Hipopigmentação e despigmentação da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A hipopigmentação e a despigmentação da pele são acompanhadas por uma diminuição significativa ou desaparecimento completo da melanina. Eles podem ser congênitos e adquiridos, limitados e difusos. Um exemplo de despigmentação de natureza congênita é o albinismo.

O albinismo do dermal-ocular é uma doença heterogênea caracterizada pela ausência ou diminuição acentuada do pigmento na pele, cabelo e íris dos olhos. Duas formas de albinismo olho-pele - tirosinase-negativo e tirosinase-positivo - estão associadas à falta ou inadequação da atividade da tirosinase. O mecanismo de desenvolvimento de outras formas (síndromes Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, etc.) ainda não foi esclarecido.

Patomorfologia. Pigment melanin não é encontrado. Os melanócitos têm morfologia normal, são distribuídos uniformemente (com exceção da síndrome "enrolamento preto - albinismo - surdez"), mas sua função de síntese de pigmento é reduzida. Na variante negativa da tirosinase, os melanosomas são encontrados em I, menos freqüentemente no estágio II de amadurecimento, com tirosinase positivo no estágio III. Com as síndromes do alemão-Pudlak e Chediak-Higashi, são descritos melanossomos gigantes. Além disso, na síndrome de Chediak-Higashi, são encontradas inclusões citoplasmáticas grandes (azul de azul de toluidina) nos mastócitos da pele.

A despigmentação limitada inclui vitiligo, caracterizada por hipomelanose na pele, causada pela ausência de melanócitos.

Vitiligo. A natureza da dermatose é desconhecida, mas há dados sobre o papel dos distúrbios imunes e metabólicos, distúrbios neuroendocrinos, exposição a raios ultravioleta (queimadura solar). A presença de casos familiares indica um possível papel do fator genético. Também pode se manifestar como paraneoplasia, ser o resultado de doenças exógenas, inclusive profissionais. Caracterizada clinicamente pela presença de manchas de vários tamanhos e formas, branco leitoso, cercado por pele normal ou uma tira de hiperpigmentação. O desaparecimento do pigmento pode ser completo ou parcial, sob a forma de reticulação ou manchas pequenas. A depigmentação pode ser precedida pelo estágio do eritema. Muitas vezes, no início, as escovas são afetadas, o que não é observado no vitiligo congênito autossômico dominante (piebaldismo). As lesões de lesões podem ser localizadas em toda a pele. Dependendo da prevalência do processo, as formas focais, segmentares e generalizadas são isoladas.

Patomorfologia. Nas lesões, grandes mudanças geralmente não são observadas. Epiderme de espessura usual ou ligeiramente diluído, aparas suavizadas. A camada córnea é principalmente engrossada, a camada granular consiste em uma única fileira de células com escassa granularidade. Camada de Chypovaty sem alterações, as células da camada basal quase não contêm pigmento. No entanto, com hipopigmentação, é encontrado em alguns casos, embora em pequenas quantidades. Os melanócitos na pele despigmentada quase não são encontrados, em áreas hipopigmentadas há menos do que no normal. Na derme, observa-se o inchaço e homogeneização de fibras de colágeno individuais, a rede elástica sem alterações. Os vasos, como regra, estão dilatados, suas paredes são engrossadas, agrupamentos de fibroblastos, histiocitos e basófilos de tecido estão localizados ao seu redor. Despigmentação epitelial dos folículos pilosos em áreas pouco atrófica, a sua boca alargados preenchido com massas córneos, glândulas sebáceas e atrófica, exame Electron-microscópico da pele sobre a borda de foco vitiligo mostra um aumento no número de macrófagos da epiderme e alterações destrutivas nos melanócitos, afectando todas as estruturas destas células. Os melanócitos e as estruturas contendo melanina nas células epiteliais estão ausentes nos focos de vitiligo a longo prazo. O número de macrófagos epidérmicos, de acordo com alguns autores, nos focos de vitiligo é aumentado, sua atividade aumentou significativamente. Em áreas exteriormente melanócitos da pele saudável conter melanossomas e premelanosomy mas não melanossomas complexos, que são o mais alto nível de organização dos grânulos de melanina. Isto indica uma falta de função dos melanócitos.

A histogênese do vitiligo ainda não está clara. Alguns autores associam vitiligo com uma violação da função do sistema nervoso autônomo, outros - com uma diminuição na produção de hormônio estimulante de melanócitos. R.S. Babayants e Yu.I. Lonshakov (1978) considerou os melanócitos nesta doença como inferiores e incapazes de responder à ação do hormônio estimulante de melanócitos, Yu.N. Koshevenko (1986) obteve dados que indicam a presença de respostas imunes celulares na pele despigmentada com a participação do complemento C3-componente, capaz de causar danos aos melanócitos.

Despigmentação adquirida pode ser observada em exposição ocupacional (leucodermas profissional), uso de drogas (leucodermas droga), o local de células inflamatórias (psorse, sarcoidose, lepra) na sífilis, pitiríase versicolor (leucoderma secundário).

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