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Síndrome de Wiskott-Aldrich em crianças.
Última revisão: 07.07.2025

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Trombocitopenia ligada ao sexo
Pesquisadores identificaram trombocitopenia com padrão de herança ligado ao sexo em diversas famílias. A presença de números normais de megacariócitos na medula óssea sugere que a trombocitopenia se deve à redução da vida útil das plaquetas causada por um defeito intrínseco. Os pacientes respondem mal aos corticosteroides, mas a esplenectomia, em alguns casos, resulta em remissão completa.
A síndrome de Wiskott-Aldrich é caracterizada por eczema, infecções recorrentes e trombocitopenia. Os sintomas da síndrome de Wiskott-Aldrich aparecem no período neonatal ou nos primeiros meses de vida. Na maioria das vezes, as crianças morrem precocemente. No período neonatal, o sangramento é frequentemente representado por melena e, posteriormente, ocorre púrpura. A trombocitopenia está associada à redução da vida útil das plaquetas, causada por seu defeito interno e à produção prejudicada na medula óssea. As manifestações da doença são agravadas por infecções purulentas recorrentes, incluindo otite, pneumonia e lesões cutâneas. Os pacientes também apresentam resistência reduzida a infecções não bacterianas, incluindo o vírus herpes simplex e pneumonia causada por Pneumocystis carinii.
Manifestações hematológicas da síndrome de Wiskott-Aldrich:
- trombocitopenia (contagem de plaquetas em torno de 30.000/mm3 );
- anemia (causada pela perda de sangue);
- leucocitose (causada por infecções);
- número normal ou aumentado de megacariócitos;
- ausência de isohemaglutininas, níveis diminuídos de IgM, níveis normais ou aumentados de IgG e IgA;
- em alguns casos, um defeito na imunidade celular.
Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich
- Transplante alogênico de medula óssea, especialmente em pacientes com expressão baixa ou discordante da proteína WASP, se possível nos primeiros 5 anos de vida.
- Esplenectomia em casos graves em crianças maiores de 5 anos (se o transplante de medula óssea não for possível) devido ao risco aumentado de infecções descontroladas após a cirurgia.
- Cursos de manutenção de IVIG.
- Transfusões de plaquetas para manifestações hemorrágicas.
- O uso de corticosteroides não tem efeito sobre a trombocitopenia; eles são usados para eczema.
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Использованная литература