Vitiligo

O vitiligo é uma doença que se caracteriza pela perda da cor da pele na forma de manchas. A escala e a taxa de perda de cor são imprevisíveis e podem afetar qualquer parte do corpo. Esta condição não é fatal e não é contagiosa. O tratamento do vitiligo é para melhorar a aparência das áreas afetadas da pele. A doença não pode ser completamente curada.

Epidemiologia

Segundo vários estudos, no mundo a prevalência média de vitiligo na população é de cerca de 1%.

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Causas vitiligo

As causas e a patogênese do vitiligo ainda são desconhecidas. Atualmente, as teorias mais reconhecidas do surgimento do vitiligo são as teorias neurogênica, endócrina e imunológica, bem como a teoria da auto-destruição dos melanócitos.

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Fatores de risco

Atualmente, é possível identificar vários fatores prévios que contribuem para o surgimento da despigmentação. Estes incluem: psicológico, trauma físico local, patologia dos órgãos internos, intoxicação (aguda ou crônica), parto, ação dos raios ultravioleta (ou ionizantes), queimaduras, etc.

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Patogênese

Além disso, identifica um número de factores internos e externos, que desempenham um papel importante no desenvolvimento de dermatoses :. Citoquinas e de mediadores inflamatórios, uma protecção antioxidante, o stress oxidativo, etc. Igualmente importantes são os factores externos, tais como radiação ultravioleta, infecção viral, produtos químicos, etc.

No entanto, deve-se lembrar também a influência independente ou sinérgica dos fatores acima, ou seja, a natureza multifatorial do vitiligo. Nesse sentido, alguns autores aderem à teoria da convergência no vitiligo.

A hipótese neurogênica baseia-se na localização de manchas despigmentadas ao longo dos nervos e plexos nervosos (vitiligo segmentar), o aparecimento e disseminação do vitiligo geralmente começa após experiências nervosas, trauma mental. Ao estudar a condição dos nervos da derme, os pacientes têm um espessamento da membrana basal das células de Schwann.

A questão da participação do sistema imunológico na patogênese do vitiligo tem sido muito discutido. Análise de alterações em parâmetros imunológicos em pacientes com vitiligo mostrou que o sistema imunitário desempenha um papel no aparecimento e desenvolvimento de processo patológico. A presença de uma certa deficiência em T-célula (redução da população total de linfócitos T e de células T auxiliares) e humoral (diminuição de imunoglobulinas de todas as classes), o enfraquecimento dos factores de resistência não-específicos (indicadores de reacção fagocítica) devido à actividade prolongada ou aumentada de t-supressores divulgar violações do sistema imunológico, o enfraquecimento da vigilância imune, o que, em última análise, podem ser um dos gatilhos na ocorrência e o desenvolvimento do processo patológico.

Vitiligo frequente combinação com várias doenças auto-imunes (anemia perniciosa, doença de Addison, diabetes, alopecia areata), a presença de anticorpos e de anticorpos específicos de órgãos contra melanócitos e SOC deposição componente e IgG de circulação na região da pele vitiliginoznoy membrana basal, o aumento dos níveis de solúvel de interleucina-2 ( rIL-2) no soro sanguíneo e pele suporta a participação de mecanismos auto-imunes no desenvolvimento desta doença.

A freqüente combinação de vitiligo com doenças das glândulas endócrinas tem sugerido o envolvimento deste último no desenvolvimento do vitiligo.

O reforço dos processos de peroxidação lipídica (LPO), diminuição da actividade de catalase em tioredoksiireduktazy pele vitiliginoznoi sugerido PAUL envolvido na melanogénese. A presença de vitiligo em membros da família e em parentes próximos de pacientes atesta os fatores hereditários no desenvolvimento de vitiligo. Uma análise do material do próprio autor e dados da literatura sobre casos familiares de vitiligo sugeriram que pessoas com história familiar de história familiar estão em risco e que, com a influência de certos fatores desencadeantes, podem aparecer manchas de vitiligo.

Os cientistas ainda não chegaram a um consenso sobre o tipo de herança no vitiligo.

De particular interesse é o estudo da relação do vitiligo com os principais genes de histocompatibilidade (sistema HLA). Em estudos, os haplótipos HLA, como DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 e A19 foram os mais frequentemente detectados. No entanto, a frequência de ocorrência de haplótipos pode variar dependendo da população pesquisada.

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Sintomas vitiligo

Um ponto de vitiligo é uma despigmentação de branco ou branco leitoso com limites claros, uma forma oval, um tamanho diferente. As manchas podem ser separadas ou múltiplas e geralmente não acompanhadas de sensações subjetivas. Com o curso usual, a superfície do foco do vitiligo é suave, suave, atrofia, telangiectasia e descamação não são observados. Esta é uma definição geral de vitiligo.

A cor do local do vitiligo depende do tipo de pele e da preservação do pigmento da melanina na lesão. O foco despigmentar é geralmente cercado por uma zona normalmente pigmentada.

