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Líquen plano escamoso vermelho
Última revisão: 04.07.2025
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Líquen plano é uma doença inflamatória não contagiosa comum da pele e das membranas mucosas, cujo curso pode ser agudo ou crônico.
A causa desta doença ainda é desconhecida.
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Epidemiologia
A prevalência geral de líquen plano na população em geral é de aproximadamente 0,1 a 4%. Ocorre com mais frequência em mulheres do que em homens, numa proporção de 3:2, e é diagnosticado na maioria dos casos entre 30 e 60 anos.
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Causas líquen plano escamoso vermelho
As causas e a patogênese do líquen plano não foram totalmente estabelecidas. O líquen plano é uma doença polietiológica que se desenvolve mais frequentemente em conexão com o uso de medicamentos, contato com alérgenos químicos, principalmente com reagentes para fotografia colorida, infecções, especialmente virais, e distúrbios neurogênicos. Lesões da mucosa oral no líquen plano são frequentemente causadas por hipersensibilidade a componentes de dentaduras e obturações. Há evidências de uma conexão entre a doença e doenças hepáticas, distúrbios do metabolismo de carboidratos, doenças autoimunes, principalmente lúpus eritematoso sistêmico.
Existem teorias sobre a origem viral, infecioso-alérgica, tóxico-alérgica e neurogênica da doença. Nos últimos anos, estudos têm demonstrado que alterações no sistema imunológico são de grande importância na patogênese do líquen plano. Isso é evidenciado pela diminuição do número total de linfócitos T e de sua atividade funcional, pela deposição de IgG e IgM na borda dermoepidérmica, etc.
Patogênese
Na forma típica de líquen plano, os sinais característicos são hiperceratose com granulose irregular, acantose, distrofia vacuolar da camada basal da epiderme, infiltrado difuso em faixa na parte superior da derme, adjacente à epiderme, cuja borda inferior é "obscurecida" pelas células do infiltrado. Observa-se exocitose. Nas partes mais profundas da derme, são visíveis vasos dilatados e infiltrados perivasculares, constituídos principalmente por linfócitos, entre os quais histiócitos, basófilos teciduais e melanófagos. Em focos antigos, os infiltrados são menos densos e consistem principalmente de histiócitos.
A forma verrucosa, ou hipertrófica, do líquen plano é caracterizada por hiperceratose com tampões córneos maciços, hipergranulose, acantose significativa e papilomatose. Assim como na forma típica, na parte superior da derme há um infiltrado difuso em faixa de células linfoides que, ao penetrar na epiderme, parecem "borrar" a borda inferior da epiderme.
A forma folicular do líquen plano é caracterizada por um alargamento acentuado da boca dos folículos pilosos, preenchidos por enormes tampões córneos. Geralmente, não há pelos. A camada granular é espessada e há um denso infiltrado linfocitário no polo inferior do folículo. Suas células penetram na bainha epitelial do pelo, como se apagassem a fronteira entre ele e a derme.
A forma atrófica do líquen plano é caracterizada por atrofia epidérmica com suavização das protuberâncias epiteliais. Hipergranulose e hiperceratose são menos pronunciadas do que na forma usual. Um infiltrado em faixa na derme é raro, mais frequentemente perivascular ou confluente, constituído principalmente por linfócitos; nas áreas subdérmicas, há proliferação de histiócitos. É sempre possível, embora com dificuldade, encontrar áreas de "borramento" da borda inferior da camada basal pelas células infiltradas. Às vezes, um número significativo de melanófagos com pigmento no citoplasma é encontrado entre as células infiltradas – uma forma pigmentada.
A forma penfigoide do líquen plano é caracterizada principalmente por fenômenos atróficos na epiderme, com suavização de suas protuberâncias, embora hiperceratose e granulose sejam quase sempre expressas. Na derme, há um infiltrado escasso, frequentemente perivascular, de linfócitos, com uma mistura de grande número de histiócitos. Em algumas áreas, a epiderme se desprende da derme subjacente, com a formação de rachaduras ou bolhas bastante grandes.
