Melanoma maligno da pele

O melanoma maligno da pele (syn: melanoblastoma, melanocarcinoma, melanosarcoma) é um tumor de alto grau, consiste em melanócitos atípicos.

Prevê-se a predisposição genética ao desenvolvimento do melanoma - pelo menos 10% de todos os casos de melanoma são familiares.

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Causas pele de melanoma

Um defeito genético não é conhecido atualmente, mas muitos pacientes dessas famílias têm uma divisão de 9p21. O risco de desenvolver melanoma em pessoas com múltiplos (mais de 50) nevos melanocíticos normais é aumentado; com nevos congênitos, especialmente gigantes; com nevi displásico múltiplo. Um dos fatores de provocação mais importantes é o efeito negativo na pele da radiação solar. É dada grande importância à dose total de radiação solar recebida nos primeiros 5 anos de vida e à presença na anamnese de queimaduras na infância. O risco relativo de desenvolver melanoma está relacionado ao fotótipo da pele. O grupo de risco é principalmente pessoas brancas com cabelos claros ou vermelhos, olhos azuis e numerosas sardas, que não bronzeiam bem e facilmente queimam.

O melanoma maligno da pele se desenvolve principalmente em adultos, mas os casos de melanoma congênito e sua ocorrência na infância são descritos; pode ocorrer em qualquer área da pele, incluindo a cama unha.

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Sintomas pele de melanoma

O tumor é assimétrico, inicialmente plano, ligeiramente elevado, menos frequentemente em forma de cúpula, forte e irregularmente pigmentado. Com exceção das formas amelanóticas. Às vezes atinge um tamanho muito grande, a superfície torna-se desigual, cresce grosseira à medida que cresce, facilmente traumatiza, sangra. A pigmentação é intensificada, a cor torna-se quase preta com um tom azulado. Com regressão focal espontânea do tumor, as áreas de despigmentação são identificadas. A ulceração e desintegração do tumor podem ocorrer. Ao redor dela, aparecem pequenas crianças pigmentadas.

O melanoma de espalhamento superficial mais comumente encontrado, caracteriza-se por manchas ou placas de marrom com impregnações acastanhadas e pretas, localizadas na pele das costas, especialmente nos homens e nas mulheres - principalmente nas extremidades inferiores. Uma variante não pigmentada é possível.

O melanoma de Lentigo é geralmente localizado no rosto, no pescoço, nos membros posteriores, desenvolve-se na velhice contra o pano de fundo de um lentigo maligno de longa data (melanose precancerosa de Dubreuil). Com o início do crescimento invasivo dentro do ponto irregularmente pigmentado, aparecem manchas altas ou nódulos individuais. Uma variante não pigmentada é possível. O melanoma lentigoso da localização aral e o melanoma das mucosas têm um padrão histológico semelhante e caracterizam-se por uma localização característica - nas mucosas, na pele das palmeiras, solas, na região do cão unha.

O melanoma nodal sobe sobre a superfície da pele sob a forma de formação exofítica, muitas vezes simétrica, de cor marrom escuro ou preta ou sob a forma de um pólipo no tronco. A superfície no primeiro liso, brilhante, pode ser verruga. Muito rapidamente, o tumor aumenta em tamanho, muitas vezes ulcerado. Está localizada principalmente na parte de trás, cabeça, pescoço, mas também pode ser em outros sites. Uma variante não pigmentada é possível. Quando um melanoma nodal é detectado, deve-se ter em mente a possibilidade de metástase de outro foco primário.

O melanoma neurotropico desmoplásico ocorre principalmente na região da cabeça e pescoço, geralmente possui uma forma de pigmentação. Compactado na base de uma placa ou uma formação densa do tipo tumor, às vezes contra um lentigo maligno. Caracteriza-se por um alto risco de recorrência.

O nevo azul azul maligno é um nevo de células azuis malignas e é caracterizado por um curso agressivo, embora os casos com metástase tardia sejam descritos. Às vezes, é contra o fundo do Nevus Ogs. Observa-se principalmente em pessoas de meia-idade e idosos, principalmente no rosto e couro cabeludo, peito, nádegas.

