Parapsoriase

Parapsoríase (Blue Morbus Brocq) é uma doença clinicamente heterogênea com uma patogênese inexplicável.

Primeiro descrito em 1902 Brocq. Ele combinou três dermatoses em um grupo, com algumas características comuns: cronicidade do curso, caráter superficial da erupção cutânea manchada, ausência de sensações subjetivas e fenômenos gerais, resistência à terapia.

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Causas parapsoríase

As causas e a patogênese da parapsoríase não foram totalmente estudadas. No desenvolvimento da doença, atribui-se grande importância às infecções transmitidas ( gripe, angina, etc.), a presença de focos de infecção crônica (amigdalite crônica, sinusite, pielonefrite, etc.), alterações vasculares, distúrbios imunológicos. Entre os fatores que contribuem para o desenvolvimento da parapsoríase, existem distúrbios imunológicos, reações alérgicas, disfunções do sistema endócrino, várias infecções e doenças virais que desempenham um papel importante na parapsoríase varioliforme aguda.

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Patogênese

Com exame histológico, não são observadas alterações específicas. Todas as formas de parapsoríase possuem espongio, acantose, paraqueratose leve. A distrofia do vácuo das células da camada basal, a exocitose, são características. Na derme, os vasos estão dilatados, em torno deles um infiltrado de leucócitos leiimorfonucleares, linfócitos e histiocitos. Na parapsoríase aguda, hiperqueratose, acantose, degeneração vacuolar de células da rede Malpighian com formação de vesículas intraepidérmicas em alguns casos; no infiltrado perivascular denso com uma predominância de linfócitos; locais de destruição de tecidos com a formação de crostas necróticas.

Patologia da parapsoríase

O parapsoriaza placa de células fresca marcada derme papilar edema, infiltrados focais linfo de intensidade diferente na epiderme - paraqueratose focal, acantose com pequeno edema intercelular focal e exocitose. Os vasos, como regra, estão dilatados, o endotélio está inchado, elementos linfótiocitícos são revelados em torno deles.

Com uma versão de grande ramificação, as mudanças na pele são mais pronunciadas. O infiltrado é mais denso, linfohistiocítico, com epidermotropismo pronunciado, às vezes com a formação de cavidades intraepidérmicas cheias de células infiltradas. Ao estudar a composição do infiltrado com forma de parapsoríase de placa grande usando microscopia eletrônica e citotofotometria Raznaotoiskim (1982) mostrou que contém muitos linfócitos indiferenciados e histiocitos muito ativos, com histogramas atípicos com aumento de citocrometria com um teor médio de DNA superior ao padrão diploide. S.E. Orfanos e D. Tsambaos (1982) encontrada no infiltrado krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultraestrutural sinais células Sezary (11 a 30%), não são apenas no infiltrado dérmico, mas também dentro da epiderme o contacto das células epiteliais da epiderme e macrófagos. Tais fatos dão motivos a esses autores para atribuir parapsoríase de osso grande a doenças linfoproliferativas.

Com a parapsoríase liquenóide, a patologia da pele se assemelha à de outras formas, mas difere em um infiltrado mais denso e em forma de banda constituído por linfócitos, histiocitos e células plasmáticas na parte superior da derme. Característica são o alargamento e espessamento das vénulas, especialmente na parte periférica do infiltrado. A epiderme é um pouco espessada, marcada exocitose com formação de focos paraqueratósicos e estrato córneo. No exame microscópico eletrônico, um número significativo de formas atípicas de linfócitos remanescentes de células de Cesari foram detectadas entre as células do infiltrado, com base nas quais esses autores referem essa forma, assim como a anterior, aos linfomas.

Em parapsoriaza varioliforme aguda e liquenóide observado espessamento da epiderme, paraqueratose focal, vacuolização e camada de células espinhoso alterações distróficas, frequentemente com formação de vesículas e intraepidérmicas focos de necrose e degeneração com linfóide reticular exocitose e elementos histiocíticas. Na infiltração de dermis - linfohistiócitos, ambos perivasculares e mesclados. Alterações significativas nos navios são na forma de vasculite perivaskulita com eritrócitos diapedese, por vezes, trombose e alterações necróticas nas paredes vasculares. Nesta base, alguns autores referem esta forma a vasculite.

