Hiperaldosteronismo primário: uma revisão da informação

O aldosteronismo primário (síndrome de Connes) é o aldosteronismo causado pela produção autônoma de aldosterona pelo córtex adrenal (devido a hiperplasia, adenoma ou carcinoma). Os sintomas e sintomas incluem fraqueza episódica, aumento da pressão arterial, hipocalemia. O diagnóstico inclui a determinação do nível plasmático de aldosterona e da atividade da renina plasmática. O tratamento depende da causa. O tumor é removido o mais longe possível; Quando a hiperplasia de espironolactona ou drogas fechadas podem normalizar a pressão arterial e causar o desaparecimento de outras manifestações clínicas.

Aldosterona é o mineralocorticóide mais potente, produzido pelas glândulas adrenais. Ele regula a retenção de sódio e a perda de potássio. Nos rins, a aldosterona provoca a transferência de sódio do lúmen dos túbulos distal para as células tubulares em troca de potássio e hidrogênio. O mesmo efeito é observado no salivar, glândulas sudoríparas, células da mucosa intestinal, a troca entre o interior e o líquido extracelular.

A secreção de aldosterona é regulada pelo sistema renina-angiotensina e em menor grau - ACTH. A renina, uma enzima proteolítica, acumula-se em células de rim juxtaglomerular. A redução do volume e da velocidade do fluxo sanguíneo nas arteríolas renferentes renais induz a secreção da renina. A renina converte o angiotensinogênio do fígado em angiotensina I, que por meio de uma enzima conversora de angiotensina é transformada em angiotensina II. A angiotensina II causa a secreção de aldosterona e, em menor grau, a secreção de cortisol e desoxicorticosterona, que também possuem atividade pressora. Os atrasos no sódio e na água causados pelo aumento da secreção de aldosterona, aumentam o volume de sangue circulante e reduzem a liberação de renina.

A síndrome do hiperaldosteronismo primário foi descrita por J. Conn (1955) em conexão com o adenoma produtor de aldosterona do córtex adrenal (aldosterome), cuja remoção levou à recuperação completa do paciente. Actualmente, hiperaldosteronismo primário conceito colectiva combina um número de características clínicas e bioquímicas similares, mas diferente na patogénese de doenças que são baseadas em excesso e independente (ou dependente em parte) da produção de renina-angiotensina-aldosterona pelo córtex adrenal.

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O que causa aldosteronismo primário?

O aldosteronismo primário pode ser causado por um adenoma, geralmente um lado, células da camada glomerular do córtex adrenal ou menos comum por carcinoma ou hiperplasia adrenal. Com hiperplasia da glândula adrenal, que é mais comum em homens mais velhos, ambas as glândulas adrenais são hiperativas, não há adenoma. O quadro clínico também pode ser observado com hiperplasia adrenal congênita devido a uma deficiência de 11-hidroxilase e com hiperaldosteronismo suprimido por dexametasona predominantemente heredado.

Causas e patogênese do hiperaldosteronismo primário

Sintomas do aldosteronismo primário

Pode haver hipernatremia, hipervolemia e alcalose hipocalêmica causando fraqueza episódica, parestesia, paralisia transitória e tetania. Muitas vezes, há hipertensão diastólica, nefropatia hipocalêmica com poliúria e polidipsia. Em muitos casos, a única manifestação é hipertensão, de leve a moderada. O edema não é característico.

Sintomas de hiperaldosteronismo primário

Caso clínico de hiperaldosteronismo primário

Paciente M., do sexo feminino, 43 anos, entrou no departamento de endocrinologia do RCB de Kazan em 31 de janeiro de 1212 com queixas de dores de cabeça, tonturas ao elevar a pressão arterial, máximo de 200/100 mm Hg. Art. (com uma pressão sanguínea confortável de 150/90 mm Hg), fraqueza muscular generalizada, cãibras nas pernas, fraqueza geral, fadiga rápida.

