Encefalomielopatia

A encefalomielpatia é um termo coletivo que pode significar etiologicamente diferentes lesões combinadas do cérebro e da medula espinhal. Por exemplo, a doença pode estar associada a processos tumorais e degenerativos, compressão vascular, exposição à radiação, distúrbios metabólicos, trauma, etc.

O curso geralmente é lentamente progressivo. O tratamento depende da causa subjacente da síndrome da encefalomielopatia patológica. [1]

Epidemiologia

A encefalomielpatia como resultado de patologia ou trauma afeta as pessoas de qualquer idade, independentemente de gênero e raça. A gravidade da disfunção depende da extensão do dano ao cérebro e à medula espinhal.

A doença devido a processos de tumor primário é mais frequentemente registrada em pacientes com mais de 30 anos de idade. A encefalomielopatia pós-traumática é mais comum entre os pacientes de 16 a 35 anos. Há um risco aumentado de desenvolver essa patologia em pessoas com traumas repetidos - por exemplo, ao transportar regularmente objetos pesados, ginásticos, etc.

Estatísticas precisas sobre a incidência de encefalomielpatia não estão disponíveis. No entanto, note-se que os homens recebem a doença com um pouco mais de frequência (em cerca de 30%).

Causas Encefalomielopatias

O aparecimento de encefalomielpatia é frequentemente atribuído às seguintes causas:

• A pressão arterial elevada, associada ao aumento do tom da parede vascular, causa um estreitamento significativo do lúmen vascular. Isso afeta negativamente o suprimento sanguíneo para o cérebro e a medula espinhal.
• Aterosclerose, acompanhado pelo desequilíbrio da lipoproteína e circulação vascular prejudicada, leva à perda da capacidade dos vasos de responder adequadamente com as mudanças necessárias no tom da parede.
• Hipertensão em combinação com alterações ateroscleróticas, causam a aparência de danos microvasculares e depósitos de colesterol múltiplos nas paredes vasculares.
• Hipotensão é acompanhado por um suprimento inadequado de sangue e nutrientes às estruturas cerebrais.
• Patologias cardíacas associadas à condução inadequada do impulso muscular, falha da função contrátil do miocárdio e distúrbio da função da válvula levam à diminuição do débito cardíaco, déficit de circulação sistêmica, contração insuficiente da cavidade cardíaca, formação de volumes sanguíneos residuais dentro das cavidades e trombose da parede.
• O diabetes mellitus é acompanhado por um aumento prolongado nos níveis de glicose no sangue e hemoglobina glicosilada elevada, o que afeta negativamente a permeabilidade e a estrutura das paredes capilares. Como conseqüência, o trofismo de neurônios e fibras nervosas é perturbado, a hipóxia e a deficiência de energia nas células se desenvolvem. As reações metabólicas livres de oxigênio, que envolvem o acúmulo de toxinas no sangue, são compensatórias envolvidas. Como resultado, as funções da medula espinhal e do cérebro estão prejudicadas.
• A distonia vascular autonômica se manifesta em um desequilíbrio de atividade simpática e parassimpática do sistema nervoso, que implica falhas funcionais qualitativas.
• Lesões e compressões vasculares levam à cessação mecânica do fluxo sanguíneo no vaso e à interrupção do suprimento sanguíneo nas estruturas cerebrais.
• Vasculitídeos causam infiltração, proliferação e edema das paredes do vaso, o que diminui e piora o curso dos processos metabólicos.
• Os efeitos tóxicos do caráter exógeno e endógeno são acompanhados pelo acúmulo de toxinas no sangue, alterações na permeabilidade da barreira hematoencefálica, distúrbio das reações metabólicas eletrólicas e ácidas-base.
• Defeitos de desenvolvimento do aparelho cardiovascular - em particular, anomalias e conexões anormais dos vasos - podem provocar rupturas e hemorragias na parede em estruturas cerebrais.
• As patologias hematológicas são acompanhadas por uma violação da qualidade e composição do sangue, levam a uma violação do transporte de nutrientes para tecidos e reações metabólicas.

