Malformações laríngeas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A malformação da laringe é rara. Alguns deles são completamente incompatíveis com a vida, por exemplo, com agenesia pulmonar laringotraqueal, atresia com obstrução completa da laringe ou traquéia e brônquios. Outras malformações não são tão pronunciadas, mas algumas delas podem causar distúrbios respiratórios graves na criança imediatamente após o nascimento, que requerem intervenção cirúrgica imediata para salvar sua vida. Para tais tipos de defeitos incluem os defeitos de desenvolvimento da epiglota e seus cistos, cistos da laringe anterior e seu diafragma. As mais freqüentes são as formas suaves de vícios que aparecem em momentos diferentes após o nascimento, na maioria das vezes quando a criança começa a liderar um estilo de vida ativo associado ao movimento e ao desenvolvimento da função de voz. Às vezes, a esses vícios, a criança adapta-se suficientemente bem, e eles são descobertos por chance em anos com um exame de rotina da laringe. Estes defeitos incluem a clivagem da epiglota ou cordas vocais, diafragmas laríngeos incompletos, etc. Outros defeitos da laringe são encontrados durante o desenvolvimento gradual da ontogênese pós-natal (cistos, etc.) em conexão com os distúrbios emergentes de certas funções da laringe. Entre as malformações paralaringais, que podem perturbar as funções da laringe e causar mudanças estruturais, vale a pena notar as malformações da glândula tireóide, da laringofaringe, etc.

Laringopsia. Este defeito é caracterizado por uma localização mais baixa da laringe do que na norma: a borda inferior da cartilagem cricoide pode estar no nível do esterno; descreveu casos de laringotose, quando a laringe estava inteiramente localizada atrás do esterno, quando a borda superior da cartilagem tireoidiana estava no nível de sua alça. A laringoptose não pode ser apenas congênita, mas também defeito adquirido, que se desenvolve como resultado da ação de tração de cicatrizes decorrentes de lesões da tráquea e tecidos circundantes, ou em tumores pressionando a laringe de cima.

Os distúrbios funcionais na laringotose congênita são manifestados apenas por um timbre de voz incomum, que é avaliado como uma característica individual da pessoa, enquanto as formas adquiridas causam alterações atípicas na função de voz, que são muitas vezes acompanhadas por distúrbios respiratórios. Quando a laringoscopia de quaisquer alterações estruturais endolaringológicas na laringe na laringotose usual não é detectada.

O diagnóstico de laringotensão não causa dificuldades, o diagnóstico é facilmente estabelecido por palpação, em que o pomum Adami pode ser localizado na área do entalhe jugular, mas em um local típico não é determinado.

Tratamento de laringoptoze congénita não requerido, enquanto o laringoptoze secundário, especialmente em combinação com obstrução da laringe, traqueostomia muitas vezes exige que tais pacientes muitas vezes complicado e mediastino enfisema subcutâneo, pneumotórax ou podskladochnogo estenose espaço.

Defeitos do desenvolvimento da cartilagem tireoidea - um fenômeno muito raro. O mais significativo deles é a divisão de sua parte ventral, combinada com uma distorção das pregas vocais (aumento da distância entre elas e sua localização em diferentes níveis). Mais comum é o vício, em que não há cornos superiores da cartilagem da tireóide. Em outros casos, essas formações podem atingir dimensões significativas, atingindo o osso hióide, com as quais cada uma delas pode formar uma articulação extra-laríngea. Existem também assimetrias no desenvolvimento das placas da cartilagem da tireóide, que é acompanhada por uma mudança na posição e forma das pregas vocais, nos ventrículos da laringe e outras malformações endolaringológicas, que implicam certas características de timbre da função de voz. A função respiratória da laringe não sofre ao mesmo tempo. Não há tratamento para esses defeitos.

Os defeitos de desenvolvimento da epiglota são observados mais frequentemente do que os defeitos acima mencionados. Eles incluem os vícios de forma, volume e posição. O defeito mais freqüente é a clivagem da epiglota, que pode ocupar apenas sua parte livre ou se espalhar para sua base, dividindo-a em duas metades.

Entre os defeitos de desenvolvimento da epiglota, mudanças em sua forma são mais comuns. Devido à estrutura da cartilagem elástica, a epiglota na criança dos primeiros anos de vida é mais flexível e macia do que em adultos, de modo que pode adquirir uma variedade de formas, por exemplo, com uma borda dianteira dobrada, que às vezes é observada em adultos. No entanto, na maioria das vezes, há uma epiglota na forma de uma calha com margens laterais curvadas para cima, aproximando-se ao longo da linha média e reduzindo o espaço epiglotal. Em outros casos, observam-se epigloti em forma de ferradura ou S-proeminente, oblato na direção ântero-posterior.

Defeitos do desenvolvimento de formações intra-articulares. Esses defeitos surgem como resultado de uma perturbação na reabsorção do tecido mesenquimatoso que realiza o lúmen laríngeo nos primeiros 2 meses de desenvolvimento embrionário. Com o atraso ou a ausência de reabsorção deste tecido, podem ocorrer atresia de laringe parcial ou total, estenoses cilíndricas circulares e, muitas vezes, membranas guturais - cheias ou parciais, localizadas entre as dobras vocais e com o nome de um diafragma laríngeo.

O diafragma da garganta geralmente está localizado na comissura anterior e tem a aparência de uma membrana em forma de crescente, que contrai os bordos das pregas vocais. A espessura do diafragma laríngeo varia, na maioria das vezes é uma membrana fina avermelhada ou acinzentada que se estica durante a inspiração e se reúne em dobras durante a fonação. Essas dobras impedem a convergência das pregas vocais e dão à voz um caráter chato. Às vezes, o diafragma laríngeo é grosso e, em seguida, a função de voz é perturbada de forma mais significativa.

