vida e não é contagiosa. O tratamento para vitiligo consiste em melhorar a aparência das áreas afetadas da pele. A doença não tem cura completa.

Epidemiologia

De acordo com vários estudos, a prevalência média de vitiligo na população mundial é de cerca de 1%.

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Causas vitiligo

As causas e a patogênese do vitiligo ainda são desconhecidas. Atualmente, as teorias mais reconhecidas sobre a origem do vitiligo são as teorias neurogênica, endócrina e imunológica, bem como a teoria da autodestruição dos melanócitos.

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Fatores de risco

Atualmente, é possível identificar uma série de fatores antecedentes que contribuem para o desenvolvimento da despigmentação. Estes incluem: traumas psicológicos, físicos locais, patologias de órgãos internos, intoxicação (aguda ou crônica), parto, exposição a raios ultravioleta (ou ionizantes), queimaduras, etc.

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Patogênese

Além disso, foram identificados vários fatores internos e externos que desempenham um papel importante no desenvolvimento da dermatose: citocinas e mediadores inflamatórios, proteção antioxidante, estresse oxidativo, etc. Fatores externos como radiação ultravioleta, infecções virais, produtos químicos, etc. também são de grande importância.

No entanto, deve-se lembrar também da influência independente ou sinérgica dos fatores acima, ou seja, da natureza multifatorial do vitiligo. Nesse sentido, alguns autores aderem à teoria da convergência no vitiligo.

A hipótese neurogênica baseia-se na localização de manchas de despigmentação ao longo dos nervos e plexos nervosos (vitiligo segmentar). A ocorrência e a disseminação do vitiligo frequentemente se iniciam após experiências nervosas e traumas mentais. Ao estudar a condição dos nervos da derme em pacientes, observa-se espessamento da membrana basal das células de Schwann.

A questão do envolvimento do sistema imunológico na patogênese do vitiligo tem sido debatida há muito tempo. A análise das alterações nos parâmetros imunológicos em pacientes com vitiligo demonstrou que o sistema imunológico desempenha um certo papel na ocorrência e no desenvolvimento do processo patológico. A presença de um certo déficit nas células T (redução da população total de linfócitos T e células T auxiliares) e nas ligações humorais (redução de imunoglobulinas de todas as classes), enfraquecimento de fatores de resistência não específicos (indicadores de reação fagocitária) em um contexto de atividade inalterada ou aumentada de células T supressoras indicam distúrbios no funcionamento do sistema imunológico e enfraquecimento da vigilância imunológica, o que, em última análise, pode ser um dos gatilhos para a ocorrência e o desenvolvimento do processo patológico.

A combinação frequente de vitiligo com várias doenças autoimunes (anemia perniciosa, doença de Addison, diabetes, alopecia focal), a presença de anticorpos circulantes específicos de órgãos e anticorpos contra melanócitos, bem como a deposição do componente C3 e IgG na zona da membrana basal da pele com vitiligo, um aumento no nível de interleucina-2 solúvel (RIL-2) no soro sanguíneo e na pele confirmam o envolvimento de um mecanismo autoimune no desenvolvimento desta doença.

A combinação frequente de vitiligo com doenças das glândulas endócrinas sugere o envolvimento destas últimas no desenvolvimento do vitiligo.

O aumento dos processos de peroxidação lipídica (LPO) e a diminuição da atividade da catalase e da tioredoxiredutase na pele com vitiligo sugeriram o envolvimento da LPO na melanogênese. A presença de vitiligo em familiares e parentes próximos de pacientes indica fatores hereditários no desenvolvimento da doença. A análise do material do próprio autor e de dados da literatura sobre casos familiares de vitiligo sugeriu que indivíduos com histórico familiar grave correm risco e podem desenvolver manchas de vitiligo sob a influência de certos fatores desencadeantes.

Os cientistas ainda não chegaram a um consenso sobre o tipo de herança do vitiligo.

De particular interesse é o estudo da relação entre vitiligo e os principais genes de histocompatibilidade (sistema HLA). Nos estudos, os haplótipos HLA mais frequentemente detectados foram DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 e A19. No entanto, a frequência de ocorrência dos haplótipos pode variar dependendo da população examinada.

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Sintomas vitiligo

Uma mancha de vitiligo é uma despigmentação branca ou branco-leitosa com bordas nítidas, formato oval e tamanhos variados. As manchas podem ser isoladas ou múltiplas e geralmente não são acompanhadas de sensações subjetivas. No curso normal, a superfície da lesão de vitiligo é uniforme, lisa e não há atrofia, telangiectasia ou descamação. Esta é uma definição geral de vitiligo.

A cor da mancha de vitiligo depende do tipo de pele e da preservação do pigmento melanina na lesão. A lesão despigmentada geralmente é circundada por uma zona normalmente pigmentada.

No vitiligo tricrômico, há uma zona marrom-clara onde a zona central despigmentada faz a transição para a zona circundante marrom (ou marrom-escura) normalmente pigmentada. Essa zona intermediária varia em largura e é claramente visível sob uma lâmpada de Wood. A mancha tricrômica de vitiligo geralmente se localiza no tronco e é encontrada em pessoas de pele escura.

