Malformações congénitas do sistema broncopulmonar

Malformações do sistema broncopulmonar diagnosticadas clinicamente são detectadas em 10% dos pacientes com doenças pulmonares crônicas.

Agenesia, aplasia, hipoplasia pulmonar. Clinicamente, esses defeitos são caracterizados por deformação do tórax – depressão ou achatamento na lateral do defeito. O som de percussão sobre essa área é encurtado, os sons respiratórios estão ausentes ou muito enfraquecidos. O coração é deslocado em direção ao pulmão subdesenvolvido.

Os sinais radiográficos típicos são diminuição do volume do tórax no lado do defeito, escurecimento intenso nessa área e prolapso do pulmão saudável através do mediastino anterior para a outra metade do tórax. A imagem broncográfica permite avaliar o grau de subdesenvolvimento pulmonar.

A doença pulmonar policística (hipoplasia cística) é uma das anomalias mais comuns. A doença pulmonar policística infeciosa apresenta um quadro clínico bastante vívido. Os pacientes são incomodados por tosse com secreção abundante de escarro, frequentemente hemoptise. Estertores crepitantes e úmidos ("rufar de tambor") são ouvidos sobre os pulmões, na presença de grandes cavidades - respiração anfórica. Observa-se crepitação oral. Os pacientes apresentam atraso no desenvolvimento físico e sinais de hipóxia crônica.

Radiografias de tórax revelam formações celulares, enquanto broncogramas ou tomografias computadorizadas revelam cavidades redondas.

Enfisema lobar congênito. Este defeito é caracterizado pelo subdesenvolvimento ou ausência de cartilagens brônquicas no lobo afetado, o que causa retenção de ar durante a expiração, com consequente aumento da pressão intrapulmonar e distensão excessiva do parênquima no lobo afetado. A principal manifestação clínica é a insuficiência respiratória, cuja gravidade depende do grau de edema (hiperinsuflação) do lobo.

Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) é um alargamento acentuado da traqueia e dos brônquios principais, levando à infecção respiratória crônica. Os sinais característicos incluem tosse alta e vibrante, com timbre específico, semelhante ao balido de uma cabra, rouquidão, expectoração purulenta abundante e possivelmente hemoptise. Há sinais broncoscópicos característicos. O exame radiográfico de crianças com esse defeito revela um diâmetro da traqueia igual ou maior que o diâmetro das vértebras torácicas. Um sinal característico é o formato da curva expiratória forçada durante o estudo da função da respiração externa: uma curva com uma quebra ou um entalhe típico.

Traqueobroncomalácia é um defeito congênito associado ao aumento da maciez das cartilagens da traqueia e dos grandes brônquios. Manifesta-se como uma síndrome de estenose da traqueia e dos brônquios principais: estridor, respiração em "serra", tosse com latido e crises de sufocação que não são aliviadas por antiespasmódicos.

Um baixo grau de traqueobroncomalácia na primeira infância se manifesta por hálito fétido, bronquite obstrutiva recorrente, cuja frequência diminui no segundo ano de vida.

A síndrome de Williams-Campbell é uma deficiência dos anéis cartilaginosos na parede brônquica, começando na ordem III-IV e indo até a VI-VIII. A doença se manifesta como pneumosclerose de progressão lenta, enfisema pulmonar, bronquiolite, às vezes com obliteração dos bronquíolos. Crianças doentes apresentam atraso no desenvolvimento físico, tórax em forma de barril e sinais de hipóxia crônica. Radiograficamente, os brônquios dilatados parecem cavidades, às vezes com nível de líquido. O diagnóstico é confirmado por broncoscopia e broncografia.

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