IgA-nefropatia (doença de Berger)

A IgA-nefropatia (doença de Berger) foi descrita pela primeira vez em 1968 como glomerulonefrite, que ocorre como uma recorrência de hematúria. Atualmente, a IgA-nefropatia ocupa um dos primeiros lugares entre pacientes adultos com glomerulonefrite crônica, que estão em hemodiálise.

Na maioria dos casos, a IgA-nefopatia se manifesta na infância, mais frequentemente em meninos. Caracterizado pela proliferação mesangial em glomérulos renais devido à deposição de imunoglobulina A. Nos últimos anos, a maioria dos pacientes estabeleceu associação com a predominância de antígenos de histocompatibilidade de HLA-DR de classe II.

A causa da IgA-nefropatia (doença de Berger) é desconhecida.

A patogênese da IgA-nefropatia (doença de Berger) está associada às peculiaridades do metabolismo da IgA, consistindo em duas cadeias leves e duas pesadas. Com a nefrite IgA, a síntese de apenas cadeias leves é dramaticamente aumentada. Na patogênese, é importante um aumento na síntese de IgA na medula óssea em resposta a uma infecção viral e produção anormal de IgA por mononucleares da mucosa tonsilar. A deposição de complexos imunes contendo IgA ocorre predominantemente na mesanga dos rins. Estudos recentes demonstraram que a proliferação mesangial está associada à atividade de citocinas: IL-1, IL-6, FNO-a, factor de crescimento derivado de plaquetas P e fator de crescimento vascular.

Morfologia da IgA-nefropatia (doença de Berger). A confirmação do diagnóstico com nefrite com IgA é a alteração morfológica nos rins. A biópsia do rim é obrigatória. Com a microscopia óptica, a proliferação mesangial focal ou difusa, a glomerulonefrite mesangioproliferativa é característica. No entanto, apenas de acordo com o microscópio de luz, o diagnóstico de IgA-nefropatia é impossível. É necessário microscópio de imunofluorescência.

De acordo com os dados de microscopia de imunofluorescência, a presença de depósitos de IgA (cadeia leve) na mesanga dos rins, muitas vezes em combinação com a fração C3 de complementaridade, às vezes IgG ou IgM. A hipercelularidade característica do mesangium é a glomerulonefrite mesangioproliferativa.

Pode haver esclerose segmentar dos glomérulos, o que indica uma doença muito avançada. Com nefropatía IgA distante, a atrofia tubular e a fibrose intersticial são proeminentes.

Sintomas de IgA-nefropatia (doença de Berger) . O início da doença é mais comum na infância. Os primeiros sinais da doença permanecem ocultos por um longo período de tempo. Pela primeira vez, há uma macro-microhematuria no fundo da infecção viral respiratória aguda com faringite, amigdalite. Neste caso, o intervalo entre o processo infeccioso e a hematúria geralmente é de 1-2 dias em comparação com 2-3 semanas em glomerulonefrite post-póstocócica aguda. Edema e hipertensão não. A função renal não está quebrada. O processo renal progride lentamente, e em pacientes com macrogematúria que ocorre periodicamente, o grau de dano no tecido renal é menor do que em crianças com hematúria e proteinúria quase constantes. Com a progressão da doença, as lesões renais se desenvolvem sob a influência de citoquinas secretadas IL-1a, IL-6, y-interferon.

À medida que a doença se desenvolve, hipertensão, proteinúria pronunciada, que são critérios prognósticos desfavoráveis, é anexada a crianças mais velhas. A redução das funções renais em mais da metade dos pacientes é observada após 10-12 anos. No entanto, nas crianças mais frequentemente do que em adultos, podem ocorrer remissões espontâneas.

Diagnóstico de IgA-nefropatia (doença de Berger) .

• Macro e / ou micro-hemorragia recorrentes no contexto de infecções agudas.
• Níveis elevados de IgA no soro e na saliva.
• A presença de cadeias leves da subclasse de IgA na biópsia do rim sob microscopia de imunofluorescência.

Tratamento de IgA-nefropatia (doença de Berger) . Modo sem restrições especiais. A dieta é aglutinante com exceção dos produtos do trigo, centeio, aveia, milho, com arroz, trigo mourisco, milho substituído.

Terapia antibacteriana de doenças infecciosas.

Previsão. Importante para prever o curso da nefropatia de IgA e a eficácia da terapia é avaliar a prevalência do processo proliferativo e o grau de alterações escleróticas no glomérulo e no interstício. O aditamento da hipertensão arterial no contexto de uma nefropatia de IgA atual a longo prazo piora o prognóstico, no futuro, na maioria dos casos, os adultos desenvolvem insuficiência renal crônica.

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