Desmielinização

A desmielinização é um processo patológico no qual as fibras nervosas mielinizadas perdem sua bainha de mielina isolante. A mielina, fagocitada por micróglia e macrófagos, e posteriormente por astrócitos, é substituída por tecido fibroso (placas). A desmielinização interrompe a condução do impulso ao longo das vias da substância branca do cérebro e da medula espinhal; os nervos periféricos não são afetados.

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Doenças desmielinizantes que causam patologia ocular:

• neurite óptica isolada sem manifestações clínicas de desmielinização generalizada, que frequentemente se desenvolve posteriormente;
• esclerose múltipla é a mais comum;
• A doença de Devic (neuromielite óptica) é uma doença rara que pode ocorrer em qualquer idade. Caracteriza-se por neurite óptica bilateral e subsequente desenvolvimento de mielite transversa (desmielinização da medula espinhal) em poucos dias ou semanas.
• A doença de Schilder é uma doença generalizada, inexoravelmente progressiva e muito rara, que se inicia antes dos 10 anos de idade e é fatal em 1 a 2 anos. Neurite óptica bilateral pode se desenvolver sem qualquer perspectiva de melhora.

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Manifestações oculares

• Lesões da via visual afetam mais frequentemente os nervos ópticos e levam à neurite óptica. Às vezes, pode ocorrer desmielinização na região do quiasma e, muito raramente, nos tratos ópticos;
• Lesões no tronco cerebral podem levar à oftalmoplegia internuclear e paralisia do olhar, lesões dos nervos oculomotor, trigêmeo e facial e nistagmo.

Associação de neurite óptica com esclerose múltipla. Embora alguns pacientes com neurite óptica não apresentem uma doença sistêmica associada clinicamente demonstrável, existe uma forte associação entre a neurite e a esclerose múltipla.

• Pacientes com neurite óptica e resultados normais de ressonância magnética cerebral têm 16% de chance de desenvolver esclerose múltipla em 5 anos.
• No primeiro episódio de neurite óptica, aproximadamente 50% dos pacientes sem outros sintomas de EM apresentam evidências de desmielinização na ressonância magnética. Esses pacientes apresentam alto risco de desenvolver sintomas de EM dentro de 5 a 10 anos.
• Sinais de neurite óptica podem ser encontrados em 70% dos casos de esclerose múltipla estabelecida.
• Em um paciente com neurite óptica, o risco de desenvolver esclerose múltipla aumenta no inverno, com a positividade do HLA-OK2 e o fenômeno UhlolT (aumento dos sintomas com aumento da temperatura corporal, esforço físico ou após banho quente).

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Neurite óptica desmielinizante

Apresenta-se como deficiência visual monocular subaguda; o envolvimento simultâneo de ambos os olhos é raro. Desconforto dentro ou ao redor do olho é comum e frequentemente agravado pelo movimento ocular. O desconforto pode preceder ou acompanhar distúrbios visuais e geralmente dura vários dias. Alguns pacientes apresentam dor frontal e sensibilidade ocular.

Sintomas

• A acuidade visual geralmente fica entre 6/18 e 6/60, e pode ocasionalmente ser reduzida a ponto de não haver percepção de luz.
• O disco óptico é normal na maioria dos casos (neurite retrobulbar); muito menos frequentemente - um quadro de papilite.
• No olho contralateral, pode ser notada palidez da parte temporal do disco, indicando neurite óptica prévia.
• A discromatopsia costuma ser mais grave do que seria esperado para o nível de deficiência visual.
• Outras manifestações de disfunção do nervo óptico, conforme descrito anteriormente.

Defeitos do campo visual

• A manifestação mais comum é a perda difusa de sensibilidade na região central dos 30 cm, seguida por defeitos altus e/ou arqueados e escotomas centrais.
• Os escotomas geralmente são acompanhados de depressão generalizada.
• Alterações também podem estar presentes no campo de visão do olho oposto, que não apresenta sinais clínicos evidentes da doença.

Curso. A restauração da visão geralmente começa em 2 a 3 semanas e continua por 6 meses.

Prognóstico. Aproximadamente 75% dos pacientes recuperam a acuidade visual para 6/9 ou melhor; 85% recuperam para 6/12 ou melhor, mesmo que a acuidade visual seja reduzida durante a fase aguda a ponto de perda da percepção luminosa. Apesar da recuperação da acuidade visual, outras funções visuais (visão de cores, sensibilidade ao contraste e sensibilidade à luz) frequentemente permanecem prejudicadas. Um defeito pupilar aferente pode persistir e pode ocorrer atrofia do nervo óptico, especialmente em casos de doença recorrente.

Tratamento

Indicações

• Para perda moderada de visão, o tratamento provavelmente é desnecessário.
• Se a acuidade visual diminuir dentro de 1 mês após a doença para >6/12, o tratamento pode acelerar o período de recuperação em várias semanas. Isso é importante em lesões bilaterais agudas, que são raras, ou em casos de visão deficiente no olho contralateral.

Modo

Administração intravenosa de succinato de sódio metilprednisolona 1 g por dia durante 3 dias, depois prednisolona oral 1 mg/kg por
dia durante 11 dias.

Eficiência

• Retardar o desenvolvimento de outras manifestações neurológicas características da esclerose múltipla ao longo de 2 anos.
• Aceleração da recuperação da visão na neurite óptica, mas não ao nível original.

A monoterapia com esteroides orais é contraindicada por não apresentar benefícios e duplicar a taxa de recorrência da neurite óptica. A administração intramuscular de interferon beta-1A durante o primeiro episódio de neurite óptica é útil para atenuar as manifestações clínicas de desmielinização em pacientes com alto risco de desenvolver esclerose múltipla, conforme determinado pela presença de alterações cerebrais subclínicas na ressonância magnética.

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