Líquen plano vermelho

O líqueno plano vermelho é uma doença inflamatória comum não contagiosa da pele e das mucosas, cujo curso pode ser agudo e crônico.

A causa do desenvolvimento desta doença ainda não é conhecida.

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Epidemiologia

A prevalência geral de líquenes planos vermelhos na população em geral é de cerca de 0,1 a 4%. Ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens, em proporção de 3: 2, e na maioria dos casos é diagnosticado na faixa etária de 30 a 60 anos.

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Causas líqueno plano vermelho

As causas e a patogênese do líquen vermelho não são estabelecidas. O líquen plano vermelho é uma doença politico-enzimática que, na maioria das vezes, se desenvolve devido à ingestão de medicamentos, contato com alérgenos químicos, principalmente com reagentes para fotografia a cores, infecções, especialmente doenças virais e neurogênicas. A derrota da mucosa da cavidade oral com liquido plano vermelho é muitas vezes devido a hipersensibilidade aos componentes de próteses dentárias e selos. Existem dados sobre a relação da doença com doença hepática, distúrbios do metabolismo de carboidratos, doenças auto-imunes, principalmente com lúpus eritematoso.

Existem teorias de origem viral, infecciosa-alérgica, tóxico-alérgica e neurogênica da doença. Nos últimos anos, estudos têm demonstrado que, na patogênese do líquen plano vermelho, as mudanças no sistema de imunidade são de grande importância. Isto é evidenciado por uma diminuição do número total de linfócitos T e sua atividade funcional, deposição de IgG e IgM na borda dermoepidérmica, etc.

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Patogênese

Numa forma típica de líquen plano são a imagem de marca da hiperqueratose com granulosa irregular, acantose, degeneração vacuolar da camada basal da epiderme, o infiltrado de tira difusa na derme superior, directamente adjacente à epiderme, o limite inferior é "turva" células infiltrar. A exocitose é notada. Nas regiões mais profundas da derme vasodilatação visível e infiltrado perivascular consistindo principalmente de linfócitos, entre os quais estão histiócitos, basófilos e melanófagos tecido. Em focos antigos, os infiltrados são menos densos e consistem predominantemente em histiocitos.

Verrux, ou hipertrófica, forma de líqueno plano vermelho é caracterizada por hiperqueratose com placas de córnea maciças, hipergranulose, acantose significativa, papilomatose. Tal como acontece com a forma típica, na parte superior da derme - um infiltrado difuso em forma de banda das células linfóides, que, penetrando a epiderme, parecem "desfocar" o limite inferior da epiderme.

A forma folicular do líqueno plano vermelho é caracterizada por uma forte expansão das bocas dos folículos pilosos, que são preenchidos com tampas de córnea maciças. Cabelo, como regra, ausente. A camada granular é engrossada, no pólo inferior do folículo há um infiltrado linfocítico denso. Suas células penetram na vagina epitelial do cabelo, como se estivesse apagando o limite entre ele e a derme.

A forma atrófica de líqueno plano vermelho é caracterizada por atrofia da epiderme com alisamento de crescimento epitelial. A hipergranulose e a hiperqueratose são menos pronunciadas do que na forma usual. Uma infiltração estriada na derme é rara, a tigela é perivascular ou mesclada, consiste principalmente de linfócitos, nas áreas subepidérmicas, a proliferação de histiocitos é notada. Sempre, com dificuldade, você pode encontrar áreas de células "embaçadas" que se infiltram no limite inferior da camada basal. Às vezes, entre as células do infiltrado, uma quantidade significativa de melanófagos com um pigmento no citoplasma é detectada - a forma de pigmento.

A forma penfigóide do líqueno plano vermelho caracteriza-se principalmente por fenômenos atróficos na epiderme, alisando seus desfechos, embora a hiperqueratose e a granulose sejam quase sempre expressas. Na infiltração perivascalar de linfócitos com uma mistura de um grande número de histiocitos. Em algumas áreas, a epiderme exfoliante da derme subjacente com a formação de rachaduras ou bolhas bastante grandes.

A forma corolóide do líquen plano vermelho é caracterizada por um aumento no número de vasos em torno dos quais um infiltrado linfocítico é detectado. A hiperqueratose ea granulose são muito menos pronunciadas, às vezes paraqueratose. É sempre possível ver também as partes individuais do crescimento epidérmico do "desfocagem" do limite inferior da camada basal para a vacuolação de suas células.

