Parapsoríase

Parapsoríase (sin. morbus Brocq) é uma doença clinicamente heterogênea com patogênese desconhecida.

Brocq descreveu-a pela primeira vez em 1902. Ele combinou três dermatoses em um grupo que tinha algumas características comuns: cronicidade do curso, natureza superficial da erupção escamosa e manchada, ausência de quaisquer sensações subjetivas e fenômenos gerais, resistência à terapia.

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Causas parapsoríase

As causas e a patogênese da parapsoríase não foram totalmente estudadas. No desenvolvimento da doença, são atribuídas grande importância a infecções anteriores ( gripe, amigdalite, etc.), à presença de focos de infecção crônica (amigdalite crônica, sinusite, pielonefrite, etc.), a alterações vasculares e a distúrbios imunológicos. Entre os fatores que contribuem para o desenvolvimento da parapsoríase, destacam-se distúrbios imunológicos, reações alérgicas, disfunções do sistema endócrino, diversas infecções e doenças virais, que desempenham um papel importante na parapsoríase varioliforme aguda.

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Patogênese

O exame histológico não revela alterações específicas. Todas as formas de parapsoríase apresentam espongiose, acantose e paraceratose leve. As características incluem degeneração vacuolar das células da camada basal e exocitose. Na derme, os vasos são dilatados, com infiltrado de leucócitos polimorfonucleares, linfócitos e histiócitos ao seu redor. A parapsoríase aguda é caracterizada por hiperceratose, acantose e degeneração vacuolar das células da malha de Malpighi, com formação de vesículas intraepidérmicas em alguns casos; na derme, há infiltrado perivascular denso com predomínio de linfócitos; áreas de morte tecidual com formação de crostas necróticas.

Patomorfologia da parapsoríase

Em elementos frescos de parapsoríase em placas, observam-se edema dérmico papilar e infiltrados linfo-histiocitários focais de intensidade variável; na epiderme, observam-se paraceratose focal, acantose discreta com edema intercelular focal e exocitose. Os vasos geralmente estão dilatados, o endotélio está edemaciado e elementos linfo-histiocitários são detectados ao redor deles.

Na variante de grandes placas, as alterações na pele são mais pronunciadas. O infiltrado é mais espesso, de natureza linfo-histiocitária, com epidermotropismo pronunciado, às vezes com a formação de cavidades intraepidérmicas preenchidas por células infiltradas. Ao estudar a composição do infiltrado na forma de grandes placas da parapsoríase usando microscopia eletrônica e citofotometria, I. M. Raznatoisky (1982) mostrou que ele contém muitos linfócitos indiferenciados e histiócitos muito ativos; a citofotometria produziu histogramas atípicos com um aumento no conteúdo médio de DNA acima do padrão diploide. S. E. Orfanos e D. Tsambaos (1982) encontraram sinais ultraestruturais de células de Sézary (de 11 a 30%) no infiltrado da parapsoríase de grandes placas, localizadas não apenas no infiltrado dérmico, mas também dentro da epiderme, em contato com macrófagos epidérmicos e células epiteliais. Tais fatos dão a esses autores bases para classificar a parapsoríase de grandes placas como uma doença linfoproliferativa.

Na parapsoríase liquenoide, a patohistologia cutânea assemelha-se à de outras formas, mas distingue-se por um infiltrado mais denso e em faixa, constituído por linfócitos, histiócitos e plasmócitos na parte superior da derme. Caracterizam-se pela expansão e espessamento das paredes das vênulas, especialmente na parte periférica do infiltrado. A epiderme apresenta-se um pouco espessada, com exocitose pronunciada, com formação de focos paraceratóticos e do estrato córneo. O exame por microscopia eletrônica revelou um número significativo de formas atípicas de linfócitos entre as células do infiltrado, assemelhando-se às células de Sézary, com base nas quais os autores classificam esta forma, bem como a anterior, como linfomas.

A parapsoríase liquenoide e varioliforme aguda é caracterizada por espessamento da epiderme, paraceratose focal, vacuolização e alterações distróficas nas células da camada espinhosa, frequentemente com formação de vesículas intraepidérmicas e focos de necrose, bem como distrofia reticular com exocitose de elementos linfoides e histiocíticos. Na derme, há infiltrado linfo-histiocitário, tanto perivascular quanto confluente. Alterações significativas são encontradas nos vasos na forma de vasculite, perivasculite com diapedese eritrocitária, às vezes trombose e alterações necróticas nas paredes vasculares. Com base nisso, alguns autores classificam essa forma como vasculite.

