Encefalomielopatia

Encefalomielopatia é um termo coletivo que pode significar lesões combinadas etiologicamente diferentes do cérebro e da medula espinhal. Por exemplo, a doença pode estar associada a processos tumorais e degenerativos, compressão vascular, exposição à radiação, distúrbios metabólicos, traumas, etc.

O curso geralmente é lentamente progressivo. O tratamento depende da causa subjacente da síndrome de encefalomielopatia patológica.[1]

Epidemiologia

A encefalomielopatia resultante de patologia ou trauma afeta pessoas de qualquer idade, independentemente de sexo e raça. A gravidade da disfunção depende da extensão dos danos ao cérebro e à medula espinhal.

A doença devido a processos tumorais primários é mais frequentemente registrada em pacientes com mais de 30 anos de idade. A encefalomielopatia pós-traumática é mais comum em pacientes com idade entre 16 e 35 anos. Existe um risco aumentado de desenvolver esta patologia em pessoas com traumas repetidos - por exemplo, ao transportar regularmente objetos pesados, fazer ginástica, etc.

Não estão disponíveis estatísticas precisas sobre a incidência de encefalomielopatia. No entanto, nota-se que os homens contraem a doença com um pouco mais de frequência (cerca de 30%).

Causas Encefalomielopatias

O aparecimento da encefalomielopatia é frequentemente atribuído às seguintes causas:

• A pressão arterial elevada, associada ao aumento do tônus ​​​​da parede vascular, causa um estreitamento significativo do lúmen vascular. Isso afeta negativamente o suprimento de sangue ao cérebro e à medula espinhal.
• A aterosclerose , acompanhada de desequilíbrio lipoproteico e circulação vascular prejudicada, leva à perda da capacidade dos vasos de responder adequadamente com as alterações necessárias no tônus ​​da parede.
• A hipertensão em combinação com alterações ateroscleróticas causa o aparecimento de danos microvasculares e múltiplos depósitos de colesterol nas paredes vasculares.
• A hipotensão é acompanhada por um fornecimento inadequado de sangue e nutrientes às estruturas cerebrais.
• Patologias cardíacas associadas à condução inadequada do impulso muscular, falha da função contrátil miocárdica e distúrbio da função valvar levam à diminuição do débito cardíaco, déficit de circulação sistêmica, contração insuficiente da cavidade cardíaca, formação de volumes sanguíneos residuais dentro das cavidades e trombose da parede.
• O diabetes mellitus é acompanhado por aumento prolongado dos níveis de glicose no sangue e aumento da hemoglobina glicosilada, o que afeta negativamente a permeabilidade e a estrutura das paredes capilares. Como consequência, o trofismo dos neurônios e das fibras nervosas é perturbado, desenvolvendo-se hipóxia e deficiência de energia nas células. As reações metabólicas isentas de oxigênio, que acarretam o acúmulo de toxinas no sangue, estão envolvidas de forma compensatória. Como resultado, as funções da medula espinhal e do cérebro são prejudicadas.
• A distonia vascular autonômica se manifesta por um desequilíbrio da atividade simpática e parassimpática do sistema nervoso, o que acarreta falhas funcionais qualitativas.
• Lesões e compressões vasculares levam à interrupção mecânica do fluxo sanguíneo no vaso e à interrupção do fornecimento de sangue às estruturas cerebrais.
• As vasculites causam infiltração, proliferação e edema das paredes dos vasos, o que retarda e piora o curso dos processos metabólicos.
• Os efeitos tóxicos de caráter exógeno e endógeno são acompanhados por acúmulo de toxinas no sangue, alterações na permeabilidade da barreira hematoencefálica, distúrbios eletrolíticos e reações metabólicas ácido-base.
• Defeitos de desenvolvimento do aparelho cardiovascular - em particular, anomalias e conexões vasculares anormais - podem provocar rupturas nas paredes e hemorragias nas estruturas cerebrais.
• As patologias hematológicas são acompanhadas por violação da qualidade e composição do sangue, levam à violação do transporte de nutrientes aos tecidos e às reações metabólicas.