A imagem histológica da lesão com privação de membrana de muco plano vermelho é semelhante à descrita acima, mas não há hipergranulose e hiperqueratose, paraqueratose mais freqüente.

Histogênese do líquen plano vermelho

No desenvolvimento da doença, as respostas imunes citotóxicas na camada basal da epiderme são de grande importância, uma vez que predominam os linfócitos T citotóxicos ativados em infiltrados celulares, especialmente elementos duradouros. O número de células de Langerhans na epiderme é significativamente aumentado. RG Olsen et al. (1984) com a ajuda de uma reação de imunofluorescência indireta foram detectadas e espinhos e camadas granulares de epiderme específicas para o antígeno anticolinérgico plano vermelho. Num estudo microscópico imunoelétrico da forma pemifigiforme, C. Prost et al. (19? 5) IgG encontrado deposição e o componente C3 do complemento em lâmina hicula membrana basal zona peribulleznoy da lesão, tal como no penfigóide bolhoso, mas ao contrário deste último não se encontram em uma bexiga pneu, e na área da membrana basal ao longo do fundo da bolha. Casos familiares da doença indicam um possível papel de fatores genéticos, em favor do qual também é indicado pela possibilidade de associação de líquenes planos vermelhos com alguns antígenos de compatibilidade tecidual do sistema HLA.

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Histopatologia do líquen plano

Histologicamente, a hiperqueratose, um espessamento da camada granular com um aumento das células de queratogialina, a acantose desigual são características. Degeneração vacuolar da camada de células basais, difusas infiltrado em forma de faixa derme papilar, que consiste em linfócitos e muito menos - histiócitos, células de plasma, e leucócitos polimorfonucleares e estreitamente adjacente à infiltração de células epiderme penetração na epiderme (exocitose).

Sintomas líqueno plano vermelho

A doença é freqüentemente encontrada em adultos, principalmente em mulheres. Uma forma típica de líqueno plano vermelho é caracterizada por uma erupção cutânea monomórfica (1 a 3 mm de diâmetro) na forma de pápulas poligonais de cor vermelho-violeta com uma impressão umbilical no centro do elemento. Na superfície de elementos maiores, a grelha de Wickham é visível (pontos brancos ou acinzentados e tiras brancas são manifestações de granulosidades irregulares), o que é bem manifestado quando os elementos são lubrificados com óleo vegetal. As papules podem fundir-se em placas, anéis, guirlandas e ser arranjadas de forma linear. No estágio de exacerbação da dermatose, observa-se um fenômeno positivo de Köbner (aparecimento de novas erupções cutâneas na área do trauma da pele). As erupções são geralmente localizadas nas superfícies de flexão dos antebraços, joias do pulso, cintura, abdômen, mas podem aparecer em outras áreas da pele. O processo pode às vezes ter uma natureza generalizada, até o eritroderma universal. A regressão da erupção cutânea é geralmente acompanhada de hiperpigmentação. A derrota das mucosas pode ser isolada (cavidade oral, órgãos genitais) ou ser combinada com patologia da pele. Os elementos papulares têm cor esbranquiçada, malha ou caráter linear e não se elevam acima do nível da mucosa circundante. Há também verrocus, formas erosivas-ulcerativas de lesões da mucosa.

As placas de unha são afetadas na forma de sulcos longitudinais, depressões, áreas de turvação, clivagem longitudinal e onicólise. Subjetivamente, há uma coceira intensa, às vezes dolorosa.