Com tricrómio vitiligo (tricromil vitiligo), existe uma zona castanha clara no local de transição da zona despigmentada central para o castanho circundante (ou castanho escuro) normalmente pigmentado. Esta zona intermediária tem uma largura diferente e é claramente visível sob a lâmpada de madeira. O local com vitiligo tricromático é muitas vezes localizado no corpo e é geralmente encontrado em pessoas com pele escura.

Em alguns pacientes, a mancha despigmentar pode ser cercada por uma zona hiperpigmentar. A presença de todas essas cores (despigment, acrômico, normal e hiperpigmentar) permitiu chamar este tipo de vitiligo quadricromo vitiligo (quatro cores)

Com ponto de vitiligo, pontos pequenos despigmentados são visíveis contra um fundo de pele hiperpigmentada ou normalmente pigmentada.

O vitiligo inflamatório é raro. Tem vermelhidão (eritema), geralmente as bordas do ponto de vitiligo. Note-se que a sua presença é um sinal da progressão do vitiligo.

Sob a influência de várias substâncias irritantes ou local insolação vitiliginoznye (a localização das áreas expostas da pele - a mama, a parte de trás do pescoço, a superfície traseira das mãos e pés) infiltradas, engrossar varia padrão dérmica que leva a Liquenificação lesão, especialmente nos seus bordos. Esta variante da doença é chamada vitiligo com bordas elevadas.

Deve ser lembrado que a despigmentação bolsos podem aparecer em lugar doenças inflamatórias da pele (psoriase, eczema, lúpus eritematoso sistémico, linfoma, dermatite atópica, etc.) a longo existente. Tais focos são geralmente chamados de vitiligo pós-inflamatório (vitiligo pós-inflamatório) e os distinguem do vitiligo primário que surgiu com bastante facilidade.

Os pontos despigmentados podem ser localizados simetricamente ou assimetricamente. O vitiligo é caracterizado pelo aparecimento de novos ou aumentados pontos despigmentados disponíveis no campo de fatores mecânicos, químicos ou físicos. Esse fenômeno é conhecido na dermatologia como uma reação isomórfica, ou fenômeno de Kebner. Com o vitiligo após as alterações da pele, o branqueamento mais comumente observado é o cabelo, chamado leucotriquia ("leuco" - do grego branco, incolor, "triquia" - cabelo). Normalmente, o cabelo é descolorido nos pontos de vitiligo, na cabeça, sobrancelhas e cílios quando os pontos despigmentados na cabeça e face são localizados. A derrota das placas ungueais com vitiligo (leuconíquia) não é um sinal específico e a frequência de sua ocorrência é a mesma da população geral. Manchas vitiliginosas no início da doença na maioria dos pacientes têm uma forma redonda ou oval. Conforme a progressão progride, o número de manchas aumenta ou se funde, a forma da lesão lesionada muda, assumindo a forma de figuras, guirlandas ou um mapa geográfico. O número de pontos com vitiligo é de um para vários.

Estágios

O curso clínico do vitiligo distingue as etapas: progressiva, estacionária e a fase de repigmentação.

O ponto único localizado mais freqüentemente observado, que por um longo período de tempo não pode aumentar em tamanho, ou seja, estar em um estado estável (estágio estacionário). É costume falar sobre a atividade ou progressão do vitiligo quando centros de despigmentação antigos novos ou aumentados se manifestam dentro de três meses antes do exame. No entanto, no curso natural do vitiligo, alguns meses depois, próximo às áreas primárias ou outras da pele, novas manchas despigmentais aparecem, ou seja, começa lentamente a progressão do vitiligo. Em alguns pacientes, alguns dias ou semanas após o início da doença, há uma exacerbação do processo patológico da pele, ou vários despigmentos aparecem em sucessão em diferentes partes da pele (cabeça, tronco, braço ou perna). Este é um estágio rapidamente progressivo, o chamado vitiligo fulminante (vitiligo extremamente rápido).

Todos estes sintomas clínicos (leykotrihiya, fenómeno de Koebner, casos familiares, perda de cabelo, e a membrana mucosa, a duração da doença, e outras). Na maioria dos casos, determinar a progressão de vitiligo e muitas vezes encontrados em pacientes com processo pele de doença activa.

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Formulários

Existem as seguintes formas clínicas de vitiligo:

1. uma forma localizada com as seguintes variedades:
   • focal - em uma área há um ou mais pontos;
   • segmentar - um ou mais pontos estão localizados ao longo do nervo ou do plexo;
   • mucosas - apenas membranas mucosas são afetadas.
2. generalizada com as seguintes variedades:
   • acrofascial - derrota de partes disteel de mãos, pés e cara;
   • vulgar - muitas manchas aleatoriamente espalhadas;
   • misto - uma combinação de formas acrofáticas e vulgares ou segmentais e acrofáticas e (ou) formas vulgares.
3. forma universal - despigmentação completa ou quase completa de toda a pele.