Anamnese da doença. A doença se desenvolveu gradualmente. Dentro de cinco anos, o paciente observa um aumento na pressão arterial, que foi observado pelo terapeuta no local de residência, recebeu terapia anti-hipertensiva (enalapril). Cerca de 3 anos atrás, começaram a se preocupar com dor periódica nas pernas, convulsões, fraqueza muscular, surgindo sem fatores de provocação visíveis, passando de forma independente por 2-3 semanas. Desde 2009, 6 vezes recebeu tratamento hospitalar em departamentos neurológicos de várias unidades de saúde com o diagnóstico: polineuropatia crônica desmielinizante, desenvolvimento subagudo de fraqueza muscular generalizada. Um episódio era com a debilidade dos músculos do pescoço e o balanço da cabeça.

Contra o fundo de infusão de prednisolona e uma mistura polarizante, a melhoria ocorreu dentro de alguns dias. De acordo com o exame de sangue, o potássio é de 2,15 mmol / l.

De 26.12.11 a 25.01.12, ela estava em tratamento hospitalar no RCS, onde recebeu queixas com fraqueza muscular generalizada, cólicas periódicas nas pernas. Um exame de sangue foi realizado em 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 μmol / L, potássio 2,8 mmol / L, uréia - 4,3 mmol / L, Sociedade. Proteína 60 g / l, bilirrubina total. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fósforo 1,27 mmol / l, cálcio - 2,28 mmol / l.

Análise de urina a partir de 27.12.11; 1002 peso, proteína - traços, leucócitos - 9-10 em p / z, epit. Pl - 20-22 em p / z.

Hormonas no sangue: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, cortisol - 362.2 (norma 230-750 nmol / l).

EUA: Leão do rim: 97x46 mm, parênquima 15 mm, ecogenicidade aumentada, CML-20 mm. A ecogenicidade aumentou. A cavidade não está expandida. Direita 98x40 mm. Parênquima 16 mm, ecogenicidade aumentada, CHLS 17 mm. A ecogenicidade aumentou. A cavidade não está expandida. Em torno das pirâmides em ambos os lados, uma borda hiperecoica é visualizada. Com base em exame físico e dados laboratoriais para a eliminação da patologia endócrina de origem adrenal, foi recomendado um exame mais aprofundado.

EUA de glândulas adrenais: na projeção da formação redonda isoecoica adrenal esquerda é visualizada 23x19 mm. Na projeção das formações patológicas da glândula adrenal direita não é visualizado de forma confiável.

Urina em catecolaminas: diurese - 2,2 l, epinefrina - 43,1 nmol / dia (norma 30-80 nmol / dia), noradrenalina - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / dia). Estes resultados excluíram a presença de feocromocitoma como possível causa de hipertensão não controlada. Renina a partir de 13.01.12-1.2 μU / ml (N vert-4,4-46,1; horiz 2,8-39,9), aldosterona 1102 pg / ml (norma: deitado 8-172, sentado 30 -355).

RKT de 01/18/12: sinais de CCC da formação da glândula adrenal esquerda (no pedículo medial da glândula adrenal esquerda, determinam-se a formação isodente de uma forma oval de 25 * 22 * 18 mm, homogênea, densidade 47 NU).

Com base na história, apresentação clínica, dados laboratoriais e métodos instrumentais estabelecido diagnóstico clínico: aldosteronismo primário (aldosteronoma deixou glândula adrenal), identificado pela primeira vez como uma síndrome gipokaliemicheskogo, sintomas neurológicos, taquicardia sinusal. Cólicas periódicas hipocalêmicas com fraqueza muscular generalizada. Doença hipertensiva 3 graus, 1 estágio. CHF 0. Taquicardia sinusal. Infecção do trato urinário na fase de resolução.

A síndrome do hiperaldosteronismo ocorre com manifestações clínicas, causadas por três principais complexos de sintomas: hipertensão arterial, que pode ter uma crise atual (até 50%) e persistente; violação da condução neuromuscular e excitabilidade, que está associada à hipocalemia (em 35-75% dos casos); Diminuição da função dos túbulos renais (50-70% dos casos).

