Nefrosis lipóide

Nefrosis lipídica - uma forma independente de danos nos rins apenas em crianças com alterações glomerulares mínimas (podotsitarnymi).

A nefrosis lipídica é uma doença de crianças pequenas (principalmente 2-4 anos), mais frequentemente meninos. A nefrosis lipídica é uma doença renal, na qual apenas alterações mínimas são morfologicamente. Os especialistas da OMS definem a nefrose lipídica como mudanças mínimas no "pequeno processo podcitis", que sofrem alterações displásicas, a membrana eo mesangião reagem pela segunda vez.

A microscopia eletrônica revela apenas mudanças mínimas nos glomérulos do rim com o dano ou desaparecimento de pequenos processos (pedicula) de podócitos, seu deslocamento e espalhamento ao longo da membrana basal dos capilares glomerulares.

O exame imuno-histoquímico de espécimes de biópsia renal com nefrose lipídica dá um resultado negativo e ajuda a diferenciar a nefrose lipoide e outros tipos de glomerulonefrite. A evidência mais importante é, de acordo com dados de imunofluorescência, a ausência na nefrose lipídica de depósitos contendo IgG, IgM, complemento e o antígeno correspondente.

As causas da nefrose lipídica são desconhecidas.

Na patogênese da nefrosis lipídica, a disfunção desempenha um papel no sistema de imunidade das células T, aumento da atividade da subpopulação supressora de T e hiperprodução de citoquinas. No soro sanguíneo, os pacientes apresentaram maior atividade de IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. A interleucina-8 desempenha um papel importante na patogênese do transtorno da seletividade do filtro glomerular. Existe uma perda da função seletiva de carga da barreira de filtração glomerular, pelo que aumenta a permeabilidade dos capilares para a proteína, especialmente as albuminas carregadas negativamente. Proteinúria desenvolve (principalmente albuminúria). O aumento da filtração dos capilares glomerulares da proteína leva a um overstrain funcional do aparelho tubular. Em relação ao aumento da reabsorção da proteína filtrada, ocorre insuficiência tubária reabsortiva.

O desenvolvimento de hipoalbuminemia conduz a uma diminuição da pressão oncótica do plasma sanguíneo e cria a possibilidade de transudação do leito vascular para o espaço intersticial. Isso, por sua vez, leva a uma diminuição no volume de sangue circulante (BCC). A redução do BCC leva a uma diminuição da pressão de perfusão nos rins, que ativa o sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS). A ativação do RAAS estimula a reabsorção de sódio nos túbulos distal. BEC reduzida estimula a liberação de um hormônio antidiurético (ADH), o que aumenta a reabsorção de água nos tubos colectores do rim. Além disso, o distúrbio dos processos de transporte nos tubos coletores dos túbulos dos rins e a formação de edema é facilitado pelo péptido natriurético atrial.

O sódio reabsorvido e a água entram no espaço intersticial, o que aumenta o edema na nefrose lipídica.

Um fator patogênico adicional no desenvolvimento de edema na nefrose lipídica é a insuficiência funcional do sistema linfático dos rins, ou seja, a drenagem linfática perturbada.

O edema pronunciado com nefrosis lipoide ocorre quando o nível de albumina sérica é inferior a 25 g / l. O desenvolvimento de hipoproteinemia estimula a síntese de proteínas no fígado, incluindo lipoproteínas. No entanto, o catabolismo lipídico é reduzido devido a uma diminuição no nível plasmático da lipoproteína lipase, o principal sistema enzimático que afeta a remoção de lipídios. Como resultado, a hiperlipidemia e a dislipidemia desenvolvem: aumento do conteúdo de colesterol, triglicerídeos e fosfolípidos no sangue.

A perda de proteína pelos rins leva a uma violação das reações imunes - a perda de IgG, IgA na urina, uma diminuição na síntese de imunoglobulinas e o desenvolvimento de imunodeficiência secundária. Os pacientes com nefrose lipóide são suscetíveis a infecções virais e bacterianas. Isso é facilitado pela perda de vitaminas, microelementos. A proteinúria maciça se reflete no transporte de hormônios tireoidianos.

O desenvolvimento da doença e as recaídas são quase sempre precedidas por ARVI ou infecções bacterianas. Com a idade, quando ocorre a maturação do timo, a tendência à recaída da nefrose lipídica é claramente reduzida.

Sintomas da nefrose lipídica. A nefrosis lipídica desenvolve-se gradualmente (gradualmente) e, em primeiro lugar, é imperceptível para os pais da criança e para aqueles que a rodeiam. No período inicial, a fraqueza, a fadiga e a diminuição do apetite podem ser expressas. Há uma pasta no rosto e nas pernas, mas os pais recordam em retrospectiva. Os edemas se acumulam e se tornam visíveis - essa é a razão para ir ao médico. O inchaço se espalha para a região lombar, órgãos genitais, ascite e hidrotórax geralmente se desenvolvem. Com o nebulismo lipoideo, o inchaço é solto, de fácil movimentação, assimétrico. Pálido na pele, há sinais de hipopolivitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Rachaduras podem se desenvolver na pele, observa-se a pele seca. Com o edema grande aparecem falta de ar, taquicardia, é ouvido um sopro sistólico funcional no ápice do coração. A pressão sanguínea é normal. No auge da formação de edema aparece oligúria com alta densidade relativa de urina (1.026-1.028).

