Diagnóstico da síndrome antifosfolipídica

A síndrome antifosfolipídica (APS) pertence ao grupo das doenças reumáticas e é caracterizada pela presença de autoanticorpos nos fosfolípidos. Os motivos para a formação de autoanticorpos não estão precisamente estabelecidos. Acredita-se que a maioria dos vírus humanos são trópicos para o endotélio vascular. Persistentes neles, os vírus causam alterações morfológicas e funcionais nas células; a destruição da membrana principal das paredes dos vasos causada pelo dano do endotélio leva à ativação do fator XII (Hageman) do sistema de coagulação e ao desenvolvimento da hipercoagulação, bem como a produção de autoanticorpos. Os auto-anticorpos bloquear proteínas de membrana endotelial (protea C, S, trombomodulina), que evitam a trombose, inibir a activação de componentes da cascata de coagulação, inibir a produção de prostaciclina e a ATUI têm um efeito prejudicial directo sobre as células endoteliais vasculares. A interação de anticorpos com fosfolípidos das membranas celulares leva a mudanças conformacionais e metabólicas nas membranas, interrupção da função celular, estanquidade do sangue nos capilares e vénulas e trombose.

Em alguns pacientes, a síndrome antifosfolípide manifesta principalmente trombose venosa, em outros - acidente vascular cerebral, em outros - patologia obstétrica ou trombocitopenia.

A frequência da síndrome antifosfolipídica em diferentes condições

Estados	Frequência,%
Trombose venosa recorrente	28-71
Aborto espontâneo habitual	28-64
Mielite transversa	50
Trombocitopenia	27-33
Anemia hemolítica	38
Trombose arterial	25-31
O guia de malha	25
Hipertensão pulmonar	20-40

Os critérios para o diagnóstico de síndrome antifosfolipídica foram formulados em 1998 no VIII Simpósio Internacional sobre Antiphospholipid AT em Sapporo (Japão).

Critérios clínicos e laboratoriais para o diagnóstico de síndrome antifosfolipídica

Critérios clínicos

• Trombose vascular

Um ou mais episódios clínicos de trombose arterial, venosa ou trombose de vasos de pequeno diâmetro em qualquer tecido ou órgão. A trombose deve ser confirmada por uma imagem de exame de Doppler ultra-sonográfico ou dados de exame histológico, com exceção da trombose venosa superficial. No exame histológico, a trombose deve ser representada por alterações significativas na parede vascular inflamatória

 

• Doenças de mulheres grávidas

Um ou mais casos inexplicados de morte de um feto morfologicamente normal na 10ª semana ou posterior de uma gravidez normal e a morfologia fetal normal deve ser documentada por dados ultra-sonográficos ou por exame fetal direto,

Ou

:

Um ou mais casos de parto prematuro de um feto morfologicamente normal pela 34ª semana de gravidez ou mais cedo devido a pré-eclâmpsia grave ou eclampsia ou insuficiência placentária grave,

Ou: três ou mais abortos sequenciais inexplicados antes do período de gestação de 10 semanas com anormalidades patológicas ou anatômicas, ou distúrbios hormonais e causas cromossômicas devem ser excluídos do pai e da mãe

Critérios laboratoriais

1. Os anticorpos anticardiolipina IgG e / ou IgM, níveis moderados ou elevados de 2 ou mais, estudos recebido com um intervalo de pelo menos 6 semanas, medido por ELISA convencional para p ₂ anticorpos anticardiolipina-glicoproteína-1 dependente
2. Anticoagulante lúpico positivo no plasma em 2 estudos ou mais, recebido em intervalos não inferiores a 6 semanas, e este anticoagulante deve ser determinado de acordo com as diretrizes da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia nos seguintes estágios:
   • o estabelecimento do fato de alongamento da fase dependente de fosfolípidos da coagulação plasmática através de testes de rastreio tais como APTT, tempo de co-aline, teste de diluição de Russell, tempo de protrombina com diluição
   • A incapacidade de corrigir o tempo prolongado dos testes de triagem por mistura com plasma normal não plaquetário
   • reduzindo o tempo de testes de rastreio ou normalizando-o depois de adicionar um excesso de fosfolípidos ao plasma de teste e excluindo outras coagulopatias, por exemplo, a presença de um inibidor do fator VIII ou heparina

Termos de diagnóstico

A presença de pelo menos um teste clínico e de um laboratório

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