Fatores de risco

Os fatores instigantes para o desenvolvimento da encefalomielpatia são os seguintes:

• Pressão alta;
• Aterosclerose vascular (e especialmente sua combinação com hipertensão);
• Doença cardíaca;
• Patologias metabólicas endócrinas (diabetes mellitus);
• Distonia vascular autonômica;
• Lesões vasculares, lesões por esmagamento, lesões na cabeça, lesões na coluna vertebral;
• Crescimentos tumorais;
• Vasculite;
• Exposições tóxicas exo e endógenas;
• Defeitos de desenvolvimento do aparelho cardiovascular;
• Patologias hematogênicas.

Patogênese

A encefalomielpatia refere-se a síndromes inespecíficas e reflete um distúrbio difuso da medula espinhal e do cérebro. As doenças agudas e crônicas podem ser complicadas pela encefalomielpatia. A patologia geralmente se desenvolve contra os antecedentes de condições hipóxicas e também é observada em pacientes com doenças somáticas graves, levando ao desenvolvimento de falhas de vários órgãos.

O aparecimento de encefalomielpatia pode indicar que a reação patológica foi além de um único foco primário.

Em algumas patologias, as lesões da medula espinhal e do cérebro indicam um distúrbio dos processos metabólicos cerebrais. Esse distúrbio é possível como uma falha primária nas estruturas cerebrais (em doenças hereditárias, degenerativas) ou secundário (com patologia de órgãos parenquimatosos, sistema endócrino, equilíbrio de eletrólito de água e processos tóxicos exógenos).

Como regra, a enceflomelopatia tem um curso progressivo crônico, caracterizado pelo desenvolvimento de múltiplos focos ou lesões difusas do cérebro e da medula espinhal e manifestada por uma variedade de distúrbios neuropsiquiátricos e neurológicos.

Sintomas Encefalomielopatias

Os médicos falam desses principais agregados clínicos característicos da encefalomielpatia:

• Distúrbios cognitivos, como comprometimento da memória principalmente de curto prazo e baixa concentração, comprometimento intelectual e retardo mental, dificuldade em lembrar e planejar, fadiga rápida do pensamento e desorientação pessoal;
• Distúrbios motores, que incluem distúrbios piramidal, extrapiramidal, cerebelar, mudanças nas estáticas e marcha, monoparesia e hemiparesia, síndrome de Parkinson, com predominância de rigidez leve e bradicinesia, uma perspectiva de convocação com náuseas e cabeças occipitais;
• Psicopatologia com violação da esfera emocional-volitiva, que se manifesta por escassez emocional, redução de interesses vitais, astenia, depressão;
• Distúrbios pseudobulbar, como displays emocionais violentos, automatismos orais, disartria, disfonia e disfagia;
• Patologias pélvicas (distúrbios urinários, incluindo incontinência, seguidos de perda completa de controle sobre os órgãos pélvicos).

Os primeiros sinais de encefalomielpatia podem variar dependendo da causa subjacente da encefalomielopatia, da gravidade da patologia e de sua forma (aguda, crônica). Se as causas forem processos tumorais, compressão e trauma, os sintomas iniciais podem ser dor - mais frequentemente com irradiação às extremidades, bem como distúrbios de sensibilidade ou habilidades motoras, contraturas. Se o problema da encefalomielpatia foi provocado pela osteoartrite, as queixas de piora mobilidade, fraqueza, deformidades da coluna vertebral e dormência podem ser expressas. Com processos infecciosos, é observado um aumento de temperatura, inchaço e hipersensibilidade.

Encefalomielopatia perinatal em uma criança recém-nascida

Se a gravidez ou o parto foi caracterizada por um curso desfavorável, não havia suprimento insuficiente de oxigênio nas estruturas do cérebro e da medula espinhal do feto, pode haver distúrbios no nível metabólico e microcirculatório. Em pequenos vasos que fornecem a troca de oxigênio e dióxido de carbono, os processos correspondentes são perturbados e o tecido cerebral sofre com a falta de oxigênio vital.

As principais causas da encefalomielopatia perinatal:

• Violação da passagem fetal através do canal de nascimento (pelve estreita da mãe, grande feto, posição incorreta do feto etc.), trauma de nascimento;
• Trabalho rápido ou prolongado, cesariana de emergência seção;
• Asfixia devido a embrulho de cordão apertado, aspiração do líquido amniótico;
• Processos infecciosos (meningite, meningoencefalite).