A forma coraliforme do líquen plano é caracterizada por um aumento no número de vasos, ao redor dos quais se detecta um infiltrado linfocítico focal. A hiperqueratose e a granulose são muito menos pronunciadas, podendo, por vezes, estar presente paraqueratose. É sempre possível observar, em áreas separadas de crescimentos epidérmicos, o "borramento" da borda inferior da camada basal, levando à vacuolização de suas células.
O quadro histológico da lesão no líquen plano das mucosas é semelhante ao descrito acima, porém, hipergranulose e hiperceratose estão ausentes; paraceratose é mais comum.
Histogênese do líquen plano
No desenvolvimento da doença, grande importância é atribuída às reações imunes citotóxicas na camada basal da epiderme, uma vez que linfócitos T citotóxicos ativados predominam em infiltrados celulares, especialmente elementos de longa existência. O número de células de Langerhans na epiderme é significativamente aumentado. RG Olsen et al. (1984) usando uma reação de imunofluorescência indireta encontraram um antígeno específico para líquen plano nas camadas espinhosa e granular da epiderme. Em um estudo de microscopia imunoeletrônica da forma penfigoide de C. Prost et al. (19?5) encontraram depósitos de IgG e do componente C3 do complemento na lâmina hícula da membrana basal na zona peribolhosa da lesão, como no penfigoide bolhoso, mas ao contrário deste último, eles não estão no teto da bexiga, mas na zona da membrana basal ao longo do fundo da bexiga. Casos familiares da doença indicam um possível papel de fatores genéticos, o que também é apoiado pela possibilidade de uma associação do líquen plano com alguns antígenos de histocompatibilidade HLA.
Histopatologia do líquen plano
Histologicamente, são característicos hiperceratose, espessamento da camada granular com aumento de células cerato-hialinas, acantose irregular, degeneração vacuolar das células da camada basal, infiltrado difuso em faixa da camada papilar da derme, constituído por linfócitos, muito menos frequentemente histiócitos, plasmócitos e leucócitos polimorfonucleares e intimamente adjacente à epiderme com penetração de células infiltradas na epiderme (exocitose).
Sintomas líquen plano escamoso vermelho
A doença ocorre frequentemente em adultos, principalmente em mulheres. A forma típica do líquen plano é caracterizada por uma erupção cutânea monomórfica (de 1 a 3 mm de diâmetro) na forma de pápulas poligonais de cor vermelho-violeta com uma depressão umbilicada no centro do elemento. Na superfície de elementos maiores, é visível a malha de Wickham (pontos e listras brancas ou acinzentadas em forma de opala - uma manifestação de granulose irregular), que é claramente visível quando os elementos são lubrificados com óleo vegetal. As pápulas podem fundir-se em placas, anéis, guirlandas e estar localizadas linearmente. Na fase aguda da dermatose, observa-se um fenômeno de Koebner positivo (o aparecimento de novas erupções cutâneas na área do trauma cutâneo). As erupções cutâneas geralmente localizam-se nas superfícies flexoras dos antebraços, articulações do punho, região lombar e abdômen, mas também podem aparecer em outras áreas da pele. O processo pode, por vezes, disseminar-se, chegando à eritrodermia universal. A regressão da erupção cutânea é geralmente acompanhada de hiperpigmentação. A lesão da mucosa pode ser isolada (cavidade oral, genitais) ou associada a patologias cutâneas. Os elementos papulosos têm coloração esbranquiçada, caráter reticular ou linear e não se elevam acima do nível da mucosa circundante. Existem também formas verrucosas e erosivo-ulcerativas de lesões da mucosa.
As lâminas ungueais são afetadas na forma de sulcos longitudinais, depressões, áreas de opacidade, fissuras longitudinais e onicólise. Subjetivamente, observa-se coceira intensa, às vezes excruciante.