Fatores de risco

Os fatores provocadores para o desenvolvimento da encefalomielopatia são os seguintes:

• pressão alta;
• Aterosclerose vascular (e especialmente sua combinação com hipertensão);
• doença cardíaca;
• patologias endócrinas e metabólicas (diabetes mellitus);
• distonia vascular autonômica;
• Lesões vasculares, lesões por esmagamento, lesões na cabeça, lesões na coluna vertebral;
• crescimentos tumorais;
• vasculite;
• exposições tóxicas exo e endógenas;
• defeitos de desenvolvimento do aparelho cardiovascular;
• patologias hematogênicas.

Patogênese

A encefalomielopatia refere-se a síndromes inespecíficas e reflete um distúrbio difuso da medula espinhal e do cérebro. Ambas as doenças agudas e crônicas podem ser complicadas pela encefalomielopatia. A patologia freqüentemente se desenvolve no contexto de condições hipóxicas e também é observada em pacientes com doenças somáticas graves que levam ao desenvolvimento de falência de múltiplos órgãos.

O aparecimento de encefalomielopatia pode indicar que a reação patológica ultrapassou um único foco primário.

Em algumas patologias, lesões na medula espinhal e no cérebro indicam um distúrbio nos processos metabólicos cerebrais. Tal distúrbio é possível como uma falha primária nas estruturas cerebrais (em doenças hereditárias e degenerativas) ou secundária (com patologia de órgãos parenquimatosos, sistema endócrino, equilíbrio hidroeletrolítico, bem como processos tóxicos exógenos).

Via de regra, a encefalmielopatia tem curso crônico progressivo, caracterizado pelo desenvolvimento de múltiplos focos ou lesões difusas do cérebro e da medula espinhal e se manifesta por uma série de distúrbios neuropsiquiátricos e neurológicos.

Sintomas Encefalomielopatias

Os médicos falam destes principais agregados clínicos característicos da encefalomielopatia:

• distúrbios cognitivos, tais como comprometimento principalmente da memória de curto prazo e falta de concentração, comprometimento intelectual e retardo mental, dificuldade de lembrar e planejar, fadiga de pensamento rápido e desorientação pessoal;
• distúrbios motores, que incluem distúrbios piramidais, extrapiramidais, cerebelares, alterações na estática e na marcha, monoparesia e hemiparesia, síndrome semelhante a Parkinson com predominância de rigidez leve e bradicinesia, tontura semelhante a convulsão com náuseas e dores de cabeça occipitais;
• psicopatologia com violação da esfera emocional-volitiva, que se manifesta por escassez emocional, redução de interesses vitais, astenia, depressão;
• distúrbios pseudobulbares tais como manifestações emocionais violentas, automatismos orais, disartria, disfonia e disfagia;
• patologias pélvicas (distúrbios urinários, incluindo incontinência, seguida de perda completa de controle dos órgãos pélvicos).

Os primeiros sinais de encefalomielopatia podem variar dependendo da causa subjacente da encefalomielopatia, da gravidade da patologia e da sua forma (aguda, crónica). Se as causas forem processos tumorais, compressão e trauma, os sintomas iniciais podem ser dor - mais frequentemente com irradiação para as extremidades, bem como distúrbios de sensibilidade ou motricidade, contraturas. Se o problema da encefalomielopatia foi provocado pela osteoartrite, podem ser expressas queixas de deterioração da mobilidade, fraqueza, deformidades da coluna vertebral e dormência. Nos processos infecciosos, observa-se aumento de temperatura, inchaço e hipersensibilidade.

Encefalomielopatia perinatal em recém-nascido

Se a gravidez ou o parto foram caracterizados por um curso desfavorável, houve fornecimento insuficiente de oxigênio às estruturas do cérebro e da medula espinhal do feto, então pode haver distúrbios no nível metabólico e microcirculatório. Em pequenos vasos que proporcionam a troca de oxigênio e dióxido de carbono, os processos correspondentes são perturbados e o tecido cerebral sofre com a falta de oxigênio vital.

As principais causas da encefalomielopatia perinatal:

• violação da passagem fetal pelo canal do parto (pelve estreita da mãe, feto grande, posição incorreta do feto, etc.), trauma de nascimento;
• trabalho de parto rápido ou prolongado, cesariana de emergência;
• asfixia devido ao cordão apertado, aspiração de líquido amniótico;
• processos infecciosos (meningite, meningoencefalite).