O paciente recebeu tratamento cirúrgico recomendado para remover o tumor produtor de hormônio da glândula adrenal - adrenalectomia laparoscópica à esquerda. A operação foi realizada - adrenalectomia laparoscópica à esquerda nas condições do departamento de cirurgia abdominal do RCB. O período pós-operatório foi sem intercorrências. No 4º dia após a operação (11.02.12), o nível de potássio no sangue foi de 4,5 mmol / l. Pressão arterial 130/80 mm Hg. Art.

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Aldosteronismo Secundário

O aldosteronismo secundário é uma produção aumentada de aldosterona adrenal em resposta a estímulos extra-adrenais não-hipofisários, incluindo estenose da artéria renal e hipovolemia. Os sintomas são semelhantes aos do aldosteronismo primário. O tratamento inclui a correção da causa.

O aldosteronismo secundário é causado por uma diminuição do fluxo sangüíneo renal, que estimula o mecanismo renina-angiotensina com a hipersecreção resultante da aldosterona. As razões incluem a redução do fluxo sanguíneo renal, da doença obstrutiva da artéria renal (por exemplo, ateroma, estenose), vasoconstrição renal (hipertensão maligna), doenças associadas ao edema (por exemplo, insuficiência cardíaca, cirrose com ascite, síndroma nefrótica). A secreção pode ser normal com insuficiência cardíaca, mas o fluxo sanguíneo hepático e o metabolismo de aldosterona são reduzidos, de modo que os níveis de hormônio circulante são elevados.

Diagnóstico de aldosteronismo primário

O diagnóstico é suspeito em pacientes com hipertensão e hipocalemia. Um estudo de laboratório consiste em determinar o nível de aldosterona plasmática e atividade de renina plasmática (ARP). Os testes devem ser realizados se o paciente se recusar a drogas que afetam o sistema renina-angiotensina (por exemplo, diuréticos tiazídicos, inibidores da ECA, antagonistas da angiotensina, bloqueadores) durante 4-6 semanas. O ARP geralmente é medido pela manhã em posição supina do paciente. Geralmente, em pacientes com aldosteronismo primário, o nível plasmático de aldosterona é superior a 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) e baixos níveis de ARP, com uma proporção plasmática de aldosterona (em nanogramas / dL) para APP [em nanogramas / (mlhh)] superior a 20 .

Baixos níveis de ARP e aldosterona indicam um excesso de não-aldosterona de mineralocorticóides (por exemplo, devido ao alcaçuz, síndrome de Cushing, síndrome de Liddle). Níveis elevados de ARP e aldosterona indicam hiperaldosteronismo secundário. Em crianças, a síndrome de Barter é diferente do hiperaldosteronismo primário na ausência de hipertensão e renina aumentada.

Pacientes com resultados de pesquisa que sugerem hiperaldosteronismo primário devem sofrer TC ou MRI para descobrir qual é a causa: um tumor ou hiperplasia. Os níveis de aldosterona medidos na manhã em que o paciente acordou, e após 2-4 horas, de pé, também podem ajudar na diferenciação: com os níveis de adenoma diminuem e com hiperplasia - aumentam. Em casos controversos, o cateterismo da veia adrenal bilateral é realizado para medir os níveis de cortisol e aldosterona. Com excesso unilateral - um tumor, com hiperplasia bilateral.

Diagnóstico de hiperaldosteronismo primário

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Tratamento do aldosteronismo primário

Os tumores podem ser removidos por via laparoscópica. Após a remoção do adenoma, a pressão arterial diminui em todos os pacientes; A remissão completa é observada em 50-70%. Com hiperplasia das glândulas adrenais, 70% apresentam hipertensão após adrenalectomia bilateral; portanto, o tratamento cirúrgico não é recomendado. O hiperaldosteronismo nesses pacientes pode ser controlado pela espironolactona, começando com 300 mg por via oral uma vez ao dia e diminuindo para uma dose de manutenção, geralmente cerca de 100 mg uma vez por dia durante mais de 1 mês; ou amilorida (5-10 mg) ou outros diuréticos de economia de K. Cerca de metade destes pacientes necessitam de terapia anti-hipertensiva adicional.

Tratamento do hiperaldosteronismo primário