Estágios

De acordo com este estudo histológico, não mais de 35% dos melanomas se desenvolvem na área dos nevos melanocíticos. O resto é de novo na pele inalterada.

A classificação clinico-morfológica do melanoma baseia-se na definição das fases de crescimento horizontal e vertical, proposto por WH Clark et al. (1986). Na fase de crescimento horizontal, a disseminação lateral da área pigmentada plana é determinada devido à proliferação intra-epidérmica de melanócitos atípicos. O componente intra-epitelial do tumor (em maior medida, sua arquitetura e padrão de crescimento, em menor grau - características citológicas) são diferentes na propagação superficial, lentigo-melanoma e melanoma lentigoso da localização acral. A fase horizontal de crescimento precede a fase vertical, com exceção do melanoma nodal e alguns outros tipos raros de melanoma.

Quando o tumor progride, a membrana da epiderme quebra e começa o estágio invasivo. No entanto, a invasão da camada papilar dérmica por melanócitos únicos ou grupos de células não significa que o tumor tenha passado para a fase de crescimento vertical, isto é, adquiriu a capacidade de metástase. A fase do crescimento vertical do tumor reflete uma progressão tumoral e não é sinônimo de nível anatômico de invasão. Assume a presença de formação volumétrica na derme (fase tumorigênica) e geralmente corresponde a não menos do que III nível de invasão de melanoma por Clark:

• Nível I - as células de melanoma são encontradas apenas na epiderme (melanoma in situ);
• Nível II - As células de melanoma são definidas na camada da derme papilar, mas não preenchê-la completamente e não esticá-la com sua própria massa;
• Nível III - o nódulo do tumor é completamente definido, preenchendo completamente a camada papilar da derme até o limite com a malha, aumentando o volume;  
• Nível IV - as células de melanoma que infiltram a camada de malha da derme são definidas;
• Nível V - invasão de tecido subcutâneo.

DE Elder e GF Murphy (1994) para características clínicas e morfológicas subdividir todas as formas de melanoma maligno em ter a fase de velocidade horizontal (melanoma de espalhamento superficial, lentigo-melanoma; melanoma lentiginoso, localização acral e membranas mucosas; espécies não classificável) e sem (nodular melanoma; neurotrópico e melanoma desmoplásica, melanoma, com um grau mínimo de malignidade, nevo azul maligno; fase de crescimento vertical sem classificação).

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Formulários

O melanoma de espalhamento de superfície é caracterizado pela proliferação de um grande número de melanócitos individuais ou seus "ninhos" ao longo da espessura da epiderme. Os melanócitos com um citoplasma abundante e leve contendo melanina finamente dispersa (pulverizada) e núcleos obscuros e atípicos, parecem com células de Paget. No futuro, o epitélio dos apêndices da pele pode estar envolvido. O componente invasivo é caracterizado pela presença de células polimórficas bastante grandes de forma cúbica ou poligonal, reminiscentes de células epiteliais, às vezes alongadas, em forma de fuso. Existem também células em forma de balão, em forma de crico, nevusoloblobnye - pequenas, redondas ou ovalas, com núcleos hipercrômicos, uma borda estreita do citoplasma, na qual o pigmento não é visível. Em todos os casos, observa-se o polimorfismo marcado de elementos celulares, as mitoses são características, incluindo as patológicas.

Quando o componente de melanoma lentigo-intraepidérmica caracterizada pela proliferação anormal de melanócitos lentiginosas formas poligonais, frequentemente com grandes núcleos, normalmente localizados dentro da camada basal, por vezes, como "ninhos". A migração para as camadas superpostas da epiderme é mal expressa; Os melanócitos que se assemelham às células de Paget não são praticamente encontrados. Característica das lesões epiteliais precoce das áreas superficiais dos apêndices da pele, especialmente os folículos capilares. Muitas vezes, esta forma mostra a atrofia da epiderme. O componente invasivo é frequentemente representado por células em forma de fuso, existem células multinucleadas gigantes. Nas partes superiores da derme circundante, a elastose solar é geralmente expressa.