Na encefalomielopatia grave em crianças, podem ser observados sintomas como depressão ou excitação do sistema nervoso central, aumento da pressão intracraniana, convulsões e coma. No entanto, a maioria das crianças com evolução moderada a grave da patologia só apresenta sintomas após algum tempo (meses e até anos).

Levando em consideração as características individuais de desenvolvimento, distúrbios menores podem ser tratados de forma independente. No entanto, se o atraso no desenvolvimento psicomotor de um bebê prematuro for de 2 ou mais meses, será necessária a consulta de um neurologista pediátrico. Somente um especialista pode determinar se a criança precisa de tratamento e prescrever uma reabilitação abrangente.

Estágios

No curso clínico da encefalomielopatia costuma-se distinguir três fases:

1. Os sintomas subjetivos são observados na forma de dor e peso na cabeça e no corpo, fadiga intensa, comprometimento da memória e concentração, distúrbios do sono e da marcha. O exame revela um quadro neurológico mal expresso que não corresponde a nenhuma síndrome neurológica específica. O paciente pode servir-se de forma independente, a capacidade de trabalhar está presente.
2. Os sinais básicos tornam-se mais pronunciados, são detectados distúrbios piramidais, vestibulocerebelares, pseudobulbares, piramidais, amiostáticos, cognitivos e emocionais de personalidade. Pode haver aumento da frequência de micção à noite. A capacidade de trabalho é ligeiramente reduzida, o autocuidado é preservado, mas em alguns casos pode ser necessária ajuda externa.
3. Há uma combinação de sintomas neurológicos, disfunção de órgãos pélvicos (incontinência urinária), estados paroxísticos registrados periodicamente (quedas, epiconvulsões, síncope, etc.), distúrbios intelectuais e mentais. O autocuidado fica bastante prejudicado, é necessária assistência em quase tudo.

Formulários

De acordo com o fator etiológico, distinguem-se os seguintes tipos de encefalomielopatia:

• A encefalomielopatia pós-traumática se desenvolve como uma consequência distante de uma lesão cerebral. O problema pode aparecer vários meses ou anos após a lesão. Os primeiros sinais do transtorno consistem em distúrbios comportamentais, estados depressivos, alterações nos processos de pensamento. A patologia é propensa à progressão, com o tempo pode provocar o desenvolvimento de demência.
• A variante de intoxicação da encefalomielopatia é encontrada principalmente em pessoas que abusam de álcool, têm dependência de drogas, contato prolongado com compostos químicos e metais pesados, substâncias tóxicas naturais e tolueno. Os sinais básicos são comprometimento da memória até sua perda, comprometimento visual e estado mental.
• A encefalomielopatia dismetabólica se desenvolve devido a processos patológicos crônicos - por exemplo, cirrose hepática, diabetes mellitus, uremia, pancreatite, hipóxia e outras doenças que afetam negativamente o metabolismo do corpo.
• A encefalomielopatia discirculatória, por sua vez, é subdividida em aterosclerótica, hipertensiva e venosa. A patologia é caracterizada por um curso crescente gradual, com formação de múltiplos focos ou na forma de lesões vasculares difusas do cérebro e da medula espinhal.
• A encefalomielopatia por radiação ocorre como resultado da exposição à radiação. A intensidade do quadro clínico depende da dose de radiação recebida. Sintomas possíveis: distúrbios neuróticos, psicose, distonia vegetativo-vascular, hemorragias, edema cerebral.

Complicações e consequências

O desenvolvimento de complicações na encefalomielopatia está mais frequentemente associado a danos pronunciados e irreversíveis nas estruturas cerebrais. Os seguintes efeitos adversos podem ocorrer:

• perda do autocuidado, que está associada ao aparecimento de comprometimento motor e cognitivo;
• disfunção de órgãos pélvicos;
• imobilização, paralisia e paresia;
• desenvolvimento de demência com perda de conhecimentos e habilidades previamente adquiridos, com posterior desintegração pessoal completa;
• deterioração e perda da função visual e auditiva;
• transtornos mentais graves;
• síndrome convulsiva;
• perturbação da consciência ao ponto do coma;
• letal.