Os diafragmas da laringe podem ter diferentes áreas, ocupando de 1/3 a 2/3 do lúmen laríngeo. Dependendo do tamanho do diafragma, ocorre insuficiência respiratória de vários graus, até a asfixia, que muitas vezes ocorre mesmo com estenoses moderadas contra o fundo de resfriados da laringe ou seu edema alérgico. Pequenos diafragmas da laringe são encontrados acidentalmente na adolescência ou adultez. As formas subtotais ou totais são detectadas imediatamente ou nas primeiras horas ou dias após o nascimento como resultado da ocorrência de distúrbios respiratórios: em casos agudos - a aparição de sinais de asfixia, com diafragma incompleto - respiração barulhenta, às vezes cianose, dificuldade constante na alimentação do bebê.

O diagnóstico em recém-nascidos é determinado por sinais de obstrução mecânica da laringe e na laringoscopia direta, durante os quais o médico deve estar pronto para a perfuração imediata do diafragma ou a remoção. Portanto, a laringoscopia direta deve ser preparada como uma intervenção cirúrgica microendolaringológica.

O tratamento para diafragmas da laringe consiste na dissecção ou na excisão da membrana, seguida de uma agulha com um buzhem oco para evitar a estenose da laringe. Com estenoses de fibrose congênita mais graves após a traqueotomia, a cartilagem da tireoide (tireotomia) é dissecada e, dependendo do grau e localização do tecido cicatricial, é realizada uma cirurgia plástica apropriada, análoga à utilizada nas estenoses de Rubs adquiridas da laringe. Em adultos, a laringgia é mais frequentemente formada para cuidados pós-operatórios mais eficazes da cavidade da laringe, pois muitas vezes é necessário parar as granulações aparentes, a reposição da aba plástica cutânea ou mucosa cobrindo as superfícies da ferida, segurando o vaso sanitário e tratando a laringe com agentes anti-sépticos. As abas de plástico são fixadas nos tecidos subjacentes usando um manequim de material elástico esponjoso ou um balão inflável, substituído diariamente. Com um bom enxerto das abas e a ausência de tecido de granulação, a laringotomia é fechada de forma plástica e o dilatador da lâmpada é mantido por 2-3 dias, depois é removido com a ajuda de uma rosca anexada a ela, que é removida através da traqueostomia. Em vez de um balão inflável, você pode usar o T de A. Ivanov.

Em crianças, a remoção operatória da membrana é realizada apenas com sinais óbvios de insuficiência respiratória, o que é um obstáculo para o desenvolvimento físico normal do corpo e um fator de risco para a ocorrência de asfixia aguda em resfriados. Em todos os outros casos, o tratamento cirúrgico é adiado até a laringe se desenvolver completamente, ou seja, até 20-22 anos. Com um diafragma laríngeo completo ou subtotal, a vida de um recém-nascido só pode ser resgatada por perfuração imediata da membrana, que pode ser realizada por um laringoscópio com um diâmetro de 3 mm ou, em condições apropriadas, uma traqueotomia.

Os cistos congênitos da laringe aparecem com menos frequência do que os cistos adquiridos, decorrentes da ontogênese pós-natal como resultado de certas doenças laríngeas (retinais, linfáticos, pós-traumáticos, etc.). Às vezes, os cistos congênitos da laringe crescem intensamente durante o desenvolvimento intrauterino do feto e atingem um tamanho considerável, resultando em asfixia e morte imediatamente após o nascimento da criança. Em outros casos, esses cistos se desenvolvem mais ou menos devagar, causando um distúrbio respiratório ou um transtorno de deglutição durante a alimentação. O cisto verdadeiro é uma cavidade cujas paredes incluem quase todas as camadas de formações epidermóides: na sua cavidade há um revestimento de epitélio plano de várias camadas com diferentes graus de queratose, epitélio deflacionado e cristais de colesterol. Sob a epiderme há uma camada de tecido conjuntivo, e fora do cisto é coberto com a membrana mucosa da laringe.

A maioria dos cistos congênitos da laringe são manifestados por alguns sinais de distúrbios da função laríngea entre os 3º e 15º meses após o nascimento. Entre esses distúrbios, o mais característico é o estridor laríngeo. Os distúrbios respiratórios devido ao manguito congênito da laringe crescem gradualmente, enquanto os distúrbios resultantes dos defeitos de desenvolvimento da epiglota, à medida que o aparelho ligamentoso e cartilaginoso se consolidam, o fortalecimento dos músculos da garganta interna diminui gradualmente.

Os cistos surgem, como regra, na área da entrada da laringe, de onde se espalham para baixo, se enchem de seios em forma de pera, ventrículos da laringe e espaço intercostal, penetrando nas dobras escamosas. Muitas vezes, os cistos congênitos estão localizados na dobra vocal.

Uma variedade do cisto congênito da laringe é o chamado sulco (um entalhe estreito na superfície da prega vocal paralela à sua borda livre). Este cisto é bem detectado apenas na estroboscopia, em que é revelado durante a fonação por sua rigidez e separado da dobra da voz verdadeira.

O diagnóstico é feito com laringoscopia direta, durante a qual é possível a punção do cisto, a abertura, a remoção parcial da parede e, assim, a prevenção da asfixia da criança. Com grandes cistos, sua punção é realizada fora, através da pele, o que impede sua infecção.

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