Diagnóstico da síndrome urémica hemolítica

Os dados clínicos dos exames de sangue dependem da duração da doença e das capacidades compensatórias do organismo. Durante o período de pico, observa-se anemia hiperregenerativa normocrômica de gravidade variável; morfologicamente, observa-se anisocitose pronunciada dos eritrócitos (micro e macrocitose), que adquirem formas fragmentadas e distorcidas na forma de bastonetes, triângulos e discos em casca de ovo com bordas recortadas (fragmentocitose). Um dos sinais mais importantes é a trombocitopenia, cuja gravidade coincide com a gravidade da crise hemolítica; na maioria dos pacientes, a diminuição do número de plaquetas pode ser significativa. Observa-se leucocitose (20-60 x 109/l) com desvio para a esquerda, para metamielócitos, promielócitos e células blásticas. Leucopenia foi descrita em diversas observações. Às vezes, observa-se eosinofilia (até 8-25%).

A natureza hemolítica da anemia é confirmada por um aumento na bilirrubina sérica total (devido à bilirrubina indireta), uma diminuição no conteúdo de haptoglobina, um aumento significativo no nível de hemoglobina livre no plasma e hemoglobinúria.

De acordo com a gravidade da insuficiência renal, são detectados níveis elevados de nitrogênio residual, ureia e creatinina no sangue. A taxa de aumento dos níveis de ureia no sangue depende da intensidade dos processos catabólicos. Na maioria das vezes, o aumento diário de ureia oscila entre 4,89 e 9,99 mmol/l e de creatinina entre 0,088 e 0,132 mmol/l. Um aumento de ureia acima de 6,6 mmol/l é uma indicação para desintoxicação extracorpórea.

Hipoalbuminemia (30,0-17,6 g/l) é frequentemente observada; hipoalbuminemia abaixo de 25 g/l é um fator prognóstico desfavorável em crianças pequenas com síndrome hemolítico-urêmica no contexto de infecção intestinal.

Distúrbios no metabolismo da água e dos eletrólitos se manifestam por um aumento na concentração de eletrólitos intracelulares (potássio, magnésio, fosfatos) no sangue e uma diminuição na concentração de eletrólitos extracelulares (sódio e cloro), o que geralmente corresponde à gravidade da desidratação como resultado de vômitos e diarreias abundantes.

As alterações na hemocoagulação dependem da fase da síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID). A hipercoagulação é acompanhada por um encurtamento do tempo de coagulação do sangue venoso, tempo de recalcificação, aumento do grau de tromboembolia e níveis normais ou ligeiramente aumentados de fatores do complexo de protrombina. Os produtos de degradação da fibrina são determinados no sangue e na urina; a atividade anticoagulante e fibrinolítica do sangue aumenta compensatoriamente.

Na fase de hipocoagulação, geralmente observada no período terminal da doença, devido ao consumo de fatores de coagulação, há aumento do tempo de coagulação, tempo de recalcificação, diminuição do grau de tromboplastina, diminuição dos fatores envolvidos na formação de tromboplastina sanguínea ativa, fatores do complexo protrombínico e níveis de fibrinogênio. Essas alterações geralmente são acompanhadas por hemorragias extensas no local da injeção e sangramento intenso do trato respiratório ou gastrointestinal.

A análise da urina revela proteinúria, macro ou microhematúria. Na anemia hemolítica, a urina adquire coloração semelhante à de cerveja escura devido à hemoglobina. A detecção de grumos de fibrina na urina é muito característica da síndrome hemolítico-urêmica. Um grumo mucoso, solto, do tamanho de um grão de milho a uma avelã, branco ou levemente rosado, flutuando na urina, é de grande valor diagnóstico, pois indica o processo de coagulação intravascular com deposição de fibrina no endotélio das alças capilares glomerulares.

Exames patológicos de pacientes que faleceram por síndrome hemolítico-urêmica revelam graus variados de lesão renal, desde glomerulonefrite microtrombótica aguda até necrose bilateral do córtex renal. Além das alterações renais, revela-se um quadro de trombose disseminada de vasos (principalmente de pequeno calibre) de diversos órgãos internos, acompanhada de infartos hemorrágicos ou isquêmicos. A gravidade da lesão nos mesmos órgãos varia em diferentes pacientes com quadros clínicos idênticos.

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