Em alguns pacientes, a mancha despigmentada pode ser circundada por uma zona hiperpigmentada. A presença de todas essas cores (despigmentada, acrômica, normal e hiperpigmentada) permitiu que esse tipo de vitiligo fosse denominado vitiligo quadricrômico (quatro cores).

No vitiligo pontilhado, pequenas manchas despigmentadas são visíveis contra um fundo de pele hiperpigmentada ou normalmente pigmentada.

O vitiligo inflamatório é raro. Caracteriza-se por vermelhidão (eritema), geralmente nas bordas da mancha vitiliginosa. Sua presença é um sinal de progressão do vitiligo.

Sob a influência de vários irritantes ou da insolação solar, as manchas de vitiligo (quando localizadas em áreas expostas da pele – tórax, nuca, dorso das mãos e pés) infiltram-se, engrossam e o padrão da pele muda, o que leva à liquenificação da lesão, especialmente de suas bordas. Essa variante da doença é chamada de vitiligo com bordas elevadas.

Vale lembrar que focos de despigmentação também podem surgir no local de doenças inflamatórias de pele de longa duração (psoríase, eczema, lúpus eritematoso, linfoma, neurodermatite, etc.). Esses focos são geralmente chamados de vitiligo pós-inflamatório e são facilmente distinguidos do vitiligo primário.

Manchas despigmentadas podem estar localizadas simetricamente ou assimetricamente. O vitiligo é caracterizado pelo aparecimento de novas manchas despigmentadas ou pelo aumento de manchas despigmentadas existentes na área de exposição a fatores mecânicos, químicos ou físicos. Esse fenômeno é conhecido em dermatologia como reação isomórfica ou fenômeno de Koebner. No vitiligo, após alterações cutâneas, a mais comum é a descoloração dos pelos, chamada leucotriquia ("leuco" - do grego branco, incolor, "trichia" - cabelo). Geralmente, os pelos localizados nas manchas de vitiligo na cabeça, sobrancelhas e cílios ficam descoloridos quando as manchas despigmentadas estão localizadas na cabeça e no rosto. A lesão das lâminas ungueais no vitiligo (leuconíquia) não é um sintoma específico e sua frequência de ocorrência é a mesma da população em geral. As manchas vitiliginosas no início da doença, na maioria dos pacientes, apresentam formato redondo ou oval. À medida que as lesões progridem, aumentam de tamanho ou se fundem, o formato da lesão muda, assumindo a forma de figuras, guirlandas ou um mapa geográfico. O número de manchas no vitiligo varia de única a múltipla.

Estágios

No curso clínico do vitiligo, distinguem-se os seguintes estágios: progressivo, estacionário e repigmentação.

Na maioria das vezes, observa-se uma única mancha localizada, que pode não aumentar de tamanho por um longo período, ou seja, estar em um estado estável (estágio estacionário). Costuma-se falar em atividade ou progressão do vitiligo quando novos ou antigos focos de despigmentação aparecem dentro de três meses antes do exame. No entanto, com o curso natural do vitiligo, após alguns meses, novas manchas despigmentadas aparecem perto da pele primária ou em outras áreas da pele, ou seja, o vitiligo começa a progredir lentamente. Em alguns pacientes, uma exacerbação do processo patológico da pele ocorre dentro de alguns dias ou semanas após o início da doença, ou várias despigmentações aparecem uma após a outra em diferentes áreas da pele (cabeça, tronco, braço ou perna). Este é um estágio de progressão rápida, o chamado vitiligo fulminante (vitiligo relâmpago).

Todos os sintomas clínicos acima (leucotriquia, fenômeno de Koebner, casos familiares, lesões capilares e mucosas, duração da doença, etc.) na maioria dos casos predeterminam a progressão do vitiligo ou são frequentemente encontrados em pacientes com um processo patológico cutâneo ativo.

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Formulários

Distinguem-se as seguintes formas clínicas de vitiligo:

1. forma localizada com as seguintes variedades:
   • focal - há um ou mais pontos em uma área;
   • segmentar - um ou mais pontos estão localizados ao longo do curso dos nervos ou plexos;
   • mucosa - apenas as membranas mucosas são afetadas.
2. forma generalizada com as seguintes variedades:
   • acrofascial - dano nas partes distais das mãos, pés e rosto;
   • vulgar - uma infinidade de manchas espalhadas aleatoriamente;
   • misto - uma combinação de formas acrofasciais e vulgares ou segmentares e acrofasciais e (ou) vulgares.
3. forma universal - despigmentação completa ou quase completa de toda a pele.

Além disso, existem dois tipos de vitiligo. No tipo B (segmentar), manchas despigmentadas localizam-se ao longo dos nervos ou plexos nervosos, como no herpes zoster, e estão associadas à disfunção do sistema nervoso simpático. O tipo A (não segmentar) inclui todas as formas de vitiligo nas quais não se observa disfunção do sistema nervoso simpático. O vitiligo deste tipo é frequentemente associado a doenças autoimunes.