A encefalomielopatia é uma patologia complexa. Porém, o cumprimento de todas as prescrições e recomendações médicas pode prevenir o desenvolvimento de complicações e retardar a progressão do processo patológico.

Diagnósticos Encefalomielopatias

Se houver suspeita de encefalomielopatia, o diagnóstico consiste nas seguintes etapas:

• ouvir reclamações, fazer histórico;
• exame de neurologista;
• avaliação do estado da rede vascular do tronco, com possível aplicação de tecnologia ultrassonográfica (ultrassonografia Doppler, duplex scan vascular, reoencefalografia).

O especialista detecta alterações vasculares ateroscleróticas ou estenoses completas, dobras, curvaturas, dissecções arteriais e defeitos no desenvolvimento vascular.

Em seguida, são conectados métodos de neuroimagem - em particular, ressonância magnética ou tomografia computadorizada, após a qual o estado das funções superiores (testes neuropsicológicos), avalia a qualidade do metabolismo de gorduras e carboidratos, analisa as propriedades reológicas do sangue. Se necessário, são realizados eletrocardiograma e ecocardiograma.

Os testes para encefalomielopatia são inespecíficos, mas como parte das medidas diagnósticas gerais oferecem a oportunidade de avaliar a função renal, hepática, pâncreas e, em caso de intoxicação, ajudam a detectar substâncias tóxicas na corrente sanguínea.

O diagnóstico instrumental em suspeita de encefalomielopatia é geralmente representado pelas seguintes investigações:

• ultrassonografia Doppler ultrassonográfica de vasos cerebrais e cervicais;
• eletroencefalografia com avaliação dos impulsos elétricos que ocorrem durante a atividade cerebral;
• Reoencefalografia (como complemento ao Doppler);
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética .

A critério do médico, é possível prescrever outros exames e consultas com especialistas - para esclarecer a causa raiz da encefalomielopatia.

Diagnóstico diferencial

O estágio inicial da encefalomielopatia deve ser diferenciado da síndrome da distonia vegeto-vascular, que é um desequilíbrio funcional da atividade nervosa.

O quadro clínico observado em pacientes com encefalomielopatia também é encontrado em tumores malignos, patologias somáticas que afetam o cérebro e a medula espinhal, e muitas vezes se torna a primeira manifestação do estágio prodrômico de doenças infecciosas, ou é um complexo de sintomas de psicopatologias limítrofes (neuroses, psicopatias ), estados depressivos, esquizofrenia.

A sintomatologia na encefalomielopatia é inespecífica, pode conter sinais de patologias pós-hipóxicas, pós-traumáticas, de intoxicação, infecciosas-alérgicas, metabólicas, paraneoplásicas. Por sua vez, os distúrbios dos processos metabólicos cerebrais são frequentemente o resultado de anomalias congênitas ou adquiridas do metabolismo neuronal ou de doenças extracerebrais.

Surgem dificuldades no diagnóstico diferencial com patologias neurodegenerativas que são acompanhadas por sintomas neurológicos focais e comprometimento cognitivo, tais como:

• atrofia multissistêmica;
• paralisia supranuclear;
• doença de Parkinson e Alzheimer ;
• degeneração corticobasal;
• demência temporal frontal e vários outros.

Tratamento Encefalomielopatias

A base das medidas terapêuticas na encefalomielopatia são áreas como restauração de distúrbios funcionais, ativação de esquemas compensatórios. É obrigatória a combinação de terapia medicamentosa com fisioterapia, massagem, fisioterapia. O apoio social e psicológico dos pacientes, as especificidades do atendimento, a aplicação de técnicas adicionais de reabilitação para otimizar a qualidade de vida dos pacientes são especificados separadamente.

Ao selecionar um tratamento adequado, o médico leva em consideração, entre outras coisas, as características etiológicas e patogenéticas do desenvolvimento da encefalomielopatia em um determinado paciente. São convidados para consulta especialistas de perfil restrito: cardiologistas, pneumologistas, urologistas, etc.

