Diagnóstico da síndrome antifosfolipídica

A síndrome antifosfolipídica (SAF) é uma doença reumática caracterizada pela presença de autoanticorpos contra fosfolipídios. As causas da formação de autoanticorpos não foram determinadas com precisão. Acredita-se que a maioria dos vírus humanos seja trófica para o endotélio vascular. Persistindo neles, os vírus causam alterações morfológicas e funcionais nas células; a destruição resultante da membrana principal das paredes dos vasos, causada por danos ao endotélio, leva à ativação do fator XII (Hageman) do sistema de coagulação sanguínea e ao desenvolvimento de hipercoagulação, bem como à produção de autoanticorpos. Os autoanticorpos bloqueiam as proteínas da membrana endotelial (proteína C, S, trombomodulina), que impedem a formação de trombos, suprimem a ativação dos componentes da cascata de coagulação, inibem a produção de ATIII e prostaciclina e têm um efeito danoso direto nas células endoteliais vasculares. A interação de anticorpos com fosfolipídios das membranas celulares leva a alterações conformacionais e metabólicas nas membranas, interrupção da função celular, estase sanguínea em capilares e vênulas e trombose.

Em alguns pacientes, a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo se manifesta principalmente como trombose venosa, em outros - como acidente vascular cerebral e em outros - como patologia obstétrica ou trombocitopenia.

Frequência da síndrome antifosfolipídica em várias condições

Estados	Freqüência,%
Trombose venosa recorrente	28-71
Aborto espontâneo habitual	28-64
Mielite transversa	50
Trombocitopenia	27-33
Anemia hemolítica	38
Trombose arterial	25-31
Mesh Livedo	25
Hipertensão pulmonar	20-40

Os critérios diagnósticos para a síndrome antifosfolipídica foram formulados em 1998 no VIII Simpósio Internacional sobre Anticorpos Antifosfolipídeos em Sapporo (Japão).

Critérios clínicos e laboratoriais para o diagnóstico da síndrome do anticorpo antifosfolípide

Critérios clínicos

• Trombose vascular

Um ou mais episódios clínicos de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos em qualquer tecido ou órgão. A trombose deve ser confirmada por ultrassonografia Doppler ou exame histológico, com exceção das tromboses venosas superficiais. O exame histológico da trombose deve apresentar alterações inflamatórias significativas na parede do vaso.

• Doenças da gestante

Uma ou mais mortes inexplicáveis de um feto morfologicamente normal durante ou após 10 semanas de gravidez normal, onde a morfologia fetal normal deve ser documentada por ultrassonografia ou exame fetal direto,

Ou

:

Um ou mais nascimentos prematuros de um feto morfologicamente normal na ou antes de 34 semanas de gestação devido a pré-eclâmpsia grave ou eclâmpsia, ou insuficiência placentária grave,

Ou: devem ser excluídos três ou mais abortos consecutivos inexplicáveis antes de 10 semanas de gestação com anomalias patológicas ou anatômicas, ou distúrbios hormonais, e causas cromossômicas no pai e na mãe

Critérios de laboratório

1. Anticorpos anticardiolipina IgG e/ou IgM no sangue, nível moderado ou alto em 2 ou mais estudos obtidos com pelo menos 6 semanas de intervalo, medidos por ELISA padrão para anticorpos anticardiolipina dependentes de β2 glicoproteína 1
2. Anticoagulante lúpico positivo no plasma em 2 ou mais ensaios obtidos com pelo menos 6 semanas de intervalo, com este anticoagulante determinado de acordo com as diretrizes da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia usando as seguintes etapas:
   • estabelecer o fato do prolongamento da fase dependente de fosfolipídios da coagulação plasmática com base nos resultados de testes de triagem como APTT, tempo de coagulação, teste de Russell com diluição, tempo de protrombina com diluição
   • incapacidade de corrigir tempos prolongados de teste de triagem pela mistura com plasma normal livre de plaquetas
   • encurtando o tempo do teste de triagem ou normalizando-o após adicionar excesso de fosfolipídios ao plasma testado e excluindo outras coagulopatias, como a presença de um inibidor do fator VIII ou heparina

Condições de diagnóstico

Presença de pelo menos um critério clínico e um laboratorial

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