Com a paraperatose marcada de forma actilada, a paraqueratose, espongiose, que pode parecer com eczema seborreico ou psoríase, porém difere da última por degeneração vacuolar das células basais da epiderme e exocitose expressa das células do infiltrado. I.M. Raznatovsky (1982), com esta forma, encontrou alterações significativas nas paredes dos vasos da rede de superfície e na infiltração perivascular, reversa por mutação, predominantemente linfocítica. No entanto, estudos imunológicos não confirmaram a atribuição de parapsoríase em forma de gota para vasculite alérgica.

A liquenóide e a parapsoríase da placa diferenciam-se do estágio inicial da micosis fúngica. No caso da parapsoríase, ao contrário dos fungos de cogumelos, a proliferação epidérmica moderada, é encontrado infiltrado linfo-hetiocítico monomórfico. Na derme, não existem células atípicas no infiltrado. A parapsoríase varioliforme liohelic aguda devido à gravidade das alterações vasculares deve ser diferenciada da vasculite alérgica, da qual essa forma se distingue pela ausência no infiltrado de granulópitos neutrofílicos, fragmentos de seus núcleos e depósitos fibrinóides em torno dos capilares.

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Histogênese da parapsoríase

A gênese imunológica de algumas formas de parapsoríase foi comprovada por métodos imunomorfológicos. Assim, usando a técnica de imunoperoxidase em combinação com anticorpos monoclonais, FM McMillan et al. (1982) descobriram que no infiltrado com parapsoríase de placa existem linfócitos T, como T-ajudantes e supressores de T com predominância de T-ajudantes. Em parapsoriaza varioliforme aguda e liquenóide encontrado complexos imunes circulantes, os depósitos nas paredes dos vasos e na membrana basal da epiderme e da componente NW-IgM de complemento, que foi a base para se referir a este doenças imunocomplexos forma parapsoriaza. Verificou-se que, no infiltrado com esta forma, a maioria das células são linfócitos T. E os supressores T predominam. Estes dados sugerem um papel importante das respostas imunes mediadas por células na histogênese desta forma da doença.

Sintomas parapsoríase

Parapsoríase geralmente ocorre na primavera e no outono. Clinicamente, tradicionalmente distinguem quatro formas da doença: lágrimas, placas, liquenóides e varioliformes (agudas). No grupo de formas papulares de parapsoria WN Meigei (1982) refere-se a papulose linfomatóide, que agora é considerado um pseudolinfoma.

Existem observações separadas de parapsoríase mista - lágrimas e placas, lágrimas e liquenóides.

Parapsoríase da placa

Dependendo do tamanho das placas, distinguem-se a placa pequena benigna e a parapsoríase de placas grandes propensas a transformação em linfoma. A superfície de algumas lesões pode parecer atrófica, enrugada, parecida com papel de tecido amassado. Pode haver telangiectasia, de-e hipopigmentação, o que dá a semelhança dos focos à poililodermia. A coceira geralmente está ausente. A aparência de coceira, o aumento da infiltração podem ser sinais de desenvolvimento de micosis de cogumelo, outras variantes de linfomas.

A dermatose começa com a aparência de manchas ou placas ligeiramente infiltradas de cor rosa pálido com um tom amarelo-castanho; a sua magnitude varia de 3 a 5 cm, os contornos são de forma oval, redonda ou irregular. Os focos de lesão, como regra, planos, não se elevam acima do nível da pele normal circundante e estão localizados no tronco ou nas extremidades. Elementos da erupção cutânea não são propensos a fusão, na sua superfície existem escamas finamente lamelares ou otrebusiformes. Às vezes, na superfície das lesões aparecem rugas delicadas, remanescentes de papel de tecido amassado (pseudoatrofia). As sensações subjetivas estão ausentes; às vezes há uma pequena coceira inconstante. A dermatose prossegue cronicamente.

Parapsoríase em forma de lágrima

Esta variedade é manifestada pela precipitação de numerosos nódulos arredondados tão grandes quanto a lentilha, rosa ou cor marrom claro. O centro da erupção cutânea é coberto com escamas acastanhadas e acastanhadas. Elementos da erupção cutânea estão localizados na pele do tronco, extremidades superiores e inferiores, mas podem aparecer em outras áreas. Nesta forma parapsoriaza observados três fenómenos: hóstias fenómeno (com flocos de remoção suave é inteiramente separados), o fenómeno de descamação da latente (petéquias aparecer sob erupções poskablivanii vigorosas) (em lesões superficiais chamada poskablivanii falhar defurfuration) e sintoma púrpura. Os elementos desaparecem sem deixar rastro, às vezes deixando manchas leucodermicas. A doença pode durar anos.

