Líquen vermelho papilar: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Pitiríase rubra pilar (sinônimos: doença de Devergie, líquen vermelho acuminado) é uma doença heterogênea que consiste em formas hereditárias transmitidas autossômica dominantemente e formas esporádicas, adquiridas, clinicamente próximas à psoríase folicular. Dos cinco tipos clínicos da doença identificados por WAD Griffiths (1980), o juvenil atípico é hereditário. As formas adquirida e hereditária da doença são clínica e histologicamente semelhantes. As manifestações clínicas do tipo hereditário da doença ocorrem na infância, mais frequentemente com lesões nas palmas das mãos, onde aparece eritema amarelo-avermelhado com descamação. Desenvolve-se ceratose nas palmas das mãos e plantas dos pés. Em seguida, aparecem pápulas foliculares com eritema perifolicular, que, fundindo-se, formam grandes focos. Em adultos, frequentemente se desenvolve eritrodermia com ilhas de pele inalterada. As mucosas da cavidade oral e dos olhos podem ser afetadas, com o desenvolvimento de conjuntivite, distrofia corneana e ectrópio. O aparecimento de cones córneos no dorso dos dedos (sintoma de Besnier) e alterações nas lâminas ungueais são características. Dermatite alérgica, especialmente nas palmas das mãos e plantas dos pés, pode contribuir para o desenvolvimento da doença.

As causas e a patogênese do líquen piloso da pitiríase versicolor vermelha são desconhecidas; em alguns casos, observa-se uma predisposição hereditária. Nos últimos anos, tem-se expressado uma opinião sobre dois tipos de líquen piloso da pitiríase versicolor vermelha: um que se inicia logo após o nascimento, na infância ou adolescência (tipo infantil), e o outro que ocorre na idade adulta (tipo adulto). Acredita-se que o tipo infantil da doença seja hereditário e o tipo adulto, adquirido.

Das teorias existentes sobre a patogênese da pitiríase versicolor vermelha, a mais reconhecida é o conceito de deficiência ou absorção insuficiente de vitamina A, uma diminuição nos níveis da proteína ligadora de retinol. Além disso, fatores como distúrbios endócrinos, distúrbios nervosos, intoxicação, etc., desempenham um papel no desenvolvimento da pitiríase versicolor vermelha.

Sintomas da Pitiríase Versicolor Pilar

No início da doença, aparecem nódulos foliculares pontiagudos isolados, rosa-avermelhados, vermelho-vivo ou vermelho-escuro, escamosos, semelhantes a farelos, com um pequeno espinho córneo no centro. Posteriormente, à medida que as pápulas aumentam de tamanho ou se fundem, formam-se placas de coloração vermelho-amarelada com tonalidade alaranjada, mais ou menos infiltradas, cobertas por escamas esbranquiçadas e pontilhadas de sulcos cutâneos bem definidos (liquenificação). Ao acariciar as áreas afetadas, produz-se uma sensação de pele mais espessa. A localização preferida da erupção cutânea são as superfícies extensoras das extremidades, especialmente o dorso dos dedos, onde as alterações patognomônicas para esta dermatose aparecem na forma de cones córneos foliculares descritos por Besnier, embora a erupção cutânea também possa ocorrer em outras áreas da pele. Outro sintoma patognomônico são ilhotas de pele saudável de contornos irregulares com espinhos córneos localizados nelas, destacando-se contra o fundo geral de pele infiltrada vermelho-amarelada. A erupção cutânea é geralmente simétrica. No couro cabeludo, há uma grande camada de escamas secas, compactadas e semelhantes a farelo (escamas de amianto). A pele do rosto apresenta coloração rosa-avermelhada, com descamação farinhenta. Nas palmas das mãos e plantas dos pés, observa-se ceratodermia focal ou difusa – a pele fica hiperêmica, espessada, coberta por escamas e rachaduras. Podem ocorrer lesões cutâneas generalizadas do tipo eritrodermia. Lesões nas lâminas ungueais das mãos e dos pés são um dos sinais característicos da dermatose. Nesse caso, observam-se estrias longitudinais ou transversais, opacificação das lâminas ungueais e hiperceratose pronunciada.