O melanoma nodular (nodal) é uma forma especial de melanoma, que é dito ser encontrado na preparação histológica apenas da fase vertical de crescimento com epiderme intacta e derme papilar. Supõe-se que, dessa forma, o melanoma nodal surge no derma de novo e, atualmente, não há dados para a pré-existência de uma fase horizontal rápida com regressão subseqüente do componente intraepidérmico, embora essa teoria seja considerada por alguns autores. O tumor mais comum é formado por células epitelioides arredondadas ou poligonais. É necessário diferenciar de um melanoma metastático.

A proliferação lentigosa de melanócitos atípicos é notada no caso do melanoma lentigino acantular. A migração para as camadas superpostas da epiderme é mal expressa, os melanócitos que se assemelham às células de Paget não são praticamente encontrados.

A epiderme é distinguida por acantose pronunciada, que possui uma estrutura característica raramente loopy. Existe uma profundidade significativa de invasão com uma lesão menor aparente da epiderme.

O melanoma desmoplásico, como regra geral, é pigmentado, formado por feixes de células alongadas que se assemelham a fibroblastos, separados por intercalares de tecido conjuntivo. O pleomorfismo dos elementos celulares geralmente é mal expressado, as mitoses são poucas. As áreas com diferenciação pronunciada são determinadas na direção das células de Schwann e indistinguíveis do Schwannoma. São observados focos de linfócitos e células plasmáticas, o neurotropismo é possível. O tumor é caracterizado por uma profundidade significativa de infestação.

Nevo azul maligno é caracterizada por uma neoplasia que tem uma estrutura celular azul nevo, mal delimitado porção elevada kltochnosti com sinais de malignidade, tal como um polimorfismo pronunciado núcleos mitose atípica, necrose e crescimento infiltrante profunda. Ao contrário de outras formas de melanoma, existem células pigmentadas dentro do tumor, células alongadas com processos longos e não há atividade limite de melanócitos. Para confirmar o diagnóstico, às vezes é utilizada uma reação imuno-histoquímica com o anti-soro do antígeno PCNA, um marcador de atividade proliferativa.

Além das características acima mencionadas de várias formas de melanoma, o grande tamanho do tumor, a presença de múltiplos, incluindo atípicos, mitoses, a presença de locais de necrose espontânea com ulcerações, o apetite pronunciado e o polimorfismo de elementos celulares demonstram o processo maligno.

O melanoma é mais característico da invasão do estroma por camadas e ninhos de células. Que, por assim dizer, estão avançando nos tecidos circundantes, espremendo e destruindo as estruturas adjacentes da derme com seu crescimento.

Dificuldades consideráveis para o diagnóstico diferencial são o chamado melanoma com sinais mínimos de malignidade, uma variação histológica rara de melanoma com um curso clínico mais favorável e um prognóstico (melanoma de desvio mínimo). Neste grupo, podem ser encontrados melanomas parecidos com o nevo de Spitz, melanomas nevoides de células pequenas e alguns halonews.

O melanoma com sinais mínimos de malignidade é caracterizada pela presença de um tumor na derme formada por uma população mais ou menos monomórfica de melanócitos com um apego sem ambiguidade e baixa atividade mitótica. As células podem ser epitelióides e em forma de fuso. Às vezes, a proliferação lentigosa de melanócitos atípicos é observada na epiderme, mas não há fase de crescimento horizontal.

Em casos de melanoma amelanótico ajuda a identificar a natureza de melanocítico melanina coloração do tumor por METOLIT Fontana Masson, células premelanosom Id por microscopia electrónica, coloração antigénio S-100, IIM-45 NKI e / C-3, utilizando técnicas e mmunomorfologicheskih. O melanoma neurotropico desmoplásico é caracterizado por uma reação negativa à detecção do HMB-45 antimênico.

Os resultados de estudos imunomorfológicos com marcadores de antígeno p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) para tumores de pele de melanócitos não são os mesmos em diferentes condições, geralmente não reproduzíveis e variáveis.

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Previsão

O prognóstico do melanoma da pele é baseado no nível de invasão das camadas da pele, a espessura da invasão em milímetros de acordo com Breslow, o índice mitótico, bem como as características da estrutura histológica e o grau de infiltração mononuclear de elementos tumorais.

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