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Última revisão: 23.04.2024
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A desmielinização é um processo patológico em que as fibras nervosas mielinizadas perdem a sua camada isolante mielinada. A mielina, fagocitada com microglia e macrófagos, e astrocitos posteriores, é substituída por um tecido fibroso (placas). A desmielinização interrompe a conduta do impulso ao longo dos caminhos condutores da substância branca do cérebro e da medula espinhal; os nervos periféricos não são afetados.
Doenças desmielinizantes, que são a causa da patologia ocular:
- neurite óptica isolada com ausência de manifestações clínicas de desmielinização generalizada, muitas vezes se desenvolvendo mais tarde;
- A esclerose múltipla é mais frequente;
- A doença de Devic (neuromyelitis optica) é uma doença rara que ocorre em qualquer idade. Caracterizado por neurite óptica bilateral e o desenvolvimento subseqüente de mielite transversa (desmielinização da medula espinhal) em dias ou semanas;
- A doença de Schilder é uma doença generalizada, muito rara, progressiva e progressiva a partir dos 10 anos e que leva à morte em 1-2 anos. A neurite bilateral do nervo óptico pode se desenvolver sem perspectivas de melhoria.
Manifestações oculares
- as lesões da via visual mais frequentemente tocam os nervos ópticos e conduzem à neurite óptica. A desmielinização às vezes pode ocorrer na região do chiasma e muito raramente nas áreas visuais;
- as lesões do tronco cerebral podem levar a oftalmoplegia internuclear e paralisia do olho, lesões do nervo oculomotor, nervo trigeminal e facial e nistagmo.
Comunicação de neurite óptica com esclerose múltipla. Apesar do fato de que alguns pacientes com neurite óptica não possuem uma doença sistêmica associada clinicamente demonstrável, existe uma estreita relação entre neurite e esclerose múltipla.
- Os pacientes com neurite óptica e os resultados normais do IRM cerebral têm 16% de chance de desenvolver esclerose múltipla dentro de 5 anos.
- No primeiro episódio de neurite óptica, aproximadamente 50% dos pacientes sem outros sintomas de esclerose múltipla apresentam sinais de desmielinização de acordo com a ressonância magnética. Estes pacientes têm um alto risco de desenvolver os sintomas da esclerose múltipla dentro de 5-10 anos.
- Sinais de neurite óptica podem ser detectados em 70% dos casos de esclerose múltipla estabelecida.
- Em um paciente com neurite óptica, o risco de desenvolver esclerose múltipla aumenta no inverno, com positividade HLA-OK2 e fenômeno de UhlolT (sintomas aumentados com aumento da temperatura corporal, atividade física ou após um banho quente).
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Neurite óptica desmielinizante
Aparece deficiência de visão monocular subaguda; A derrota simultânea de ambos os olhos é rara. Desconforto no olho ou em torno dele - um fenômeno comum, que muitas vezes aumenta com o movimento do globo ocular. O desconforto pode preceder ou acompanhar a deficiência visual e geralmente dura alguns dias. Alguns pacientes têm dor na região frontal e ternura dos globos oculares.
Sintomas
- A acuidade visual geralmente entre 6/18 e 6/60, ocasionalmente pode ser reduzida à ausência de percepção de luz.
- O disco do nervo óptico é normal na maioria dos casos (neurite retrobulbar); muito menos frequentemente - uma imagem de papilite.
- No olho emparelhado, a palidez da parte temporal do disco pode ser notada, indicando a neurite óptica anterior.
- Dyshromatopsia é frequentemente mais pronunciada do que se poderia esperar em um determinado nível de deficiência visual.
- Outras manifestações de disfunção do nervo óptico, conforme descrito anteriormente.
Defeitos do campo de visão
- Na maioria das vezes, há uma diminuição difusa na sensibilidade e os limites da central 30, a próxima freqüência são defeitos altituminal e / ou arquateto e escotoma central.
- Os escoceses são freqüentemente acompanhados de depressão geral.
- As mudanças também podem ser no campo de visão do olho emparelhado, que não possui sinais clínicos óbvios da doença.
Atual. A restauração da visão geralmente começa com 2-3 semanas e dura 6 meses.
Previsão. Aproximadamente 75% dos pacientes têm acuidade visual restaurada para 6/9 ou mais; em 85% dos casos, recuperação até 6/12 ou mais, mesmo com diminuição da acuidade visual durante o estágio agudo antes da ausência de percepção da luz. Apesar da restauração da acuidade visual, outras funções visuais (visão colorida, contraste e sensibilidade à luz) muitas vezes permanecem perturbadas. Um defeito pupilar aferente pode persistir e a atrofia do nervo óptico se desenvolve, especialmente se a doença se repete.
Tratamento
Indicações
- Com uma perda moderada de visão, o tratamento provavelmente não é necessário.
- Com uma diminuição da acuidade visual durante 1 doença leve> 6/12, o tratamento pode acelerar o período de recuperação em várias semanas. Isto é importante no caso de lesões bilaterais agudas, que são raras, ou com visão fraca do olho par.
Modo
Administração intravenosa de succinato de sódio metilprednisolona 1 g por dia durante 3 dias, depois - prednisolona dentro de 1 mg / kg por
dia 11 dias.
Eficácia
- O atraso no desenvolvimento de novas manifestações neurológicas, características da esclerose múltipla, durante 2 anos.
- Aceleração da recuperação da visão com neurite óptica, mas não até o nível original.
A monoterapia oral com esteróides está contra-indicada. Desde não traz benefícios e dobra a frequência de recidivas de neurite óptica. A injeção intramuscular de interferão beta-la durante o primeiro episódio de neurite óptica é útil para enfraquecer as manifestações clínicas de desmielinização em pacientes com alto risco de desenvolver esclerose múltipla, determinada pela presença de alterações subclínicas do cérebro sem MPT.
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