Parapsoríase liquenica

Parapsoríase liquenóide (syn: variegatus líquen, parapsoríase variegata.) - forma que ocorre raramente, o elemento de base que rash - pápula redonda cónica ou forma oval, de cor amarelo ou vermelho-castanho avermelhado com uma superfície lisa, ligeiramente brilhantes, por vezes, coberto firmemente sentado esbranquiçado floco. As erupções são organizadas sob a forma de tiras, que, cruzando-se, dão aos focos um personagem em rede. A existência deste formulário não é reconhecida por todos. A.A. Kalamkaryan (1980) compartilhada a vista de ST, Pavlov (1960), e acredita que o parapsoriaz liquenóide é a forma inicial do vascular poykilodermii atrófica Jacobi. Elementos da erupção cutânea são freqüentemente localizados no tronco e nas extremidades. A coceira geralmente está ausente. A parapsoríase liquenoidal é altamente resistente à terapia.

Parsoríase aguda da boca-Haberman

Aguda parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Aguda e liquenóide versicolor osnennepodobny, parapsoríase liquenóide varioliforme Mucha-Haberman) difere de outras formas de erupções polimorfismo parapsoriaza: encontrado bolha, papular, pustulosa, varitselepodobnye, lesões hemorrágicas, casca necrótica ocupando grandes áreas de pele cobertura, incluindo o couro cabeludo, pele do rosto, mãos e pés. Ao mesmo tempo, pode haver elementos típicos de parapsoríase em forma de gota. A doença começa de forma aguda, na maioria dos casos regride completamente, deixando no local de elementos varioliformes cicatrizes ciliadas; menos após o desaparecimento de manifestações agudas permanece um quadro de guttate parapsoriaza que foi a base para uma série de autores consideram varioliforme parapsoriaz alternativa em forma de gota com um curso agudo. Ao mesmo tempo, OK Shaposhnikov e N.V. Dsmenkova (1974) e outros angora a consideram uma forma de vasculite alérgica. A parsoriase aguda do Fly-Haberman começa de forma aguda e rápida assumindo um caráter generalizado. Alguns dermatologistas acreditam que a parapsoríase aguda é uma versão em forma de gota com uma corrente afiada. O quadro clínico é caracterizado por polimorfismo. Elementos de erupção cutânea são dispersos, simétricos, não agrupados. Simultaneamente com erupções típicas, há elementos bolha, pustular, tipo varicela, nódulos hemorrágicos, crostas necróticas. Após a resolução das erupções cutâneas, há cicatrizes atróficas atípicas. Existem erupções cutâneas nas mucosas dos órgãos genitais e da cavidade oral. Em alguns pacientes, existem manifestações prodrômicas sob a forma de fraqueza geral, dor de cabeça e mal-estar, temperatura subfebril e aumento dos gânglios linfáticos periféricos.

A transformação da placa e da parapsoríase liquenóide em micosis de cogumelos foi observada.

Diagnóstico diferencial

A parapsoríase em forma de lágrima é diferenciada com psoríase, sífilis papilar secundária, líquen plano vermelho e poililodermia, como Jacobi; parapsoríase de placas - com micosis tipo cogumelo, eczema seborreico, tricofitose crônica da pele; parapsoríase aguda - com varíola.

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Tratamento parapsoríase

Com a parapsoríase em forma de gota, os centros de infecção são sanitizados. Prescreva antibióticos de amplo espectro, hipossensibilização, anti-histamínicos, medicamentos vasculares (theonikol, komplamin). Em formas crônicas e subagudas, a terapia com PUVA é recomendada na fase de resolução. Se o efeito do tratamento acima não for suficientemente efetivo, prescreva pequenas doses de glucocorticosteróides.

Gleucroticosteróide localmente desenvolvido, pomadas absorvíveis.

Com placa e parapsoríase liquenóide, as mesmas medidas de tratamento são realizadas, como em caso de queda, mas o tratamento apresenta dificuldades significativas.