Síndrome de Isenko-Cushing

Distinguir a doença de Itenko-Cushing, que tem origem hipotálamo-pituitária e a síndrome real de Itenko-Cushing - uma doença associada à derrota primária das glândulas adrenais. Neste artigo, apenas a forma cerebral da doença de Itenko-Cushing é considerada.

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Causas da síndrome de Itenko-Cushing

Além dos tumores pituitários secretores de ACTH (geralmente adenomas basofílicos), a doença raramente se desenvolve como resultado de danos neuro-infecciosos ou pós-traumáticos na região hipotálamo-pituitária. A descompensação da disfunção institucional do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal é frequentemente detectada, sob a influência do estresse crônico, alterações hormonais, intoxicações e doenças infecciosas.

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Patogênese da síndrome de Itenko-Cushing

O quadro clínico é determinado pelo aumento dos níveis plasmáticos de ACTH e cortisol. A hipertrofia da camada cortical da glândula adrenal é secundária centralmente determinada. Hiperprodução A ACTH pode ser definida como a patologia predominante do hipotálamo (produção excessiva de fatores liberadores de corticotropina) e lesões pituitárias primárias (adenomas secretoras de ACTH da glândula pituitária). Acredita-se que, na gênese dos adenomas secretoras de ACTH da glândula pituitária, o papel decisivo é desempenhado pela estimulação prolongada anterior pelo fator de liberação de corticotropina produzido excessivamente.

Sintomas da síndrome de Itenko-Cushing

Existe uma localização seletiva de gordura no rosto (face lunar), tórax, abdômen, pescoço, acima da VII vértebra cervical ("corcunda climatérica") em combinação com membros relativamente finos. O rosto é roxo-vermelho, a pele é seca, escamosa, acne abundante. Caracterizada por amplas bandas de estiramento distróficas, geralmente cor cianotica púrpura na pele do abdômen, quadris, ombros, glândulas mamárias. No quadro clínico - hipertensão arterial, diabetes mellitus, hirsutismo combinado com queda de cabelo na cabeça, osteoporose e fraturas de compressão, fraqueza muscular, fragilidade de capilares, cicatrização de feridas, resistência reduzida a infecções.

Os distúrbios psicopatológicos são de natureza diferente - da hipersonia à insônia, da euforia à depressão, às vezes ocorrem verdadeiras psicoses. Existe uma mudança nas características morfológicas e funcionais do sexo. Nas mulheres, além do hirsutismo, há uma agudização da voz, amenorréia ou oligomenorréia, diminuição do desejo sexual, masculinização. Nos homens, a feminização, a ginecomastia, a hipotrofia testicular, a redução do desejo sexual e a espermatogênese são algumas vezes observadas. Muitas vezes, a pele dos pacientes em áreas submetidas à pressão em torno dos mamilos e nos locais de formação de cicatrizes escurece.

Diagnóstico diferencial da síndrome de Isenko-Cushing

Na presença de sinais de hiperadrenocorticismo, é necessário excluir a patologia primária das glândulas adrenais, ou seja, a síndrome de Itenko-Cushing. Para este fim, os níveis de ACTH e cortisol no sangue são determinados e um teste de dexametasona é realizado. O teste com dexametasona baseia-se na supressão da produção endógena de ACTH no princípio do feedback. Com a doença de Isenko-Cushing, a dexametasona é administrada internamente 2 mg a cada 6 horas por 2 dias, a excreção na urina de 17-ACS diminui em mais de 50%; A excreção da síndrome de Cushing de 17-ACS na urina não muda.

É necessário excluir casos com produção ectópica de ACTH em câncer de pulmão de células pequenas, tumores carcinoides, tumores de ilhotas pancreáticas. Com tumores ectópicos, o curso da síndrome é mais maligno, não há aumento significativo no peso corporal, a hipocalemia desempenha um papel de liderança no quadro clínico; Como regra geral, o teste de dexametasona é negativo. Os tumores ectópicos secretoras de tumores liberadores de ACTH ou de corticotropina são mais comuns nos homens.

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Síndrome de Nelson

Nas manifestações clínicas é semelhante à doença Itenko - Cushing. O aparecimento de tumores secretores de ACTH da glândula pituitária após a adrenalectomia bilateral, realizada para hiperplasia do córtex adrenal, foi detectada. Aparecendo após a adrenalectomia, aumento da produção de fatores de liberação de corticotropina e aumento da atividade adrenocorticotrópica no plasma pode promover o desenvolvimento de tumores pituitários secretores de ACTH no futuro.

Doença de Madelung

A principal manifestação da doença é uma forte deposição de gordura local na região do pescoço. Almofada gorda ao redor do pescoço, dá aos pacientes um tipo tão específico que geralmente não é necessário um diagnóstico diferencial. Patogênese e etiologia não são totalmente compreendidas. Eles são referidos à forma cerebral da obesidade.

Tratamento: às vezes é utilizada excisão de tecido adiposo cirurgicamente.

A doença de Barraker-Simons (lipodistrofia progressiva)

Somente as mulheres estão doentes, geralmente após chegarem à puberdade. A doença manifesta-se na distribuição desigual da gordura com o desaparecimento da camada de gordura na metade superior do corpo e o desenvolvimento excessivo de depósitos de gordura na metade inferior do corpo. A deposição de gordura é observada principalmente nos quadris sob a forma de uma espécie de "calção de andar". A perda de peso da metade superior do tronco e do rosto é muito pronunciada. Os sintomas de uma doença de natureza simétrica são mais frequentemente observados, mas formas assimétricas podem ocorrer, com predominância de distribuição de gordura desigual em um lado do corpo. A forma localmente atrófica de lipodistrofia é observada, como regra geral, em pacientes diabéticos no local da administração de insulina. Há relatos de adesão à lipodistrofia de atrofia facial bilateral ou unilateral com atrofia não apenas da camada de gordura subcutânea, mas também dos músculos.

De particular importância são fatores hereditários e trauma.

Tratamento da síndrome de Isenko-Cushing

Na presença de um tumor secretor de ACTH da glândula pituitária, recomenda-se uma exposição adequada à cirurgia ou à radiação. Os agentes farmacoterapêuticos utilizam drogas que afetam a biossíntese do cortisol nas glândulas supra-renais (metapirona) ou o metabolismo dos neurotransmissores no sistema nervoso central (parlodel, cyproheptadine, reserpina). Parlodel é usado em uma dose de 4 a 7,5 mg / dia. Dentro de 6-8 meses; ciproheptadina (peritol, deseril) - numa dose de 25 mg / dia. Também há muito tempo; reserpina - em uma dose de 2 mg / dia. Juntamente com esta terapia, são utilizados métodos tradicionais de redução do peso corporal.