O tratamento medicamentoso para encefalomielopatia pode incluir o uso de tais medicamentos:

• drogas vasoativas (Vinpocetina, Bilobil, Cavinton, Cinnarizina, Ácido Nicotínico);
• Drogas nootrópicas (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Citoflavina, Cerebrolisina, Neuropeptídeo, preparações de ácido γ-aminobutírico, Glicina);
• medicamentos complexos (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidantes (vitamina C, E, Mexidol).

A terapia concomitante é complementada com medicamentos sintomáticos, incluindo:

• com corretores de padrões extrapiramidais e piramidais;
• anticonvulsivantes;
• com soluções de desidratação;
• como corretores de atividade psicovegetativa e distúrbios insones;
• medicação para dor;
• antiinflamatórios não esteróides;
• das vitaminas B.

Inibidores centrais da acetilcolinesterase - em particular Reminyl, Rivastigmina, Aricept - devem ser usados ​​para inibir o desenvolvimento de processos degenerativos na encefalomielopatia. Reminyl é administrado na dose inicial de 4 mg duas vezes ao dia durante um mês. Em seguida, mude para uma dose de manutenção de 8 mg duas vezes ao dia durante dois a seis meses. Ao mesmo tempo, a quantidade máxima recomendada é de 12 mg duas vezes ao dia, por tempo prolongado.

A memantina (Acatinol) é um medicamento comum para encefalomielopatia. Melhora o curso das reações cognitivas e da memória, promove a atividade diária, inibe a progressão da doença. A dosagem é aumentada gradativamente, chegando à quantidade necessária. Durante a primeira semana tome 1/2 comprimido de manhã e depois passe a tomar 1 comprimido por dia. A partir da terceira semana, a dose é aumentada em 10 mg semanalmente. Em média, a dose diária estabelecida é de 10-30 mg.

Tratamento cirúrgico

Uma medida radical na forma de cirurgia pode ser usada quando o lúmen dos troncos arteriais carotídeos ou vertebrais é estreitado. O objetivo da operação é reparar ou reconstruir proteticamente o vaso arterial, implantando um stent, a fim de restaurar o fluxo sanguíneo normal nas estruturas cerebrais.

O tipo de cirurgia para encefalomielopatia é selecionado e realizado individualmente por um cirurgião vascular especialista.

Prevenção

Para minimizar o risco de encefalomielopatia e evitar o desenvolvimento de complicações, as seguintes recomendações devem ser lembradas:

• minimizar qualquer estresse e ansiedade;
• seguir uma dieta saudável e equilibrada;
• tome complexos multivitamínicos e minerais regularmente;
• mantenha uma rotina de dia inteiro, descanse o suficiente;
• Evitar lesões;
• aderir a um estilo de vida ativo, caminhar muito ao ar livre;
• abandonar todos os maus hábitos, levar um estilo de vida saudável;
• Procure atendimento médico em tempo hábil, se necessário.

Para prevenir a encefalomielopatia perinatal, os fatores de risco durante a gravidez e o parto devem ser minimizados. É importante tomar medidas para prevenir a privação intrauterina de oxigênio do feto. É necessário tratar de forma adequada e oportuna quaisquer doenças agudas e crônicas, observar cuidadosamente e corrigir uma gravidez complicada.

Previsão

A encefalomielopatia de curso moderado a grave requer uma abordagem medicamentosa e fisioterapêutica abrangente, com cursos de massagem e fisioterapia. Com terapia competente organizada, é possível restaurar significativamente as funções prejudicadas. Alguns pacientes podem necessitar de terapia de suporte vitalícia.

O sucesso no tratamento da doença depende da eficácia do direcionamento da causa subjacente da encefalomielopatia e da dinâmica das alterações cerebroespinhais e cerebrais.

No terceiro estágio da patologia, falamos mais frequentemente de distúrbios irreversíveis, distúrbios neurológicos e mentais graves, perda de capacidade para o trabalho, incapacidade e até morte.

Um prognóstico mais detalhado da encefalomielopatia só pode ser anunciado pelo médico assistente, tendo em conta que a conclusão inicial geralmente não é final. Muda durante um determinado período de tratamento - por exemplo, quando a patologia piora ou quando surge a dinâmica positiva das medidas terapêuticas.

Se detectada precocemente, a encefalomielopatia pode ter um prognóstico mais favorável.