Em encefalomielpatia grave em crianças, sintomas como depressão ou excitação do sistema nervoso central, aumento da pressão intracraniana, convulsões e coma pode ser observada. No entanto, a maioria das crianças com curso moderado a grave da patologia mostra sintomas somente após algum tempo (meses e até anos).

Levando em consideração as características individuais do desenvolvimento, os distúrbios menores podem ser gerenciados de forma independente. No entanto, se o atraso no desenvolvimento psicomotor de um bebê prematuro por 2 ou mais meses exigir consulta com um neurologista pediátrico. Somente um especialista pode determinar se a criança precisa de tratamento e prescrever reabilitação abrangente.

Estágios

No curso clínico da encefalomielpatia, é costume distinguir três estágios:

1. Os sintomas subjetivos são observados na forma de dor e peso na cabeça e no corpo, fadiga grave, memória prejudicada e concentração, distúrbios do sono e da marcha. O exame revela uma imagem neurológica mal expressa que não corresponde a nenhuma síndrome neurológica específica. O paciente pode servir independentemente a si mesmo, a capacidade de trabalhar está presente.
2. Os sinais básicos tornam-se mais pronunciados, piramidais, vestibulocerebelares, pseudobulbar, piramidal, amiossática, cognitiva e distúrbios de personalidade-emocional. Pode haver aumento da frequência de micção à noite. A capacidade de trabalho é ligeiramente reduzida, o autocuidado é preservado, mas em alguns casos pode ser necessária ajuda externa.
3. Existe uma combinação de sintomas neurológicos, disfunção de órgãos pélvicos (incontinência urinária), estados paroxísticos registrados periodicamente (quedas, epi-sei-selações, síncope, etc.), transtornos intelectuais e mentais. O autocuidado é fortemente com deficiência, é necessária assistência em quase tudo.

Formulários

De acordo com o fator etiológico, são distinguidos os seguintes tipos de encefalomielpatia:

• A encefalomielopatia pós-traumática se desenvolve como uma conseqüência distante de uma lesão cerebral. O problema pode aparecer vários meses ou anos após a lesão. Os primeiros sinais do distúrbio consistem em distúrbios comportamentais, estados depressivos, mudanças nos processos de pensamento. A patologia é propensa à progressão, com o tempo pode provocar o desenvolvimento de demência.
• A variante de intoxicação da encefalomielopatia é encontrada principalmente em pessoas que abusam de álcool, têm vício em drogas, contato prolongado com compostos químicos e metais pesados, substâncias tóxicas naturais e tolueno. Os sinais básicos são o comprometimento da memória até sua perda, comprometimento visual e estado mental.
• A encefalomielopatia dismetabólica se desenvolve devido a processos patológicos crônicos - por exemplo, cirrose hepática, diabetes mellitus, uremia, pancreatite, hipóxia e outras doenças que afetam negativamente o metabolismo do corpo.
• A encefalomielopatia dis-circulatória, por sua vez, é subdividida em aterosclerótico, hipertensivo, venoso. A patologia é caracterizada por um curso crescente gradual, com a formação de múltiplos focos ou na forma de lesões vasculares difusas do cérebro e da medula espinhal.
• A encefalomielopatia da radiação ocorre como resultado da exposição à radiação. A intensidade da imagem clínica depende da dose de radiação recebida. Possíveis sintomas: distúrbios neuróticos, psicose, distonia vegetativa-vascular, hemorragias, edema cerebral.

Complicações e consequências

O desenvolvimento de complicações na encefalomielopatia é mais frequentemente associado a danos pronunciados e irreversíveis às estruturas cerebrais. Os seguintes efeitos adversos podem ocorrer:

• Perda de autocuidado, que está associado ao aparecimento de comprometimento motor e cognitivo;
• Disfunção órgão pélvica;
• Imobilização, paralisia e paresia;
• Desenvolvimento de demência com perda de conhecimentos e habilidades adquiridas anteriormente, com desintegração pessoal adicional;
• Deterioração e perda de função visual e auditiva;
• Transtornos mentais graves;
• Síndrome de crise;
• Perturbação da consciência ao ponto de coma;
• Letal.