Formulários

Existem várias formas clínicas da doença:

• Bússola, caracterizada pela formação de bolhas com conteúdo seroso-hemorrágico na superfície das pápulas ou no contexto de manifestações típicas do líqueno plano vermelho na pele e nas mucosas;
• em forma de anel, em que ocorre o agrupamento de pápulas na forma de anéis, muitas vezes com uma zona central de atrofia;
• verrucoso, em que as erupções cutâneas geralmente estão localizadas nos membros inferiores e são representadas por placas warty densas com uma cor azulada ou marrom. Tais lesões são muito resistentes à terapia;
• erosivo-ulcerativo, ocorre mais frequentemente na mucosa da boca (bochechas, gengivas) e genitais, com formação de erosões dolorosas e úlceras de forma irregular com um fundo de veludo vermelho. Em outras áreas da pele, são observados elementos papulares típicos. Observa-se mais frequentemente em pacientes com diabetes mellitus e hipertensão;
• Atrophic, manifestado por mudanças atróficas, juntamente com focos típicos de líquen plano plano. Possível atrofia secundária da pele após a resolução de elementos, especialmente placas;
• pigmentosa, manifestada por manchas de pigmento que precedem a formação de pápulas, o rosto e os membros superiores são mais freqüentemente afetados;
• Linear, caracterizada por uma lesão linear de erupções cutâneas;
• psoriatsformnaya, manifestado sob a forma de pápulas e placas, coberto com escamas, com uma cor branca prateada como na psoríase.

Os planus forma usual caracterizado erupções pequenas pápulas brilhantes forma poligonal, uma cor vermelho-púrpura com uma vlavlennem umbilicate central, variando predominantemente em flexão das extremidades, tronco, para a mucosa oral, órgãos genitais, frequentemente agrupados sob a forma de anéis, grinaldas, meias-arcos, formas lineares e zosteriformes. Na mucosa da cavidade oral, juntamente com erupções típicas, existem exsudativas, hiperêmicas, erosivas, ulcerativas e bolhas. A descamação na superfície das pápulas é geralmente menor, as escamas são difíceis de separar, às vezes é observado o descascamento psoriástico. Depois de lubrificar os nós com óleo vegetal, um padrão em rede (malha de Wickham) pode ser encontrado em sua superfície. Muitas vezes, há mudanças nas unhas na forma de estrias longitudinais e fissuras nas placas de unhas. Na fase ativa do processo, observa-se um sintoma positivo de Kebner e, como regra, existe uma intensidade de coceira diferente.

O curso da doença é crônico, apenas em casos raros há um início agudo, às vezes sob a forma de uma erupção cutânea polimórfica que se funde em grandes focos até eritroderma. Com a existência a longo prazo do processo, especialmente quando localizado nas membranas mucosas, verrux e formas erosivas-ulcerativas, o desenvolvimento do câncer é possível. São descritas as combinações de líquenes planos e lúpus eritematosos discoides com localização de focos principalmente em seções distal de extremidades com sinais histológicos e imunomorfológicos de ambas as doenças.

Verrucosa ou hipertrófica, forma de líquen plano é muito mais raro, que é clinicamente caracterizado pela presença na superfície ântero-lateral da tíbia, pelo menos sobre as mãos e outras partes da pele, as placas bem definidas com superfície verrugosa, marcado hiperqueratose, significativamente elevado acima da superfície da pele, acompanhadas por prurido intenso. Em torno dessas lesões, bem como na membrana mucosa da cavidade bucal, típico de uma erupção cutânea vermelha de erupção cutânea pode ser revelada.

A forma vegetativa difere da anterior pela presença de lesões de crescimento papilomatoso na superfície.

forma folicular ou pontiagudo caracterizado erupções genitais nódulos com rolha de chifre folicular em uma superfície na qual a mancha pode desenvolver atrofia, alopécia, em particular na localização de lesões na cabeça (Graham-Little síndrome-Piccardi-Lassyuera).

Atrophic forma é caracterizada pela presença de atrofia no local de regressão, predominantemente anelar erupções cutâneas. Na borda dos elementos atróficos, pode-se notar uma borda cianotica acastanhada da infiltração restante dos anéis.

A forma penfigóide do líquen plano vermelho é mais raramente vista, caracteriza-se clinicamente pelo desenvolvimento de elementos vesiculosos e bolhosos com conteúdo transparente, geralmente acompanhados de coceira. Os focos bolhosos estão localizados na área de erupções papulares e lesões em placas, bem como contra eritema ou pele clinicamente saudável. Esta forma pode ser paraneoplasia.

