Nefrose lipoide

A nefrose lipoide é uma forma independente de dano renal somente em crianças com alterações glomerulares mínimas (podocíticas).

A nefrose lipoide é uma doença que afeta crianças pequenas (principalmente de 2 a 4 anos), mais frequentemente meninos. A nefrose lipoide é uma doença renal na qual, morfologicamente, há apenas alterações mínimas. Especialistas da OMS definem a nefrose lipoide como uma "doença dos pequenos processos podócitos" com alterações mínimas, que sofrem alterações displásicas, com a membrana e o mesângio reagindo secundariamente.

A microscopia eletrônica revela apenas alterações mínimas nos glomérulos renais, com danos ou desaparecimento de pequenos processos (pedículos) dos podócitos, seu deslocamento e disseminação ao longo da membrana basal dos capilares glomerulares.

O exame imuno-histoquímico de biópsias renais em pacientes com nefrose lipoide apresenta resultado negativo e ajuda a diferenciar a nefrose lipoide de outros tipos de glomerulonefrite. A evidência mais importante é a ausência de depósitos contendo IgG, IgM, complemento e o antígeno correspondente na nefrose lipoide, de acordo com os dados de imunofluorescência.

As causas da nefrose lipoide são desconhecidas.

A disfunção do sistema imunológico das células T, o aumento da atividade da subpopulação T-supressora e a hiperprodução de citocinas desempenham um papel na patogênese da nefrose lipoide. O aumento da atividade de IL-2, IL-4, IL-8 e IL-10 é encontrado no soro sanguíneo dos pacientes. A interleucina-8 desempenha um papel importante na patogênese da seletividade prejudicada do filtro glomerular. A função seletiva de carga da barreira de filtração glomerular é perdida, resultando no aumento da permeabilidade dos capilares para proteínas, especialmente albuminas com carga negativa. Desenvolve-se proteinúria (principalmente albuminúria). O aumento da filtração de proteínas pelos capilares glomerulares leva à sobrecarga funcional do aparelho tubular. A insuficiência tubular reabsortiva ocorre devido ao aumento da reabsorção de proteínas filtradas.

O desenvolvimento de hipoalbuminemia leva à diminuição da pressão oncótica do plasma sanguíneo e cria a possibilidade de sua transudação do leito vascular para o espaço intersticial. Isso, por sua vez, leva à diminuição do volume sanguíneo circulante (VSC). A diminuição do VSC leva à diminuição da pressão de perfusão nos rins, o que ativa o sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). A ativação do SRAA estimula a reabsorção de sódio nos túbulos distais. A redução do VSC estimula a liberação do hormônio antidiurético (ADH), que aumenta a reabsorção de água nos túbulos coletores renais. Além disso, o peptídeo natriurético atrial também contribui para a interrupção dos processos de transporte nos túbulos coletores dos túbulos renais e para a formação de edema.

Sódio e água reabsorvidos entram no espaço intersticial, o que aumenta o edema na nefrose lipoide.

Um fator patogênico adicional no desenvolvimento de edema na nefrose lipoide é a insuficiência funcional do sistema linfático dos rins, ou seja, fluxo linfático prejudicado.

Edema grave na nefrose lipoide ocorre quando o nível sérico de albumina cai abaixo de 25 g/l. A hipoproteinemia resultante estimula a síntese de proteínas no fígado, incluindo lipoproteínas. No entanto, o catabolismo lipídico é reduzido devido à diminuição do nível plasmático de lipoproteína lipase, o principal sistema enzimático que afeta a remoção de lipídios. Como resultado, desenvolvem-se hiperlipidemia e dislipidemia: um aumento nos níveis de colesterol, triglicerídeos e fosfolipídios no sangue.

A perda de proteínas pelos rins leva à interrupção das reações imunológicas – perda de IgG e IgA na urina, diminuição da síntese de imunoglobulinas e desenvolvimento de imunodeficiência secundária. Crianças com nefrose lipoide são suscetíveis a infecções virais e bacterianas. Isso também é facilitado pela perda de vitaminas e microelementos. A proteinúria intensa afeta o transporte dos hormônios tireoidianos.

O desenvolvimento da doença e as recidivas são quase sempre precedidos por infecções respiratórias agudas virais ou bacterianas. Com a idade, à medida que o timo amadurece, a tendência a recidivas da nefrose lipoide diminui significativamente.

Sintomas de nefrose lipoide.A nefrose lipoide desenvolve-se gradualmente (gradualmente) e, a princípio, passa despercebida pelos pais da criança e por aqueles ao seu redor. No período inicial, fraqueza, fadiga e perda de apetite podem ser expressas. Pastosidade aparece na face e nas pernas, mas os pais se lembram disso retrospectivamente. O edema aumenta e se torna perceptível - este é o motivo da visita ao médico. O edema se espalha para a região lombar, genitais, ascite e hidrotórax frequentemente se desenvolvem. Na nefrose lipoide, o edema é solto, facilmente móvel, assimétrico. A pele fica pálida, aparecem sinais de hipopolivitaminose A, C, B1 _, B2 _. Rachaduras podem se formar na pele, pele seca é notada. Com edema extenso, surgem falta de ar, taquicardia, um sopro sistólico funcional é ouvido no ápice do coração. A pressão arterial é normal. No auge da formação do edema, surge a oligúria com alta densidade relativa da urina (1,026-1,028).