A encefalomielpatia é uma patologia complexa. No entanto, a conformidade com todas as prescrições e recomendações do médico pode impedir o desenvolvimento de complicações e diminuir a progressão do processo patológico.

Diagnósticos Encefalomielopatias

Se houver suspeita de encefalomielpatia, o diagnóstico consiste nas seguintes etapas:

• Ouvindo reclamações, tomando uma história;
• O exame de um neurologista;
• Avaliação do estado da rede vascular do tronco, com possível aplicação de tecnologia de ultrassom (dopplerografia por ultrassom, varredura vascular duplex, reoencefalografia).

O especialista detecta mudança vascular aterosclerótica ou estenose completa, dobras, dobras, dissecções arteriais e defeitos no desenvolvimento vascular.

Em seguida, os métodos de neuroimagem são conectados - em particular, ressonância magnética ou tomografia computadorizada, após o que o estado de funções mais altas (testes neuropsicológicos), avaliam a qualidade do metabolismo de gordura e carboidratos, analisam as propriedades reológicas do sangue. Se necessário, é realizado um eletrocardiograma e ecocardiograma.

Os testes de encefalomielpatia são inespecíficos, mas como parte das medidas diagnósticas gerais oferecem uma oportunidade para avaliar a função renal, fígado, pâncreas e, em caso de intoxicação, ajudam a detectar substâncias tóxicas na corrente sanguínea.

O diagnóstico instrumental em suspeita de encefalomielopatia é geralmente representado por tais investigações:

• Ultrasonografia do Doppler por ultrassom de vasos cerebrais e cervicais;
• Eletroencefalografia com a avaliação de impulsos elétricos que ocorrem durante a atividade cerebral;
• Reoencefalografia (como um complemento ao doppler);
• Ct ou ressonância magnética.

A critério do médico, é possível prescrever outros exames e consultas especializadas - esclarecer a causa raiz da encefalomielpatia.

Diagnóstico diferencial

O estágio inicial da encefalomielopatia deve ser diferenciado com a síndrome da distonia vegeto-vascular, que é um desequilíbrio funcional na atividade nervosa.

O quadro clínico observado em pacientes com encefalomielpatia também é encontrado em tumores malignos, patologias somáticas que afetam o cérebro e a medula espinhal e geralmente se tornam a primeira manifestação do estágio prodrômico de doenças infecciosas ou é um complexo de sintomas de psicopatologias limítrofes (neuroses, psicopatias), estados depressivos, esquizios.

A sintomatologia na encefalomielopatia é inespecífica, pode conter sinais de patologias pós-órgãos, pós-traumáticas, de intoxicação, alérgicas, metabólicas, metabólicas e paraneoplásicas. Por sua vez, os distúrbios dos processos metabólicos cerebrais são frequentemente o resultado de anormalidades congênitas ou adquiridas do metabolismo neuronal, ou doença extracerebral.

Dificuldades surgem no diagnóstico diferencial com patologias neurodegenerativas que são acompanhadas por sintomas neurológicos focais e comprometimento cognitivo, como:

• Atrofia multissistêmica;
• Paralisia supranuclear;
• Doença de Parkinson e alzheimer's;
• Degeneração cortico-basal;
• Demência temporal frontal e vários outros.

Tratamento Encefalomielopatias

A base das medidas terapêuticas na encefalomielpatia são direções como restauração de distúrbios funcionais, ativação de esquemas compensatórios. É obrigatório combinar terapia medicamentosa com fisioterapia, massagem, fisioterapia. Suporte social e psicológico dos pacientes, especificidades de atendimento, aplicação de técnicas adicionais de reabilitação para otimizar a qualidade de vida dos pacientes são especificadas separadamente.

Ao selecionar um tratamento apropriado, o médico leva em consideração, entre outras coisas, características etiológicas e patogenéticas do desenvolvimento de encefalomielicatia em um paciente em particular. Especialistas de perfil estreito são convidados para consulta: cardiologistas, pulmonologistas, urologistas, etc.