Além disso, existem dois tipos de vitiligo. No tipo B (segmentar), os pontos despigmentados localizam-se ao longo dos nervos ou plexos nervosos, como, por exemplo, nas telhas, e estão associados à disfunção do sistema nervoso simpático. O tipo A (não segmental) inclui todas as formas de vitiligo, nas quais não há disfunção do sistema nervoso simpático. Vitiligo deste tipo é frequentemente associado a doenças autoimunes.

Repigmentação em forno vitiliginoznom pode ser induzida pela luz solar ou medidas terapêuticas (repigmentação induzido) ou aparecer espontaneamente omissão de quaisquer factores (repigmentação espontânea). No entanto, o desaparecimento completo dos focos, como resultado da repigmentação espontânea, é muito raro.

Existem os seguintes tipos de repigmentação:

• tipo periférico, em que pequenas manchas de pigmento aparecem ao longo da borda do foco despigmentado;
• Tipo perifolicular, em que em torno dos folículos pilosos fundo despigmentada aparecer tamanho pequeno ponto de uma cabeça de alfinete pigmentos que aumentam e, em seguida, centrifugados com um curso favorável do processo de fusão e lesão fechada;
• Um tipo sólido no qual a sombra sólida marrom-clara quase imperceptível aparece primeiro em toda a superfície do local despigmentado, então a cor do ponto inteiro se torna intensa;
• tipo de borda, em que o pigmento começa a deslizar irregularmente do lado da pele saudável para o centro da mancha despigmentar;
• tipo misto, em que se pode ver uma combinação de vários tipos de repigmentação descritos acima em uma lareira ou em um número de focos localizados. A combinação mais comum de tipos marginais perifoliculares de repigmentação.

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Diagnóstico diferencial

Na prática, muitas vezes é necessário diferenciar vitiligo de manchas despigmentais secundárias que surgem após a resolução dos elementos primários (pápulas, placas, tubérculos, pústulas, etc.) em doenças como:

1. psoríase,
2. neurodermatite,
3. lúpus eritematoso, etc.

No entanto depigmentnye manchas podem ser elementos primários em outras doenças ( nevo amelanótico, sífilis, albinismo, lepra et ai.) E síndromes (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

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Tratamento vitiligo

Existem dois métodos fundamentalmente opostos de tratamento do vitiligo, visando criar o mesmo tipo de pigmentação da pele. A essência do primeiro método é a descoloração de pequenas áreas de pele normalmente pigmentadas localizadas no fundo de despigmentação contínua. O segundo método é mais comum e visa melhorar a pigmentação ou o uso de vários cosméticos para mascarar o defeito na cor da pele. Este método de tratamento pode ser realizado tanto cirurgicamente como não cirurgicamente.

No tratamento de vitiligo, muitos dermatologistas são usando o método não cirúrgico, que inclui fototerapia (terapia com PUVA, a terapia de ondas curtas raios ultravioleta B), o laser (menor intensidade de hélio-néon, eximer-lazer-308 a elas), corticosteróides (sistémicas, locais), terapia fenilalanina Kellin, tirosina, melagenina, imunomoduladores locais kaltsiipatriolom, pseudocatalase, tratamentos com ervas.

Nos últimos anos, com o desenvolvimento da microcirurgia, o uso de micro-transplantes de melanócitos cultivados de pele saudável em foco de vitiligo vem sendo cada vez mais utilizado.

Uma orientação promissora é o uso de uma combinação de vários métodos não-cirúrgicos, bem como cirúrgicos e não-cirúrgicos, no tratamento do vitiligo.

Na terapia com PUVA, o 8-metoxapsoraleno (8-MOS), o 5-metoxipsoraleno (5-MOS) ou o trimetilpirorenano (TMP) são frequentemente utilizados como fotossensibilizadores.

Nos últimos anos, um relatório sobre a alta eficiência da fototerapia com um comprimento de onda de 290-320 nm. No entanto, tal terapia UVB (fototerapia de banda larga UVB) foi menos eficaz do que a terapia PUVA, o que causou a impopularidade deste método de tratamento.

FTX local é usado nos casos em que o paciente tem uma forma limitada de vitiligo ou lesões ocupam menos de 20% da superfície do corpo. À medida que o fotossensibilizador utilizado no exterior oksaralena solução 1%, e em Uzbequistão (e CIS) - ammifurin, psoraleno, psoberan como uma solução a 0,1%.

Existem muitos relatos da eficácia dos corticosteroides locais, imunomoduladores (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) na terapia da doença.

O branqueamento (ou despigmentação) da pele normalmente pigmentada com vitiligo é usado quando o paciente despigmentou focos ocupando grandes áreas do corpo e é praticamente impossível induzir sua repigmentação. Nesses casos, para colorir a pele do paciente em um único tom, pequenas ilhotas (ou manchas) da pele normal são branqueadas ou despigmentadas com 20% de pomada monobenzina éter hidroquinona (MBEG). Primeiro, use 5% de pomada MBEH e aumente gradualmente a dose até a despigmentação completa. Antes e depois do uso de MBEH, não é recomendado que os pacientes exponham a pele à ação da luz solar.