A análise da urina revela proteinúria grave, com teor proteico de 3-3,5 g/dia a 16 g/dia ou mais. Cilindrúria. Os eritrócitos são únicos. No início da doença, a leucocitúria pode estar associada ao processo principal nos rins, sendo um indicador da atividade do processo. A filtração glomerular para creatinina endógena é maior ou igual ao normal. O nível de albumina no sangue está abaixo de 30-25 g/l, às vezes o conteúdo de albumina no paciente é de 15-10 g/l. O grau de diminuição da albumina no sangue determina a gravidade da nefrose lipoide e a gravidade da síndrome edematosa. O conteúdo de todas as principais frações lipídicas no sangue está aumentado. Eles podem atingir números muito altos: colesterol acima de 6,5 mmol/l e até 8,5-16 mmol/l; fosfolipídios 6,2-10,5 mmol/l. A proteína sérica sanguínea está abaixo de 40-50 g/l. Característica é um aumento da VHS de 60-80 mm/hora.

O curso da nefrose lipoide é ondulado, caracterizado por remissões e recidivas espontâneas da doença. As exacerbações podem ser causadas por infecções respiratórias agudas virais e bacterianas; em crianças com reações alérgicas, o alérgeno correspondente pode desempenhar um papel.

A remissão é diagnosticada quando o nível de albumina sanguínea atinge 35 g/l, na ausência de proteinúria. A recidiva da nefrose lipoide é diagnosticada quando a proteinúria significativa surge em até 3 dias.

Tratamento da nefrose lipoide.

O regimeé repouso no leito na fase ativa, com edema pronunciado por 7 a 14 dias. Após esse período, o regime não prevê restrições; pelo contrário, recomenda-se um regime motor ativo para melhorar os processos metabólicos e a circulação sanguínea e linfática. O paciente deve ter acesso a ar fresco, procedimentos de higiene e terapia com exercícios.

Dietadeve ser completa, levando em consideração a idade. Em caso de alergia - hipoalergênico. A quantidade de proteína, levando em consideração a idade, em caso de proteinúria grave - somando a quantidade de proteína perdida por dia na urina. As gorduras são principalmente vegetais. Em caso de hipercolesterolemia grave, reduza o consumo de carne, dando preferência a peixes e aves. Dieta sem sal - 3-4 semanas, seguida da introdução gradual de cloreto de sódio até 2-3 g. Uma dieta hipoclorosa (até 4-5 g) é recomendada para o paciente por muitos anos. A ingestão de líquidos não é limitada, uma vez que a função renal não é prejudicada, especialmente porque a restrição de líquidos no contexto da hipovolemia e o tratamento com glicocorticosteroides (GCS) pioram as propriedades reológicas do sangue e podem contribuir para o desenvolvimento de trombose. Durante o período de redução do inchaço e uso de doses máximas de glicocorticosteroides, é necessário prescrever produtos que contenham potássio - batatas assadas, passas, damascos secos, ameixas secas, bananas, abóbora, abobrinha.

Durante o período de remissão, a criança não precisa limitar a dieta e a atividade física.

Tratamento medicamentoso da nefrose lipoideO tratamento do início da nefrose lipoide se resume principalmente à prescrição de glicocorticosteroides, cuja terapia é patogênica. No contexto dos glicocorticosteroides, antibióticos são inicialmente prescritos. Penicilinas semissintéticas, amoxiclav são usados e, se o paciente tiver histórico de reações alérgicas à penicilina, cefalosporinas de terceira e quarta gerações.

A prednisolona é prescrita na dose de 2 mg/kg/dia, em 3 ou 4 doses diárias, até a ocorrência de 3 a 4 testes diários consecutivos de proteína na urina. Isso geralmente ocorre na 3ª ou 4ª semana após o início do tratamento. Em seguida, prescreve-se 2 mg/kg em dias alternados, durante 4 a 6 semanas; depois, 1,5 mg/kg em dias alternados, durante 2 semanas; 1 mg/kg em dias alternados, durante 4 semanas; 0,5 mg/kg em dias alternados, durante 2 semanas, com a subsequente descontinuação da prednisolona. O tratamento é de 3 meses. Os resultados do tratamento com glicocorticosteroides podem ser previstos pela avaliação do desenvolvimento de uma resposta diurética 4 a 7 dias após o início do tratamento. Com o rápido desenvolvimento da diurese por esteroides, pode-se presumir que o tratamento será bem-sucedido. Na ausência de resposta esteroide à diurese ou com seu desenvolvimento tardio (em 3 a 4 semanas), o tratamento é ineficaz na maioria dos casos. É necessário investigar a causa da falta de efeito; a displasia renal é possível. É realizado um exame para determinar a possibilidade de focos ocultos de infecção e o tratamento dos focos de infecção.

Em caso de resistência a esteroides - ausência de efeito do tratamento com glicocorticosteroides por 4 a 8 semanas - prescreve-se ciclofosfamida 1,5 a 2,5 mg/kg/dia por 6 a 16 semanas em combinação com prednisolona 0,5 a 1 mg/kg/dia; depois, um ciclo de terapia de manutenção com metade da dose do citostático por mais 3 a 6 meses continuamente.

Em caso de participação na recorrência de nefrose lipoide de atopia em crianças com história alérgica sobrecarregada, recomenda-se o uso de intal, zaditen no tratamento.

Para ARVI, são usados reaferon, interferon e anaferon infantil.

O acompanhamento ambulatorial é realizado por um pediatra e um nefrologista, que ajustam o tratamento, se necessário. Consultas com um otorrinolaringologista e um dentista são obrigatórias duas vezes por ano.

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