A parapsoríase gutata é caracterizada por paraceratose e espongiose pronunciadas, que podem assemelhar-se ao eczema seborreico ou à psoríase, mas diferem desta última pela distrofia vacuolar das células basais da epiderme e exocitose pronunciada das células infiltradas. I. M. Raznatovsky (1982) encontrou alterações significativas nas paredes dos vasos da rede superficial e infiltração perivascular, reversível ao manguito, predominantemente linfocítica, nesta forma. No entanto, estudos imunológicos não confirmaram que a parapsoríase gutata seja uma vasculite alérgica.

A parapsoríase liquenoide e em placas diferencia-se do estágio inicial da micose fungoide. Na parapsoríase, diferentemente da micose fungoide, detecta-se proliferação moderada da epiderme e infiltrado linfo-histiocitário monomórfico. Na derme, não há células atípicas no infiltrado. A parapsoríase liquenoide varioliforme aguda, devido à gravidade das alterações vasculares, deve ser diferenciada da vasculite alérgica, da qual esta forma se diferencia pela ausência de granulócitos neutrofílicos, fragmentos de seus núcleos e depósitos fibrinoides ao redor dos capilares no infiltrado.

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Histogênese da parapsoríase

Métodos imunomorfológicos comprovaram a gênese imunológica de algumas formas de parapsoríase. Assim, usando a técnica de imunoperoxidase em combinação com anticorpos monoclonais, FM McMillan et al. (1982) descobriram que no infiltrado na parapsoríase em placas há linfócitos T do tipo T-helper e T-supressor com predominância de T-helpers. Na parapsoríase liquenoide aguda e varioliforme, foram encontrados imunocomplexos circulantes, depósitos nas paredes dos vasos sanguíneos e na membrana basal da epiderme de IgM e o componente C3 do complemento, que serviram de base para classificar esta forma de parapsoríase como uma doença de imunocomplexos. Foi descoberto que no infiltrado nesta forma, a maioria das células são linfócitos T, com predominância de T-supressores. Esses dados sugerem um papel importante das respostas imunes mediadas por células na histogênese desta forma da doença.

Sintomas parapsoríase

A parapsoríase é frequentemente encontrada na primavera e no outono. Clinicamente, quatro formas da doença são tradicionalmente distinguidas: gutata, em placas, liquenoide e varioliforme (aguda). WN Meigei (1982) classifica a papulose linfomatoide, atualmente considerada um pseudolinfoma, no grupo das formas papulosas da parapsoríase.

Há observações isoladas de parapsoríase mista - gutata e em placas, gutata e liquenoide.

Parapsoríase em placas

Dependendo do tamanho das placas, há parapsoríase benigna em pequenas placas e parapsoríase em grandes placas, propensa à transformação em linfoma. A superfície de algumas lesões pode apresentar-se atrófica, enrugada, assemelhando-se a papel de seda amassado. Podem ocorrer telangiectasias, despigmentação e hipopigmentação, o que torna as lesões semelhantes à poiquilodermia. Geralmente, não há prurido. O aparecimento de prurido e o aumento da infiltração podem ser sinais do desenvolvimento de micose fungoide e outros tipos de linfomas.

A dermatose inicia-se com o aparecimento de manchas ou placas fracamente infiltradas, de coloração rosa-pálida com tonalidade marrom-amarelada; seu tamanho varia de 3 a 5 cm, com contornos ovais, redondos ou irregulares. As lesões são geralmente planas, não se elevam acima do nível da pele normal circundante e localizam-se no tronco ou nos membros. Os elementos da erupção não tendem a se fundir; em sua superfície, há pequenas placas ou escamas semelhantes a farelos. Às vezes, surgem rugas delicadas na superfície das lesões, assemelhando-se a papel de seda amassado (pseudoatrofia). As sensações subjetivas estão ausentes; às vezes, observa-se uma leve coceira intermitente. A dermatose é crônica.

Parapsoríase gutata

Este tipo se manifesta por uma erupção cutânea de numerosos nódulos arredondados, do tamanho de uma lentilha, de cor rosa ou marrom-claro. O centro da erupção é coberto por escamas cinza-amarronzadas. Os elementos da erupção estão localizados na pele do tronco, extremidades superiores e inferiores, mas também podem aparecer em outras áreas. Nesta forma de parapsoríase, observam-se três fenômenos: o fenômeno da hóstia (quando a escama é cuidadosamente removida, ela se separa completamente), o fenômeno da descamação oculta (ao raspar a superfície da erupção, é possível causar descamação semelhante a farelo) e o sintoma de púrpura (ao raspar intensamente a erupção, aparecem hemorragias pontuais). Os elementos desaparecem sem deixar vestígios, às vezes deixando manchas de leucodermia. A doença pode durar anos.