A repigmentação em uma lesão vitiligogênica pode ser induzida por raios solares ou tratamento médico (repigmentação induzida) ou surgir espontaneamente, sem qualquer ação (repigmentação espontânea). No entanto, o desaparecimento completo das lesões como resultado da repigmentação espontânea é muito raro.

Distinguem-se os seguintes tipos de repigmentação:

• tipo periférico, em que pequenas manchas pigmentares aparecem ao longo da borda da lesão despigmentada;
• tipo perifolicular, no qual pequenos pontos de pigmento do tamanho de uma cabeça de alfinete aparecem ao redor dos folículos pilosos em um fundo despigmentado, que então aumentam centrífugamente e, se o processo prosseguir favoravelmente, fundem-se e cobrem a lesão;
• tipo sólido, em que uma sombra sólida marrom-clara quase imperceptível aparece primeiro em toda a superfície da mancha despigmentada, depois a cor de toda a mancha se torna intensa;
• tipo marginal, em que o pigmento começa a se espalhar de forma irregular da pele saudável para o centro da mancha despigmentada;
• Tipo misto, no qual uma combinação de vários dos tipos de repigmentação descritos acima pode ser observada em uma lesão ou em uma lesão adjacente. A combinação mais comum é o tipo marginal perifolicular de repigmentação.

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Diagnóstico diferencial

Na prática, muitas vezes é necessário diferenciar o vitiligo das manchas despigmentantes secundárias que surgem após a resolução dos elementos primários (pápulas, placas, tubérculos, pústulas, etc.) em doenças como:

1. psoríase,
2. neurodermatite,
3. lúpus eritematoso, etc.

Entretanto, manchas despigmentadas podem ser elementos primários em outras doenças ( nevo não pigmentado, sífilis, albinismo, hanseníase, etc.) e síndromes (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini, etc.).

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Tratamento vitiligo

Existem dois métodos fundamentalmente opostos de tratamento do vitiligo, que visam uniformizar a pigmentação da pele. A essência do primeiro método é clarear pequenas áreas da pele normalmente pigmentadas, localizadas em um contexto de despigmentação contínua. O segundo método é mais comum e visa realçar a pigmentação ou usar diversos cosméticos para mascarar a imperfeição da cor da pele. Este método de tratamento pode ser realizado tanto cirurgicamente quanto não cirurgicamente.

No tratamento do vitiligo, muitos dermatologistas usam um método não cirúrgico, que inclui fototerapia (terapia PUVA, terapia de raios ultravioleta B de ondas curtas), terapia a laser (hélio-neon de baixa intensidade, Eximer-lazer-308 im), corticosteroides (sistêmicos, locais), terapia com fenilalanina, quelina, tirosina, melagenina, imunomoduladores locais, calcipatriol, pseudocatalase, preparações à base de ervas.

Nos últimos anos, com o desenvolvimento da microcirurgia, os microtransplantes de melanócitos cultivados de pele saudável para a lesão de vitiligo se tornaram cada vez mais comuns.

Uma direção promissora é o uso de uma combinação de vários métodos não cirúrgicos, bem como cirúrgicos e não cirúrgicos, para tratar o vitiligo.

Na terapia PUVA, 8-metoxipsoraleno (8-MOP), 5-metoxipsoraleno (5-MOP) ou trimetilpiropeno (TMP) são frequentemente usados como fotossensibilizadores.

Nos últimos anos, houve relatos de alta eficiência da fototerapia com comprimento de onda de 290-320 nm. No entanto, essa terapia UVB (Fototerapia UVB de Banda Larga) mostrou-se menos eficaz do que a terapia PUVA, o que explica a impopularidade desse método de tratamento.

O FTX local é usado em casos em que o paciente apresenta uma forma limitada de vitiligo ou lesões que ocupam menos de 20% da superfície corporal. Uma solução de oxaraleno a 1% é usada como fotossensibilizador no exterior, e no Uzbequistão (e nos países da CEI) - ammifurina, psoraleno, psoberano na forma de solução a 0,1%.

Existem muitos relatos sobre a eficácia de corticoides tópicos, imunomoduladores (elidel, protopic), calcipatriol (daivopsx) no tratamento da doença.

O clareamento (ou despigmentação) da pele normalmente pigmentada no vitiligo é utilizado quando as lesões despigmentadas do paciente ocupam áreas significativas do corpo e é praticamente impossível causar sua repigmentação. Nesses casos, para tingir a pele do paciente em um único tom, pequenas ilhas (ou áreas) de pele normal são clareadas ou despigmentadas com pomada de monobenzoil éter hidroquinona (MBEH) a 20%. Primeiramente, utiliza-se a pomada de MBEH a 5% e, em seguida, a dose é aumentada gradualmente até que a despigmentação completa seja alcançada. Antes e depois do uso de MBEH, os pacientes são orientados a não expor a pele à luz solar.