Púrpura trombocitopénica trombótica em crianças

Púrpura trombocitopênica idiopática (autoimune) é uma doença caracterizada pela diminuição isolada do número de plaquetas (menos de 100.000/mm3 ⁾ com número normal ou aumentado de megacariócitos na medula óssea e presença de anticorpos antiplaquetários na superfície das plaquetas e no soro sanguíneo, causando aumento da destruição plaquetária.

Epidemiologia

A incidência de púrpura trombocitopênica idiopática em crianças é de cerca de 1,5 a 2 por 100.000 crianças, sem diferenças de gênero, e com incidência igual de formas agudas e crônicas. Na adolescência, o número de meninas doentes chega a ser duas vezes maior que o de meninos.

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Causas de púrpura trombocitopénica trombótica numa criança.

Em crianças, a trombocitopenia pode ser causada por fatores hereditários e pós-natais. Geralmente, o número de plaquetas diminui devido à formação insuficiente de plaquetas na medula óssea a partir dos megacariócitos, as células progenitoras; destruição direta na corrente sanguínea; ou ambos.

Causas da produção insuficiente de plaquetas:

1. Alterações nas células progenitoras (megacariócitos) na medula óssea em combinação com uma interrupção geral do ciclo hematopoiético e subsequentes anomalias no desenvolvimento de órgãos e sistemas.
2. Tumores do sistema nervoso (neuroblastomas).
3. Doenças cromossômicas (síndromes de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tomar diuréticos, antidiabéticos, hormonais e nitrofuranos durante a gravidez.
5. Eclâmpsia e pré-eclâmpsia graves.
6. Prematuridade do feto.

A próxima causa de trombocitopenia é a destruição de plaquetas.

Isso é causado pelo seguinte:

1. Patologias imunológicas.
2. Alterações na estrutura da parede vascular (síndrome antifosfolipídica).
3. Alterações na estrutura das plaquetas.
4. Deficiência de fatores de coagulação sanguínea (hemofilia B).
5. Síndrome DIC.

As causas imunológicas são:

• direta: a produção de anticorpos contra as próprias plaquetas como resultado da incompatibilidade entre a mãe e o filho em termos do índice plaquetário do grupo sanguíneo (o sangue da mãe contém formas de plaquetas que a criança não possui). Essas formas causam a rejeição do agente "estranho" — destruição das plaquetas do feto e desenvolvimento de trombocitopenia.
• reticulado: em casos de doenças maternas associadas à destruição autoimune das plaquetas, os anticorpos que penetram através da placenta no corpo do feto causam a mesma destruição dessas células sanguíneas nele.
• dependente de antígeno: os antígenos virais interagem com os receptores de superfície das plaquetas, alterando sua estrutura e causando autodestruição.
• autoimune: produção de anticorpos para receptores de superfície normais.

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Sintomas de púrpura trombocitopénica trombótica numa criança.

• Manifestações cutâneas (equimoses, petéquias – hemorragias pontuais) – ocorrem sempre
• Sangramento gastrointestinal (melena, diarreia sanguinolenta), sangramento do cordão umbilical remanescente - ocorre em 5% dos casos
• Sangramento nasal - cerca de 30% dos casos
• Hemorragias nas membranas do globo ocular (probabilidade prognóstica de hemorragias intracranianas)
• Aumento do fígado e do baço, segundo dados ultrassonográficos. Característico apenas de trombocitopenia secundária (medicamentosa, viral).

Diagnósticos de púrpura trombocitopénica trombótica numa criança.

1. Sangue
   • Contagem de plaquetas menor que 150x10*9 g/l (normal 150-320 x 10*9 g/l)
   • Tempo de sangramento do duque

Este indicador ajuda a diferenciar trombocitopatia de hemofilia. Após a punção da ponta do dedo com um escarificador, o sangramento normalmente cessa em 1,5 a 2 minutos. Na trombocitopatia, o sangramento persiste por mais de 4 minutos, enquanto a função de coagulação permanece normal. Na hemofilia, ocorre o oposto.

• A formação (retração) de um coágulo sanguíneo completo em menos de 45% (normalmente 45-60%) é um indicador que caracteriza o número de plaquetas suficiente para estancar o sangramento.