Parapsoríase liquenóide

A parapsoríase liquenoide (sin.: líquen variegatus, parapsoríase variegata) é uma forma extremamente rara, cujo principal elemento da erupção cutânea é uma pápula em forma de cone, de contornos redondos ou ovais, de cor amarelo-avermelhada ou marrom-avermelhada, com superfície lisa e levemente brilhante, às vezes coberta por escamas esbranquiçadas firmemente assentadas. As erupções cutâneas estão localizadas em forma de listras que, cruzando-se, conferem às lesões um caráter reticular. A existência desta forma não é reconhecida por todos. A. A. Kalamkaryan (1980) compartilha a opinião de S. T. Pavlov (1960) e acredita que a parapsoríase liquenoide é a forma inicial da poiquilodermia atrófica vascular de Jacobi. Os elementos da erupção cutânea geralmente estão localizados no tronco e nos membros. Geralmente, não há coceira. A parapsoríase liquenoide é altamente resistente à terapia.

Parapsoríase aguda de Mucha-Haberman

A parapsoríase aguda de Mucha-Haberman (sin.: líquenóide agudo e líquen ossificante, parapsoríase liquenoide e varioliforme de Mucha-Haberman) difere de outras formas de parapsoríase pelo polimorfismo das erupções cutâneas: há erupções vesiculares, papulares, pustulares, varicosas, hemorrágicas, crostas necróticas ocupando áreas significativas da pele, incluindo couro cabeludo, pele da face, mãos e pés. Ao mesmo tempo, pode haver elementos típicos da parapsoríase gutata. A doença começa agudamente, na maioria dos casos regride completamente, deixando cicatrizes semelhantes às da varíola no lugar dos elementos varioliformes; menos frequentemente, após o desaparecimento das manifestações agudas, permanece um quadro de parapsoríase gutata, o que deu motivos para vários autores considerarem a parapsoríase varioliforme como uma variante da gutata com curso agudo. Ao mesmo tempo, OK Shaposhnikov e NV Dsmenkova (1974) e outros angoras consideram-na uma forma de vasculite alérgica. A parapsoríase aguda de Mucha-Haberman inicia-se de forma aguda e generaliza-se rapidamente. Alguns dermatologistas acreditam que a parapsoríase aguda é uma variante da forma em forma de gota com curso agudo. O quadro clínico é caracterizado por polimorfismo. Os elementos da erupção cutânea são dispersos, simétricos e não agrupados. Juntamente com as erupções cutâneas típicas, existem elementos vesiculares, pustulares, semelhantes a varicela, nódulos hemorrágicos e crostas necróticas. Após a resolução da erupção cutânea, permanecem cicatrizes atróficas semelhantes à varíola. As erupções cutâneas são observadas nas membranas mucosas dos genitais e da cavidade oral. Alguns pacientes apresentam fenômenos prodrômicos na forma de fraqueza geral, cefaleia e mal-estar, temperatura subfebril e aumento dos linfonodos periféricos.

Foi observada transformação de placas e parapsoríase liquenóide em micose fungoide.

Diagnóstico diferencial

A parapsoríase gutata é diferenciada da psoríase, sífilis papulosa secundária, líquen plano e poiquilodermia do tipo Jacobi; parapsoríase em placas - com micose fungoide, eczema seborreico, tricofitose crônica da pele; parapsoríase aguda - com varicela.

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Tratamento parapsoríase

Na parapsoríase gutata, os focos de infecção são higienizados. São prescritos antibióticos de amplo espectro, hipossensibilizantes, anti-histamínicos e medicamentos vasculares (teonikol, complamina). Nas formas crônicas e subagudas em fase de resolução, recomenda-se a terapia PUVA. Se o efeito do tratamento acima não for suficientemente eficaz, são prescritas pequenas doses de glicocorticosteroides.

Glicocorticosteroides tópicos e pomadas absorvíveis são prescritos.

Para a parapsoríase em placas e liquenoide, as mesmas medidas de tratamento são realizadas como para a parapsoríase gutata, mas o tratamento apresenta dificuldades significativas.