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Formulários
Existem várias formas clínicas da doença:
- bolhoso, caracterizado pela formação de bolhas com conteúdo seroso-hemorrágico na superfície das pápulas ou no contexto de manifestações típicas do líquen plano na pele e nas mucosas;
- anular, em que as pápulas se agrupam em forma de anéis, muitas vezes com uma zona central de atrofia;
- verrucosa, na qual a erupção cutânea geralmente se localiza nas extremidades inferiores e se apresenta como placas verrucosas densas, de coloração vermelho-azulada ou marrom. Essas lesões são muito resistentes ao tratamento;
- Erosivo-ulcerativo, ocorrendo mais frequentemente na mucosa da boca (bochechas, gengivas) e genitais, com a formação de erosões dolorosas e úlceras de formato irregular com fundo avermelhado e aveludado. Elementos papulosos típicos são observados em outras áreas da pele. É observado com mais frequência em pacientes com diabetes mellitus e hipertensão;
- atrófica, manifestada por alterações atróficas juntamente com focos típicos de líquen plano. Atrofia secundária da pele é possível após a resolução dos elementos, especialmente placas;
- pigmentada, manifesta-se por manchas pigmentares que precedem a formação de pápulas, acometendo mais frequentemente a face e os membros superiores;
- linear, caracterizada por lesões lineares;
- psoriática, manifesta-se na forma de pápulas e placas cobertas por escamas de coloração branco-prateada, como na psoríase.
A forma usual do líquen plano é caracterizada por erupções cutâneas de pequenas pápulas brilhantes de contornos poligonais, de cor vermelho-violeta, com uma depressão central umbilicada, localizadas principalmente na superfície flexora dos membros, tronco, na mucosa da cavidade oral e genitais, frequentemente agrupadas em forma de anéis, guirlandas, semiarcos, focos lineares e zosteriformes. Na mucosa da cavidade oral, além das erupções cutâneas típicas, observam-se erupções exsudativas-hiperêmicas, erosivas-ulcerativas e bolhosas. A descamação na superfície das pápulas geralmente é insignificante, as escamas são difíceis de separar e, ocasionalmente, observa-se descamação psoriasiforme. Após a lubrificação dos nódulos com óleo vegetal, pode-se observar um padrão reticular (malha de Wickham) em sua superfície. Alterações nas unhas, na forma de estrias longitudinais e rachaduras nas lâminas ungueais, são frequentemente encontradas. Na fase ativa do processo, observa-se um sintoma de Koebner positivo e, via de regra, há coceira de intensidade variável.
O curso da doença é crônico, sendo observado apenas em casos raros um início agudo, às vezes na forma de erupção cutânea polimórfica que se funde em grandes focos, até a eritrodermia. Com a existência prolongada do processo, especialmente com localização nas membranas mucosas, formas verrucosas e erosivo-ulcerativas, o desenvolvimento de câncer é possível. Foram descritas combinações de líquen plano e lúpus eritematoso discoide com localização de focos principalmente nas extremidades distais, apresentando sinais histológicos e imunomorfológicos de ambas as doenças.
A forma verrucosa, ou hipertrófica, do líquen plano é muito menos comum e clinicamente caracterizada pela presença de placas bem definidas com superfície verrucosa, hiperceratose pronunciada, significativamente elevadas acima da superfície da pele, acompanhadas de prurido intenso nas superfícies anterolaterais das canelas e, menos frequentemente, nas mãos e outras áreas da pele. Ao redor dessas lesões, bem como na mucosa da cavidade oral, podem ser detectadas erupções cutâneas típicas do líquen plano.
A forma vegetativa difere da anterior pela presença de crescimentos papilomatosos na superfície das lesões.
A forma folicular, ou pontiaguda, é caracterizada por erupções cutâneas de nódulos foliculares pontiagudos com um tampão córneo na superfície, no lugar do qual pode ocorrer atrofia e calvície, especialmente quando a erupção está localizada na cabeça (síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassuer).
A forma atrófica é caracterizada pela presença de atrofia no local das erupções cutâneas em regressão, predominantemente em formato de anel. Ao longo da borda dos elementos atróficos, observa-se uma borda azul-amarronzada de infiltração anelar preservada.
A forma penfigoide do líquen plano é a mais rara e se caracteriza clinicamente pelo desenvolvimento de elementos vesicobolhosos com conteúdo transparente, geralmente acompanhados de prurido. As lesões bolhosas localizam-se na área de erupções papulares e lesões em placas, bem como no contexto de eritema ou pele clinicamente saudável. Esta forma pode ser paraneoplásica.