2. Mielograma: descrição detalhada do número de todas as células da medula óssea, em particular as células progenitoras das plaquetas. Normalmente, o número de megacariócitos é de 0,3 a 0,5 por microlitro. Na trombocitopatia, esse número aumenta para 114 em 1 μl de substância da medula óssea. A vida útil das plaquetas é normalmente de cerca de 10 dias. Em doenças associadas à sua diminuição no sangue, essas células vivem significativamente menos.
3. Anamnese
   • Presença ou tendência a doenças autoimunes na mãe
   • Violação das funções placentárias durante a gravidez (descolamento, trombose)
   • Patologia fetal (hipóxia, retardo de crescimento intrauterino, prematuridade; infecção intrauterina)
4. Análise imunológica

Detecção de níveis elevados de anticorpos contra as próprias plaquetas ou contra certas doenças infecciosas (vírus do herpes tipo 1, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr)

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Tratamento de púrpura trombocitopénica trombótica numa criança.

Normalmente, 80% das crianças com púrpura trombocitopênica desaparecem em seis meses sem qualquer tratamento. Nesse caso, os pais devem seguir algumas regras importantes nos cuidados com a criança para evitar o agravamento do quadro:

• evitar esportes traumáticos (luta livre, ginástica, ciclismo, esqui)
• use uma escova de dentes macia
• siga uma dieta para prevenir a constipação
• não dê anticoagulantes (aspirina) ao seu filho

Durante o tratamento da trombocitopenia, a criança deve ser transferida para alimentação artificial para evitar maior imunização do corpo com os anticorpos antiplaquetários da mãe.

Medicamentos ou internação são necessários em caso de redução crítica do número de plaquetas para menos de 20 mil por microlitro. Nesse caso, o critério para a prescrição de procedimentos terapêuticos deve ser um quadro clínico pronunciado de síndrome trombocitopênica: sangramento nasal e gastrointestinal maciço, com risco de vida para a criança.

Tratamento medicamentoso

1. Transfusão intravenosa de concentrado de plaquetas (plaquetas lavadas da mãe ou de um doador compatível com o antígeno) na dose de 10-30 ml/kg de peso. Considera-se como efeito positivo da transfusão a interrupção do sangramento da criança, um aumento de 50-60x10*9/l no número de plaquetas 1 hora após o procedimento e a manutenção desses indicadores por 24 horas.
2. Infusão intravenosa gota a gota de imunoglobulina humana normal na dose de 800 mcg/kg durante 5 dias. Os seguintes medicamentos são utilizados como imunoglobulina: Imunovenina, Pentaglobina, Octagam. Proporcionam um efeito mais rápido, mas menos estável, em comparação com medicamentos hormonais (prednisolona).
3. Medicamentos hemostáticos

• infusão intravenosa de ácido aminocapróico na dose de 50 mg/kg uma vez ao dia

4. Terapia hormonal

• prednisolona oral duas vezes ao dia na dose de 2 mg/kg

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico envolve esplenectomia – remoção do baço. Esta operação é indicada apenas se a terapia hormonal for ineficaz. Também é necessário levar em consideração o fato de que a prednisolona ainda deve levar a algum aumento no número de plaquetas; caso contrário, a operação não terá um efeito significativo na causa subjacente da doença. Após a esplenectomia, o número de plaquetas pode permanecer baixo, mas, apesar disso, a síndrome hemorrágica desaparece completamente.

Novos métodos no tratamento da trombocitopenia em crianças

1. Fator de coagulação sanguínea VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag é um antagonista do receptor de trombopoietina.
3. O rituximabe é um agente monoclonal mediado por células

Essas substâncias são intensamente estudadas em laboratórios ao redor do mundo. Até o momento, seu efeito foi parcialmente estudado em relação ao organismo adulto. Na pediatria clínica, seu efeito no organismo da criança não possui base prática baseada em evidências.

Previsão

Como mencionado anteriormente, a púrpura trombocitopênica frequentemente entra em um estágio de remissão espontânea a longo prazo e requer apenas o monitoramento regular do hemograma. É realizado após a melhora do estado geral e o desaparecimento dos sintomas clínicos de trombocitopenia após 1 e 6 semanas, e depois após 3 e 6 meses.

Na ausência de complicações hemorrágicas graves de trombocitopenia no cérebro, o prognóstico da doença é geralmente favorável.

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