A forma corolóide é muito rara, clinicamente caracterizada por erupções principalmente no pescoço, na cintura escapular, no peito, no abdômen de grandes pápulas achatadas localizadas na forma de rosários, reticularmente, sob a forma de tiras. Em torno de tais focos, podem-se observar erupções típicas, muitas vezes hiperpigmentadas. A.N. Mehregan et al. (1984) não consideram esta forma um tipo de líqueno plano vermelho. Eles acreditam que esta é provavelmente uma reação anormal da pele ao trauma, o que se manifesta pela formação de cicatrizes hipertróficas lineares.

Como uma variante do líqueno plano vermelho, semelhante em características clínicas à forma de coral, é considerada " queratose lichenoides chronica ", descrita por M.N. Margolis et al. (1972) e manifestações de erupção cutânea no couro cabeludo e face semelhante à dermatite seborréica, bem como pílulas hiperenatóticas liquenóides na pele das extremidades. Existem três tipos de lesões hiperqueratósicas observadas na maioria dos pacientes:

1. linear, liquenóide e verruzovye;
2. focos ceratéricos amarelos e
3. Pápulas ligeiramente elevadas com fichas córneas.

Há dano frequente às palmeiras e soles sob a forma de queratosis difusa e pápulas hiperqueratósicas individuais, às vezes as unhas são afetadas, elas engrossam, são pintadas de cor amarelada, as vieiras longitudinais aparecem na superfície. De acordo com A.N. Mehregan et al. (1984), esta forma clínica não corresponde a um coral, mas a um líquen plano vermelho vercúvio.

A forma ulcerosa de líqueno plano vermelho também é muito rara. As lesões ulcerosas são dolorosas, especialmente quando localizadas nos membros inferiores, são de tamanho pequeno com bordas infiltradas, cor cianoes avermelhadas. Ao mesmo tempo, outras áreas da pele podem ser encontradas típicas para a erupção cutânea preta vermelha.

forma pigmentada de líquen plano pode manifestar-se sob a forma de morfologia típica de elementos nodulares, mas com cor castanho avermelhada, bolsos difusas de alterações da pigmentação, semelhante à poykilodermicheskimi em que lesões nodulares rígidos pode ser detectada. Em alguns casos, são encontradas manifestações típicas do líqueno plano vermelho na mucosa da cavidade oral. Uma forma variante do planus pigmento alguns autores consideram eritema diskhromicheskuyu persistente, ou "dermatose cinza", clinicamente várias manchas cinza-cinza, estão localizados principalmente no pescoço, ombros, costas, não é acompanhada por sensações subjetivas.

A forma subtropical ocorre principalmente nos países do Oriente Médio, caracterizados por lesões em forma de anel de pigmento, localizadas principalmente nas partes abertas do corpo. A coceira é menor ou ausente, as unhas e o couro cabeludo raramente são afetados.

O curso do líqueno plano vermelho geralmente é crônico. Os elementos das mucosas regredem mais devagar do que na pele. Os focos hipertróficos e erosivos ulcerativos a longo prazo podem ser transformados em carcinoma de células escamosas.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de líquen plano vermelho é realizado com:

• psoríase,
• prurigo nodular,
• tuberculose liquenóide e warty da pele.

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Tratamento líqueno plano vermelho

A terapia conduzida depende da prevalência, da gravidade do curso e das formas clínicas da doença, bem como da patologia concomitante. Aplicadas drogas que afectam o sistema nervoso (bromo, valeriana, motherwort, Elenium, seduksen et al.), preparações Hingaminovye (delagil, plakvepil et ai.), e antibióticos (tetraciclina), vitaminas (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). Com formas comuns e em casos graves, prescreva retinóides aromáticos (neotigazona, etc.), hormônios corticosteróides, terapia com PUVA (terapia com Re-PUVA).

A prescrição externa de drogas antipruríticas (suspensões agitadas com anestesia, mentol), unguentos com hormônios corticosteróides (elokom, betnoveit, dermovet, etc.), frequentemente aplicados ao penso oclusivo; Os focos de verukoznye são curados com hingamin ou diprospan; no tratamento de membranas mucosas utilizou 1% de pomada de dibunol, enxaguamento com infusão de sálvia, camomila, eucalipto.

Previsão

A derrota da mucosa oral com líqueno plano vermelho pode persistir por muitos anos e, como regra geral, difícil de tratar, muitas vezes se repete.

Atrófica e / ou erosiva-vermelha do líqueno plano vermelho estão associadas ao risco de tumores malignos.

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