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Doença de Itsenko-Cushing: uma visão geral das informações
Última revisão: 23.04.2024
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A doença de Itenko-Cushing é uma das doenças neuroendócrinas mais severas, cuja patogênese é causada pela violação de mecanismos regulatórios que controlam o sistema hipotálamo-hipófise-adrenal. A doença geralmente se desenvolve entre as idades de 20 a 40 anos, mas também ocorre em crianças e pessoas com mais de 50 anos de idade. As mulheres são 5 vezes mais propensas que os homens.
A doença recebeu o nome de cientistas. Em 1924, um neurologista soviético NM Itenko de Voronezh relatou dois pacientes com uma lesão da região intersticial-pituitária. O cirurgião americano Garvey Cushing em 1932 descreveu uma síndrome clínica chamada "basofilismo pituitário".
Da doença de Itenko-Cushing é necessário distinguir a síndrome de Itenko-Cushing. O último termo é usado em casos de tumor adrenal (benigno ou maligno) ou de um tumor ectópico de vários órgãos (bronquios, timo, pâncreas, fígado).
[Causas e patogênese
A causa da doença não está estabelecida. Nas mulheres, a doença de Itenko-Cushing ocorre frequentemente após o parto. Na história dos pacientes de ambos os sexos, há lesões na cabeça, lesão cerebral, lesões no crânio, encefalite, aracnoidite e outras lesões do SNC.
A base patogenética da doença de Itenko-Cushing é uma mudança no mecanismo de controle da secreção de ACTH. Devido à redução da actividade de dopamina, responsável pelo efeito inibidor sobre a secreção de CRH e ACTH tónus e aumentar o sistema serotoninérgico mecanismo interrompido de regulação do eixo hipotálamo-pituitário-supra-renal e o ritmo circadiano de secreção de cortisol CRH-ACTH; o princípio do "feedback" com o aumento simultâneo do nível de ACTH e cortisol cessa; A reacção ao estresse é perdida - um aumento do cortisol sob a influência da hipoglicemia de insulina.
Sintomas da doença de Itenko-Cushing
Nos pacientes, a pele é fina, seca, no rosto, no baú e na parte traseira da cor roxa-cianotica. O padrão venoso no peito e nas pernas é claramente visível. Há acrocianose. Na pele do abdômen, as superfícies internas dos ombros, coxas, na região das glândulas mamárias aparecem estrias largas de vermelho-violeta. Muitas vezes, há hiperpigmentação da pele, muitas vezes em locais de atrito. Na parte de trás, tórax e rosto há erupções pustulares, hipertricoses. Os cabelos na cabeça muitas vezes se desvanecem, e a calvície nas mulheres é notada no tipo masculino. Existe uma maior tendência à furunculose e desenvolvimento de erisipela.
Existe uma deposição excessiva de gordura no pescoço, tronco, abdômen e face, que se torna uma "lua cheia". Na área da vértebra torácica superior, existem depósitos de gordura na forma de uma corcunda. Os membros são magros, perdem a forma normal.
Diagnóstico da doença de Itenko-Cushing
O diagnóstico da doença de Itenko-Cushing baseia-se em dados clínicos, radiológicos e laboratoriais.
Os métodos de investigação de raios-X são de grande importância no diagnóstico. Com sua ajuda, a osteoporose do esqueleto de severidade variável é revelada (em 95% dos pacientes). O tamanho da sela turca pode caracterizar indiretamente o estado morfológico da glândula pituitária, sua magnitude. Nos microadenomas hipofisários (cerca de 10% de todos os casos), a sela aumenta de tamanho. Os microadenomas podem ser detectados com computador e ressonância magnética (60% dos casos) e com adenomectomia cirúrgica (90% dos casos).
Os exames de raios-X das glândulas adrenais são realizados por vários métodos: oxigenação-suprasarentgenografia, angiografia, computador e ressonância magnética. Agenerações suprarentógenas realizadas em condições de pneumoperitoneum é a maneira mais acessível de visualização das glândulas adrenais, mas muitas vezes é difícil avaliar seu verdadeiro aumento, pois estão envolvidas por uma camada densa de tecido adiposo. Um estudo angiográfico das glândulas adrenais com determinação simultânea do teor de hormônio no sangue retirado das veias adrenais fornece informações confiáveis sobre o estado funcional dessas glândulas. Mas este método invasivo nem sempre é seguro para pacientes com doença de Isenko-Cushing.
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Tratamento da doença de Itenko-Cushing
Para tratar a doença, são utilizados métodos patogenéticos e sintomáticos. Os métodos patogenéticos visam a normalização das relações hipofisárias-adrenais, sintomáticas - para compensar distúrbios metabólicos.
A normalização da produção de ACTH e cortisol é conseguida usando a irradiação da glândula pituitária, adenomectomia cirúrgica ou bloqueadores do sistema hipotálamo-hipofisário. Alguns pacientes são removidos uma ou ambas as glândulas supra-renais, prescrevem inibidores da biossíntese de hormônios no córtex das glândulas adrenais. A escolha do método depende da gravidade e gravidade das manifestações clínicas da doença.