A forma coral é observada muito raramente, caracterizando-se clinicamente por erupções cutâneas principalmente no pescoço, na cintura escapular, no tórax e no abdômen, com grandes pápulas achatadas, dispostas em forma de contas, reticulares e em forma de listras. Ao redor desses focos, podem ser observadas erupções cutâneas típicas, frequentemente hiperpigmentadas. A. N. Mehregan et al. (1984) não consideram esta forma uma variedade de líquen plano. Eles acreditam que se trata provavelmente de uma reação anormal da pele ao trauma, manifestada pela formação de cicatrizes hipertróficas lineares.
A "ceratose liquenoide crônica", descrita por MN Margolis et al. (1972), manifestada por erupções cutâneas no couro cabeludo e na face, semelhantes à dermatite seborreica, bem como pápulas hiperceratóticas liquenoides na pele das extremidades, é considerada uma variante do líquen plano, com sinais clínicos semelhantes à forma coral. São indicados três tipos de lesões hiperceratóticas, observadas na maioria dos pacientes:
- linear, liquenóide e verrucoso;
- lesões ceratóticas amarelas e
- pápulas levemente elevadas com tampões córneos.
Observa-se envolvimento frequente das palmas das mãos e plantas dos pés na forma de ceratose difusa e pápulas hiperceratóticas isoladas; às vezes, as unhas são afetadas, engrossando, amarelando e apresentando sulcos longitudinais em sua superfície. Segundo AN Mehregan et al. (1984), essa forma clínica não corresponde a um líquen plano vermelho-verrucoso, mas sim a um líquen plano-coral.
A forma ulcerativa do líquen plano também é muito rara. As lesões ulcerativas são dolorosas, especialmente quando localizadas nas extremidades inferiores, são pequenas, com bordas infiltradas e coloração vermelho-azulada. Ao mesmo tempo, erupções cutâneas típicas do líquen plano podem ser encontradas em outras áreas da pele.
A forma pigmentada do líquen plano pode se manifestar na forma de elementos nodulares morfologicamente típicos, porém com coloração marrom-acastanhada, focos difusos de pigmentação e alterações semelhantes à poiquilodérmica, nas quais erupções nodulares são dificilmente detectáveis. Em alguns casos, manifestações típicas do líquen plano são encontradas na mucosa oral. Alguns autores consideram o eritema discrômico persistente, ou "dermatose acinzentada", uma variante da forma pigmentada do líquen plano, que se manifesta clinicamente por múltiplas manchas acinzentadas localizadas principalmente no pescoço, ombros e costas, sem acompanhamento de sensações subjetivas.
A forma subtropical é encontrada principalmente no Oriente Médio e se caracteriza por lesões pigmentadas em forma de anel, localizadas principalmente em partes expostas do corpo. A coceira é insignificante ou ausente, e as unhas e o couro cabeludo raramente são afetados.
A evolução do líquen plano é geralmente crônica. Elementos presentes nas mucosas regridem mais lentamente do que na pele. Lesões hipertróficas e erosivas-ulcerativas de longa duração podem evoluir para carcinoma espinocelular.
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O que precisa examinar?
Como examinar?
Quais testes são necessários?
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial do líquen plano é realizado com:
- psoríase,
- prurido nodular,
- tuberculose liquenóide e verrucosa da pele.
Quem contactar?
Tratamento líquen plano escamoso vermelho
O tratamento depende da prevalência, gravidade e formas clínicas da doença, bem como da patologia concomitante. Medicamentos que afetam o sistema nervoso (bromo, valeriana, erva-mãe, elenium, seduxen, etc.), gingaminas (delagyl, plaquepil, etc.), bem como antibióticos (série de tetraciclinas) e vitaminas (A, C, B, PP, B1, B6, B22) são utilizados. Nas formas disseminadas e em casos graves, são prescritos retinoides aromáticos (neotigazon, etc.), hormônios corticosteroides e terapia PUVA (terapia Re-PUVA).
Externamente, são prescritos agentes antipruriginosos (suspensões agitadas com anestesia, mentol), pomadas com hormônios corticosteróides (elokom, betnovate, dermovate, etc.), frequentemente aplicados sob um curativo oclusivo; lesões verrucosas são injetadas com hingamina ou diprospan; no tratamento de membranas mucosas, é usada pomada de dibunol a 1%, enxágues com infusões de sálvia, camomila, eucalipto.