A doença geralmente se inicia na infância ou adolescência (tipo infantil), mas casos de início tardio (tipo adulto) são relativamente comuns. Os pacientes geralmente apresentam leve coceira e queixam-se de pele repuxada. Às vezes, o curso da pitiríase versicolor é muito semelhante ao da psoríase, e então se fala em uma forma semelhante à psoríase, ou uma variante semelhante à psoríase do curso da pitiríase versicolor versicolor.

Histopatologia. Observa-se hiperceratose com tampões foliculares, paraceratose e granulose leves, e degeneração vacuolar das células da camada basal. Na derme superior, observa-se infiltrado perivascular, constituído principalmente por leucócitos polimorfonucleares e linfócitos localizados ao redor dos vasos e próximos aos pelos.

Patomorfologia. São observadas acantose irregular, hiperceratose com focos de paraceratose, tampões córneos na boca dos folículos pilosos e depressões epidérmicas, nas laterais das quais a paraceratose frequentemente se expressa. A camada granular é expandida, de espessura irregular, consiste em 1 a 4 fileiras de células. As células epiteliais granulares são frequentemente vacuoladas. Na parte superior da derme há edema, vasodilatação e infiltrados perivasculares. M. Larregue et al. (1983) observam que a ceratose folicular e os infiltrados perivaculares nem sempre são expressos. O exame histoquímico revelou aumento da atividade de enzimas hidrolíticas e reação positiva a fosfolipídios na camada oral. O exame de microscopia eletrônica revelou aumento moderado da atividade das células epiteliais azílicas, alargamento dos espaços intercelulares e diminuição do número de tonofilamentos e desmossomos. A camada granular é alargada, de acordo com L. Kanerva et al. (1983), e possui até 9 fileiras. Os grânulos de querato-hialina permanecem praticamente inalterados, mas há áreas de sua desagregação. O número de grânulos lamelares é aumentado, especialmente nos espaços intercelulares. Entre as camadas granular e córnea, há 1-2 fileiras de células naraqueratóticas - uma zona de transição. De acordo com O. Braun-Falco et al. (1983), consiste em 3 fileiras. Os vasos do leito microcirculatório são distinguidos pelo aumento da atividade de endotelócitos e pericitos contendo um grande número de organelas. A camada basal consiste principalmente de uma substância amorfa. Depósitos da mesma substância também são observados sob a membrana basal da epiderme, que podem estar associados a processos exsudativos. As escamas córneas contêm muitas gotículas lipídicas, o que distingue esta doença de outras ceratoses.

Histogênese. Além da paraceratose difusa, a hiperceratose folicular é expressa. Muitas enzimas participam do processo de queratinização, que ocorre na epiderme e nos folículos pilosos. Ao mesmo tempo, a formação de tricohialina, que é qualitativamente diferente da queratina da epiderme, nos folículos pilosos também requer a participação de enzimas específicas para esse tipo de queratinização. Na doença de Devergie, provavelmente há um defeito enzimático comum a ambos os tipos de queratinização. Supõe-se que um papel importante na patogênese da doença de Devergie seja desempenhado pela deficiência de vitamina A ou por uma violação de seu metabolismo, em particular um defeito na síntese da proteína de ligação ao retinol. Foi estabelecido que a concentração dessa proteína no sangue dos pacientes é próxima do normal.

No diagnóstico diferencial da doença de Devergie e da eritrodermia ictiosiforme não bolhosa, as características clínicas e o tipo de herança são de grande importância. O início tardio da doença de Devergie, a coloração característica do eritema, ilhas de pele inalterada sobre o fundo e ceratose folicular pronunciada geralmente auxiliam no diagnóstico. Devido à imprecisão do quadro histológico nessas duas doenças, o exame microscópico eletrônico e bioquímico da pele é necessário, especialmente para n-alcanos. É mais difícil diferenciar a doença de Devergie da eritrodermia psoriática. No entanto, hiperceratose e granulose folicular pronunciadas na doença de Devergie, hiperceratose maciça e paraceratose com acantose mais pronunciada na psoríase podem ser características distintivas dessas duas doenças.

Tratamento da pitiríase versicolor capilar vermelha

Vitamina A é usada em altas doses (300.000-400.000 mg por dia), neogigazona (0,5-1 mg/kg de peso do paciente), terapia PUVA e Re-PUVA, metotrexato e glicocorticosteroides. Externamente, agentes ceratolíticos e corticosteroides tópicos.

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