Síndrome antifosfolipídica e danos nos rins

Síndrome antifosfolípid (APS) - sintoma clínico e de laboratório relacionado com a síntese de anticorpos para o fosfolípido (APL) e caracterizado por venosa e / ou trombose arterial, abortos recorrentes, trombocitopenia. Pela primeira vez a síndrome antifosfolípide doença foi descrita G.Hughes em 1983 em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, e no final dos anos 90-s do século XX que foi chamado de "Síndrome de Hughes" em reconhecimento do papel do cientista no estudo desta patologia.

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Epidemiologia

Síndrome antifosfolípide, como lúpus, desenvolve principalmente em idade mais jovem em mulheres é 4-5 vezes mais frequentemente do que os homens, mas nos últimos anos houve uma tendência a um aumento na incidência da última síndrome antifosfolípide primária. A verdadeira prevalência da síndrome antifosfolipídica na população ainda não foi totalmente estabelecida. A frequência de detecção de anticorpos contra os fosfolípidos em pessoas saudáveis é, em média, de 6 (0-14)%, no entanto, o seu título elevado associado ao desenvolvimento de trombose é registado em menos de 0,5% de indivíduos saudáveis.

Em mulheres com patologia obstétrica recorrente, esses anticorpos detectam em 5-15% dos casos. Os pacientes com lúpus eritematoso sistémico incidência de anticorpos contra fosfolípidos é uma média de 40-60%, mas as manifestações clínicas desenvolver síndrome menos antifosfolido: frequência de complicações trombóticas em pacientes com a presença de anticorpos antifosfolidos em lúpus eritematoso sistémico atinge 35-42%, enquanto na sua ausência não exceda 12%.

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Causas síndrome antifosfolípide

As causas da síndrome antifosfolipídica não são conhecidas. A síndrome antifosfolipídica mais comum desenvolve-se com doenças reumáticas e auto-imunes, principalmente no  lúpus eritematoso sistêmico. 

O aumento do nível de anticorpos contra fosfolípidos também foi observado quando as infecções bacterianas e virais ( Streptococcus  e  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, citomegalovírus, vírus de Epstein-Barr, vírus da hepatite C e B e outros microorganismos, embora trombose nesses pacientes são raros), malignidade, aplicação alguns medicamentos (hidralazina, isoniazida, contraceptivos orais, interferões).

Os anticorpos contra os fosfolípidos são uma população heterogênea de anticorpos contra determinantes antigénicos de fosfolípidos carregados negativamente (aniônicos) e / ou de proteínas plasmáticas de ligação de fosfolípidos (cofactores). Para a família de anticorpos contra os fosfolípidos, incluem anticorpos, que determinam a reação falso positiva de Wasserman; anticoagulante lúpico (anticorpos que prolongam o tempo de coagulação in vitro em testes de coagulação dependentes de fosfolípidos); anticorpos que reagem com cardiolipina AFL e outros fosfolípidos.

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Sintomas síndrome antifosfolípide

Os sintomas da síndrome antifosfolipídica diferem significativamente na variedade. O polimorfismo das manifestações clínicas é determinado pela localização de trombos em veias, artérias ou pequenos vasos intragonais. Como regra geral, as tromboses se repetem no leito venoso ou arterial. A combinação de oclusão trombótica de vasos periféricos e vasos da cama microcirculatória forma um quadro clínico de isquemia multiorgânica que conduz a disfunção de vários órgãos em alguns pacientes.

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Formulários

Atualmente, a síndrome antifosfolípide secundária está associada a lúpus eritematoso predominantemente sistêmico e primário, desenvolvendo na ausência de qualquer outra doença e, aparentemente, é uma forma nosológica independente. Uma variante especial de síndrome antifosfolípide é considerada catastrófica, devido a uma trombookklyuzivnym derrota acentuado principalmente microvasculatura de órgãos vitais (pelo menos três de cada vez) com o desenvolvimento de falência de múltiplos órgãos em um período de vários dias a várias semanas. A principal síndrome antifosfolipídica representa 53%, para o secundário - 47%.

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Diagnósticos síndrome antifosfolípide

Os sinais característicos da síndrome antifosfolípide são a trombocitopenia, geralmente moderada (o número de plaquetas é de 100 000 a 50 000 em 1 μl) e não acompanhado de complicações hemorrágicas e anemia hemolítica positiva de Coombs. Em vários casos, observa-se uma combinação de trombocitopenia com anemia hemolítica (síndrome de Evans). Em pacientes com nefropatia associada à síndrome antifosfolípide, especialmente com síndrome de antifosfolipídios catastróficos, pode desenvolver-se anemia hemolítica negativa de Coombs (microangiopática). Em pacientes com presença de anticoagulante lúpico no sangue, é possível prolongar o tempo de tromboplastina parcial ativada e o tempo de protrombina.

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Tratamento síndrome antifosfolípide

O tratamento da síndrome antifosfolípide e do dano renal não está claramente definido, uma vez que não existem grandes estudos comparativos controlados até o momento, avaliando a eficácia de diferentes regimes para esta patologia.

• No tratamento de pacientes com síndrome antifosfolipídica secundária no quadro do lúpus eritematoso sistêmico, os glicocorticóides e os citostáticos são utilizados em doses determinadas pela atividade da doença. A supressão da atividade da doença subjacente, como regra, leva ao desaparecimento de sinais de síndrome antifosfolipídica. Na síndrome primária antifosfolipídica, os glicocorticóides e os medicamentos citotóxicos não são utilizados.
• Apesar do fato de que o tratamento com glicocorticóides e drogas citotóxicas leva à normalização aPL título eo desaparecimento de lúpus anticoagulante no sangue, ela não elimina a hipercoagulabilidade e prednisolona até mesmo fortalece, que mantém as condições para a recorrência de trombose em vários leitos vasculares, incluindo na corrente sanguínea rim. A este respeito, no tratamento da nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica, é necessário indicar anticoagulantes na forma de monoterapia ou em combinação com antiagregantes. A eliminação da causa isquémica renal (oclusão trombótica de vasos intra-renais), anticoagulantes pode restaurar o fluxo sanguíneo renal e conduzir a uma melhoria da função renal ou retardar a progressão da insuficiência renal, o que, no entanto, deve ser confirmada no decurso de estudos para avaliar a eficácia clínica de ambos os anticoagulantes directos e indirectos em pacientes nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica.