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Síndrome hemolítica-urêmica
Última revisão: 23.04.2024
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A síndrome hemolítica-urêmica é diversificada na etiologia, mas sim nas manifestações clínicas do complexo sintoma, manifestado por anemia hemolítica, trombocitopenia e artrite.
A síndrome hemolítica-urêmica foi descrita pela primeira vez como uma doença independente por Gasser et al. Em 1955, caracterizada por uma combinação de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda, em 45-60% dos casos termina letal.
Cerca de 70% da síndrome hemolítica-urêmica é descrita em crianças do primeiro ano de vida, começando com o mês de idade, o resto - em crianças com idade superior a 4-5 anos e casos isolados em adultos.
A gravidade da síndrome hemolítica-urêmica determina o grau de anemia e o grau de comprometimento da função renal; O prognóstico é mais grave quanto mais longo for o período de anuria.
Causas da síndrome hemolítica-urêmica
A síndrome hemolítica-urêmica é a principal causa de insuficiência renal aguda em crianças de 6 meses a 3 anos e possível - em crianças mais velhas. O desenvolvimento de HUS está associado a OCI causada por E. Coli 0157: H7 enterohemorrágica, que é capaz de produzir toxina Shiga. Após 3-5 dias após o início da doença, há uma diminuição progressiva da diurese até anúria completa. O episódio de hemólise e hemoglobinúria em crianças geralmente não é diagnosticado.
De posições modernas, na patogênese da síndrome hemolítica-urêmica, dano tóxico microbiano ou viral ao endotélio dos capilares dos glomérulos renais, o desenvolvimento da síndrome DIC e danos mecânicos aos eritrócitos são de primordial importância. Acredita-se que os glóbulos vermelhos são danificados principalmente pela passagem através dos capilares dos glomérulos renais, preenchidos com coágulos de fibrina. Por sua vez, os glóbulos vermelhos destruídos têm um efeito prejudicial sobre o endotélio vascular, apoiando a síndrome DIC. No processo de coagulação do sangue há absorção ativa da circulação de plaquetas e fatores de coagulação.
A trombose dos glomérulos renais e das artérias trazidas é acompanhada de hipoxia grave do parênquima renal, necrose do epitélio dos túbulos renais, edema de rins intersticiais. Isso leva a uma queda na taxa de fluxo de plasma e filtração nos rins, uma diminuição acentuada em sua capacidade de concentração.
Os principais toxinas, promovendo o desenvolvimento de síndrome hemolítico-urémico, considerar toxina Shiga e agentes patogénicos disenteria shigapodobny toxina tipo 2 (VTEC) normalmente fornecida por E. Coli serotipo 0157 (que podem alocar e outras enterobactérias). Em crianças pequenas em capilares dos glomérulos renais, os receptores dessas toxinas são representados na maior extensão, o que contribui para o dano desses vasos, seguido de ihotrombificação local devido à ativação da coagulação sanguínea. Nas crianças mais velhas, os complexos imunes circulantes (CIC) e a ativação do complemento, que contribuem para danos aos vasos renais, têm um papel de liderança na patogênese da HUS.
Sintomas da síndrome hemolítica-urêmica
Há também uma forma especial de HUS, caracterizada por uma congênita, gentilmente condicionada falta de produção de prostaciclina por endoteliotas da parede vascular. Esta substância evita a agregação (colagem) de plaquetas perto da parede vascular e, assim, evita a ativação da unidade vascular-plaquetas da hemostasia e o desenvolvimento da hipercoagulação.
A suspeita de síndrome hemolítico-urêmica em uma criança com sintomas clínicos de infecções intestinais agudas ou infecção viral respiratória aguda ocorre com mais freqüência com uma rápida diminuição da diurese no contexto dos parâmetros HEO normais e na ausência de sinais de desidratação. O aparecimento de vômitos, a febre durante este período já indica a presença de hiperidratação, edema do cérebro. O quadro clínico da doença é complementado pela crescente palidez da pele (pele com um matiz amarelado), às vezes erupções cutâneas hemorrágicas na pele.
Diagnóstico da síndrome hemolítica-urêmica
No diagnóstico da síndrome hemolítica urémica ajuda a detecção da anemia (geralmente o nível de Hemoglobina <80 g / l), eritritos fragmentados, trombocitopenia (105 ± 5,4-10 9 / l), aumento moderado da concentração de bilirrubina indirecta (20-30 pmol / L) ureia (> 20 mmol / l), creatinina (> 0,2 mmol / l).
Diagnóstico da síndrome hemolítica-urêmica
Quais testes são necessários?
Tratamento da síndrome hemolítica-urêmica
No passado recente, a maioria dos pacientes com HUS morreu - a taxa de mortalidade atingiu 80-100%. A criação de um método para purificar sangue com a ajuda de aparelhos de "rim artificial" mudou a situação. Nas melhores clínicas do mundo, a taxa de mortalidade atualmente varia de 2-10%. O resultado letal é muitas vezes devido ao diagnóstico tardio desta síndrome e ao desenvolvimento de alterações cerebrais irreversíveis devido ao edema, menos frequentemente (no período tardio) associado a pneumonia nosocomial e outras complicações infecciosas.
Crianças com síndrome urêmica hemolítica requerem 2 a 9 sessões de hemodiálise por curso (diariamente) para o tratamento da insuficiência renal aguda. Com a ajuda de diálise, perto dos valores normais de metabolitos, VEO, hiperidratação, edema do cérebro e pulmões são evitados.
Além disso, no tratamento complexo de crianças com síndroma urémico hemolítico inclui a administração de componentes de sangue durante a sua deficiência (glóbulos vermelhos ou eritrócitos lavados, albumina, EWS) terapia anticoagulante heparina, a utilização de antibióticos de largo espectro (geralmente cefalosporinas 3 geração) drogas , melhorando a microcirculação (trental, eufilina, etc.), agentes sintomáticos. Em geral, a experiência mostra que quanto mais cedo uma criança vai para um hospital especializado (antes do desenvolvimento do estado crítico), maior a probabilidade de uma cura bem sucedida, completa e rápida ele.
No período de pré-diálise, é necessária uma restrição de fluido; é prescrito a partir do cálculo: diurese para o dia anterior + volume de perdas patológicas (fezes e vômitos) + volume de perdas perspiratórias (na norma de 15 a 25ml / kg por dia) (dependendo da idade). Este volume total de fluido é injetado fracionário, de preferência dentro. Antes do início da terapia de diálise, é desejável limitar a ingestão de sal de mesa, durante a diálise e a recuperação da diurese, praticamente não restringimos as crianças na ingestão de sal.
Previsão para síndrome hemolítica-urêmica
Quando a duração do período oligoanuscular é superior a 4 semanas, o prognóstico para recuperação é incerto. Os sinais clínicos e laboratoriais prognosticamente desfavoráveis são sintomas neurológicos persistentes e ausência de resposta positiva às primeiras 2-3 sessões de hemodiálise. Nos anos anteriores, quase todas as crianças de idade precoce com síndrome hemolítica-urêmica morreram, mas com o uso de hemodiálise, a taxa de mortalidade diminuiu para 20%.
Использованная литература