No estudo da urina, proteinúria pronunciada, teor de proteína de 3-3,5 g / dia a 16 g / dia ou mais. Cilindrarium. Eritrócitos - individual. No início da doença, pode haver leucocitúria associada ao processo principal nos rins, é um indicador da atividade do processo. A filtração glomerular por creatinina endógena é normal ou normal. O nível de albumina no sangue está abaixo de 30-25 g / l, às vezes o teor de albumina é de 15-10 g / l no paciente. O grau de diminuição da albumina no sangue determina a gravidade do curso da nefrosidade lipídica e o grau de síndrome edematosa. O teor de sangue de todas as principais frações lipídicas é aumentado. Eles podem atingir figuras muito altas: colesterol acima de 6,5 mmol / l e até 8,5-16 mmol / l; fosfolípidos 6,2-10,5 mmol / l. A proteína sérica é inferior a 40-50 g / l. Caracterizado por uma ESR elevada de 60-80 mm / h.

O curso da nefrosa lipoídica é ondulante, as remissões espontâneas e as recidivas da doença são características. A exacerbação pode causar SARS, infecções bacterianas; Em crianças com reações alérgicas, o alérgeno correspondente pode desempenhar um papel.

A remissão é diagnosticada quando o nível de albumina do sangue atinge 35 g / l, na ausência de proteinúria. A recaída da nefrosa lipoidea é diagnosticada com aparência de proteinúria significativa dentro de 3 dias.

Tratamento da nefrose lipídica.

Modo - Descanso na cama em fase ativa, com inchaço pronunciado por 7 a 14 dias. No futuro, o regime não prevê limitações, pelo contrário, recomenda-se um regime motor ativo para melhorar os processos de metabolismo, sangue e circulação linfática. O paciente deve fornecer acesso ao ar fresco, procedimentos higiênicos, terapia de exercícios.

A dieta deve estar cheia, levando em consideração a idade. Na presença de alergias - hipoalergênicas. A quantidade de proteína dada a norma de idade, com proteinúria pronunciada, é a adição da quantidade de proteína perdida por dia na urina. As gorduras são principalmente vegetais. Com hipercolesterolemia grave, reduzir consumo de carne, preferência por peixe e aves de capoeira. Dieta sem solução salina - 3-4 semanas com a subseqüente introdução gradual de cloreto de sódio a 2-3 g. Recomenda-se uma dieta hipoclorídica (até 4-5 g) para o paciente por muitos anos. O líquido não é limitado, uma vez que a função renal não é prejudicada, especialmente porque a restrição de fluido contra hipovolemia e tratamento com glucocorticosteróides (GCS) piora as propriedades reológicas do sangue e pode contribuir para a trombose. Durante a descida do edema e as doses máximas de glucocorticosteróides, é necessário prescrever produtos que contenham batatas assadas com potássio, passas, damascos secos, ameixas, banana, abóbora, abobrinha.

Durante o período de remissão, a criança não precisa restringir a dieta e a atividade física.

Tratamento medicamentoso da nefrose lipídica O tratamento da debut de nefroses lipoides reduz-se basicamente à consulta de glicocorticosteróides, cuja terapia é patogenética. No contexto dos glucocorticosteróides, os antibióticos são primeiro prescritos. São utilizadas penicilinas semisintéticas, amoxiclav e na presença de um paciente em uma anamnese de reações alérgicas à geração de penicilina - cefalosporinas III e IV.

A prednisolona é administrada a uma taxa de 2 mg / kg / dia em 3 ou 4 doses diárias para 3-4 testes diários negativos consecutivos de urina por proteína. Normalmente, isso acontece às 3-4 semanas do início do tratamento. Em seguida, 2 mg / kg são administrados a cada dois dias durante 4-6 semanas; mais 1,5 mg / kg a cada dois dias - 2 semanas; 1 mg / kg a cada dois dias - 4 semanas; 0,5 mg / kg a cada dois dias - 2 semanas com o subsequente cancelamento da prednisolona. Curso 3 meses. Prever os resultados do tratamento com glucocorticosteroides pode ser feito avaliando o desenvolvimento de uma resposta diurética em 4-7 dias desde o início do tratamento. Com o rápido desenvolvimento da diurese esteróide, pode-se supor que o tratamento será bem sucedido. Na ausência de uma resposta esteróide à diurese ou ao seu desenvolvimento tardio (3-4 semanas), o tratamento na maioria dos casos é ineficaz. Você deve procurar a causa da falta de efeito, a displasia renal é possível. Uma pesquisa é realizada sobre a possibilidade de focos ocultos de infecção e sanação de focos de infecção.

Com resistência aos esteróides - sem efeito do tratamento com glucocorticosteróides por 4-8 semanas - a ciclofosfamida é prescrita 1,5-2,5 mg / kg / dia durante 6-16 semanas em associação com prednisolona 0,5-1 mg / kg / dia; no futuro, o curso da terapia de manutenção em meia dose de citotóxicos por mais 3-6 meses continuamente.

Com a participação na recorrência da nefrosidade lipídica, a atopia em crianças com antecedentes de anamnese alérgica é recomendada para ser utilizada no tratamento de intal, zaditen.

Em ARVI, use reaferão, interferão, anaferão para crianças.

O acompanhamento clínico é realizado por um pediatra e um nefrologista, eles corrigem o tratamento, se necessário. É necessário consultar o médico e o dentista da ENT 2 vezes por ano.

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