O tratamento medicamentoso para encefalomielpatia pode incluir o uso de tais medicamentos:

• Medicamentos vasoativos (vinpocetina, bilobil, Cavinton, cinarizina, ácido nicotínico);
• Medicamentos nootrópicos (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavina, cerebrolisina, neuropeptídeo, preparações de ácido γ-aminobutírico, glicina);
• Drogas complexas (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidantes (vitamina C, E, Mexidol).

A terapia concomitante é suplementada com medicamentos sintomáticos, incluindo:

• Com corretores de padrões extrapiramidal e piramidal;
• Anticonvulsivantes;
• Com soluções de desidratação;
• Como corretores da atividade psico-vegetativa e distúrbios insoneníacos;
• Medicação para dor;
• Medicamentos anti-inflamatórios não esteróides;
• Das vitaminas B.

Os inibidores centrais da acetilcolinesterase - em particular, Reminil, Rivastigmina, Aricept - devem ser usados para inibir o desenvolvimento de processos de degeneração na encefalomielopatia. O Reminil é administrado na dose inicial de 4 mg duas vezes por dia durante um mês. Em seguida, mude para uma dose de manutenção de 8 mg duas vezes por dia durante dois meses a seis meses. Ao mesmo tempo, a quantidade máxima recomendada é de 12 mg duas vezes por dia, por um longo tempo.

A memantina (acatinol) é um medicamento comum para encefalomielpatia. Melhora o curso das reações cognitivas e da memória, promove a atividade diária, inibe a progressão da doença. A dose é aumentada gradualmente, trazendo-a para a quantidade necessária. Durante a primeira semana, pegue 1/2 comprimido de manhã e depois mude para tomar 1 comprimido por dia. A partir da terceira semana, a dose é aumentada em 10 mg semanalmente. Em média, a dose diária estabelecida é de 10 a 30 mg.

Tratamento cirúrgico

Uma medida radical na forma de cirurgia pode ser usada quando o lúmen dos troncos arteriais carotídeos ou vertebrais é reduzido. O objetivo da operação é reparar ou reconstruir proteticamente o vaso arterial, com stent para restaurar o fluxo sanguíneo normal nas estruturas cerebrais.

O tipo de cirurgia para encefalomielopatia é selecionado e realizado por um cirurgião vascular especializado em uma base individual.

Prevenção

Para minimizar o risco de encefalomielpatia e evitar o desenvolvimento de complicações, as seguintes recomendações devem ser lembradas:

• Minimizar qualquer estresse e ansiedade;
• Comer uma dieta saudável e equilibrada;
• Tome complexos multivitamínicos e minerais regularmente;
• Mantenha a rotina de um dia inteiro, descanse o suficiente;
• Evitar lesões;
• Aderir a um estilo de vida ativo, caminhar muito ao ar fresco;
• Desistir de todos os maus hábitos, levar um estilo de vida saudável;
• Procure atendimento médico em tempo hábil, se necessário.

Para evitar encefalomielopatia perinatal, os fatores de risco durante a gravidez e o parto devem ser minimizados. É importante tomar medidas para impedir a privação de oxigênio intra-uterino do feto. É necessário tratar adequadamente e oportuna de quaisquer doenças agudas e crônicas, observar e corrigir cuidadosamente uma gravidez complicada.

Previsão

A encefalomielpatia do curso moderado a grave requer uma abordagem abrangente de medicamentos e fisioterapêuticos, com cursos de massagem e fisioterapia. Com a terapia competente organizada, é possível restaurar significativamente as funções prejudicadas. Alguns pacientes podem exigir terapia de apoio ao longo da vida.

O sucesso no tratamento da doença depende da eficácia do direcionamento da causa subjacente da encefalomielpatia e da dinâmica das alterações cerebroespinhal e cerebral.

Na terceira etapa da patologia, estamos falando mais frequentemente de distúrbios irreversíveis, transtornos neurológicos e mentais graves, perda de capacidade de trabalhar, incapacidade e até resultado letal.

O prognóstico mais detalhado da encefalomielpatia só pode ser dublado pelo médico, levando em consideração que a conclusão inicial geralmente não é final. Ele muda durante um certo período de tratamento - por exemplo, quando a patologia piora ou quando a dinâmica positiva das medidas terapêuticas aparece.

Se detectado antecipadamente, a encefalomielopatia pode ter um prognóstico mais favorável.