Hipopigmentação e despigmentação da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A hipopigmentação e a despigmentação da pele são acompanhadas por uma diminuição significativa ou desaparecimento completo da melanina. Podem ser congênitas e adquiridas, limitadas e difusas. Um exemplo de despigmentação congênita é o albinismo.

O albinismo oculocutâneo é uma doença heterogênea caracterizada pela ausência ou diminuição acentuada da pigmentação da pele, cabelo e íris. Duas formas de albinismo oculocutâneo – tirosinase negativa e tirosinase positiva – estão associadas à ausência ou atividade insuficiente da tirosinase. O mecanismo de desenvolvimento de outras formas (síndromes de Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak, etc.) ainda não foi esclarecido.

Patomorfologia. O pigmento melanina não é detectado. Os melanócitos têm morfologia normal, estão uniformemente distribuídos (exceto na síndrome "cacho preto - albinismo - surdez"), mas sua função de síntese de pigmentos é reduzida. Na variante tirosinase-negativa, os melanossomos estão no estágio I, menos frequentemente no estágio II de maturação, e na variante tirosinase-positiva, no estágio III. Melanossomos gigantes foram descritos nas síndromes de Hermansky-Pudlak e Chediak-Higashi. Além disso, na síndrome de Chediak-Higashi, grandes inclusões citoplasmáticas são encontradas em mastócitos da pele (corados com azul de toluidina).

A despigmentação limitada inclui o vitiligo, que é caracterizado pela hipomelanose da pele causada pela ausência de melanócitos.

Vitiligo. A natureza da dermatose é desconhecida, mas há dados sobre o papel de distúrbios imunológicos e metabólicos, distúrbios neuroendócrinos e exposição a raios ultravioleta (queimaduras solares). A presença de casos familiares indica um possível papel de um fator genético. Também pode se manifestar como paraneoplasia ou ser resultado de doenças exógenas, incluindo doenças ocupacionais. Clinicamente, é caracterizada pela presença de manchas branco-leitosas de vários tamanhos e formas, circundadas por pele normal ou uma faixa de hiperpigmentação. O desaparecimento do pigmento pode ser completo ou parcial, na forma de uma malha ou pequenas manchas pontuais. A despigmentação pode ser precedida por um estágio de eritema. Muitas vezes, as mãos são afetadas primeiro, o que não é observado no vitiligo congênito autossômico dominante (piebaldismo). As lesões podem ser localizadas em toda a pele. Dependendo da prevalência do processo, distinguem-se as formas focal, segmentar e generalizada.

Patomorfologia. Como regra, não são observadas alterações significativas nas lesões. A epiderme apresenta espessura normal ou ligeiramente adelgaçada, com protuberâncias suavizadas. O estrato córneo é predominantemente espessado, a camada granular consiste em uma fileira de células com granularidade escassa. A camada espinhosa não apresenta alterações significativas, as células da camada basal quase não contêm pigmento. No entanto, na hipopigmentação, ela às vezes é detectada, embora em pequenas quantidades. Os melanócitos quase nunca são encontrados na pele despigmentada e, em áreas hipopigmentadas, há menos melanócitos do que o normal. Na derme, observa-se inchaço e homogeneização das fibras colágenas individuais, e a rede elástica não apresenta alterações significativas. Os vasos geralmente estão dilatados, suas paredes espessadas e, ao redor deles, há acúmulos aninhados de fibroblastos, histiócitos e basófilos teciduais. Os folículos pilosos epiteliais nas áreas despigmentadas são um tanto atróficos, suas bocas são dilatadas, preenchidas com massas córneas, as glândulas sebáceas também são atróficas. O exame microscópico eletrônico da pele na borda da lesão de vitiligo mostra um aumento no número de macrófagos epidérmicos e alterações destrutivas nos melanócitos, afetando todas as estruturas dessas células. Nos focos de vitiligo de longa duração, os melanócitos e as estruturas contendo melanina nas células epiteliais estão ausentes. Segundo alguns autores, o número de macrófagos epidérmicos na lesão de vitiligo é aumentado, sua atividade é significativamente aumentada. Em áreas de pele aparentemente saudável, os melanócitos contêm melanossomas e pré-melanossomas, mas não um complexo de melanossomas, que são o mais alto grau de organização dos grânulos de melanina. Isso indica insuficiência da função dos melanócitos.

A histogênese do vitiligo permanece obscura. Alguns autores associam o vitiligo à disfunção do sistema nervoso autônomo, outros à diminuição da produção do hormônio melanócito-estimulante. RS Babayants e Yu.I. Lonshakov (1978) consideram os melanócitos nessa doença defeituosos e incapazes de responder à ação do hormônio melanócito-estimulante. Yu.N. Koshevenko (1986) obteve dados que indicam a presença, na pele despigmentada, de reações imunes celulares envolvendo o componente C3 do complemento, capaz de causar danos aos melanócitos.

A despigmentação adquirida pode ser observada em casos de riscos ocupacionais (leucodermia ocupacional), uso de medicamentos (leucodermia induzida por drogas), no local de elementos inflamatórios (psoríase, sarcoidose, hanseníase), sífilis e pitiríase versicolor (leucodermia secundária).

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