Encefalomielopatia

Encefalomielopatia é um termo coletivo que pode significar lesões combinadas etiologicamente diferentes do cérebro e da medula espinhal. Por exemplo, a doença pode estar associada a tumores e processos degenerativos, compressão vascular, exposição à radiação, distúrbios metabólicos, trauma, etc.

O curso geralmente é lentamente progressivo. O tratamento depende da causa subjacente da síndrome da encefalomielopatia patológica. [ 1 ]

Epidemiologia

A encefalomielopatia resultante de patologia ou trauma afeta pessoas de qualquer idade, independentemente de gênero e raça. A gravidade da disfunção depende da extensão do dano ao cérebro e à medula espinhal.

A doença causada por processos tumorais primários é mais frequentemente registrada em pacientes com mais de 30 anos de idade. A encefalomielopatia pós-traumática é mais comum entre pacientes de 16 a 35 anos. Há um risco aumentado de desenvolver essa patologia em pessoas com traumas recorrentes – por exemplo, ao carregar objetos pesados regularmente, praticar ginástica, etc.

Não há estatísticas precisas sobre a incidência de encefalomielopatia. No entanto, observa-se que os homens contraem a doença com uma frequência ligeiramente maior (cerca de 30%).

Causas encefalomielopatias

O aparecimento da encefalomielopatia é frequentemente atribuído às seguintes causas:

• A pressão arterial elevada, associada ao aumento do tônus da parede vascular, causa um estreitamento significativo do lúmen vascular. Isso afeta negativamente o suprimento sanguíneo para o cérebro e a medula espinhal.
• A aterosclerose, acompanhada por desequilíbrio de lipoproteínas e circulação vascular prejudicada, leva à perda da capacidade dos vasos de responder adequadamente às mudanças necessárias no tônus da parede.
• A hipertensão em combinação com alterações ateroscleróticas causa o aparecimento de danos microvasculares e múltiplos depósitos de colesterol nas paredes vasculares.
• A hipotensão é acompanhada por um fornecimento inadequado de sangue e nutrientes para as estruturas cerebrais.
• Patologias cardíacas associadas à condução inadequada do impulso muscular, falha da função contrátil do miocárdio e distúrbio da função valvar levam à diminuição do débito cardíaco, déficit de circulação sistêmica, contração insuficiente da cavidade cardíaca, formação de volumes sanguíneos residuais dentro das cavidades e trombose da parede.
• O diabetes mellitus é acompanhado por um aumento prolongado dos níveis de glicose no sangue e elevação da hemoglobina glicada, o que afeta negativamente a permeabilidade e a estrutura das paredes capilares. Como consequência, o trofismo dos neurônios e fibras nervosas é perturbado, desenvolvendo-se hipóxia e deficiência de energia nas células. As reações metabólicas sem oxigênio, que acarretam o acúmulo de toxinas no sangue, são compensatórias. Como resultado, as funções da medula espinhal e do cérebro são prejudicadas.
• A distonia vascular autonômica se manifesta em um desequilíbrio da atividade simpática e parassimpática do sistema nervoso, o que acarreta falhas funcionais qualitativas.
• Lesões e compressões vasculares levam à interrupção mecânica do fluxo sanguíneo no vaso e à interrupção do suprimento sanguíneo para as estruturas cerebrais.
• As vasculites causam infiltração, proliferação e edema das paredes dos vasos, o que retarda e piora o curso dos processos metabólicos.
• Os efeitos tóxicos de caráter exógeno e endógeno são acompanhados por acúmulo de toxinas no sangue, alterações na permeabilidade da barreira hematoencefálica, distúrbios das reações metabólicas eletrolíticas e ácido-básicas.
• Defeitos no desenvolvimento do aparelho cardiovascular — em particular, anomalias e conexões vasculares anormais — podem provocar rupturas de paredes e hemorragias em estruturas cerebrais.
• As patologias hematológicas são acompanhadas por uma violação da qualidade e composição do sangue, levando a uma violação do transporte de nutrientes para os tecidos e reações metabólicas.

Fatores de risco

Os fatores desencadeantes para o desenvolvimento da encefalomielopatia são os seguintes:

• Pressão alta;
• Aterosclerose vascular (e especialmente sua combinação com hipertensão);
• Doença cardíaca;
• Patologias endócrinas, metabólicas (diabetes mellitus);
• Distonia vascular autonômica;
• Lesões vasculares, lesões por esmagamento, lesões na cabeça, lesões na coluna vertebral;
• Crescimento tumoral;
• Vasculite;
• Exposições tóxicas exógenas e endógenas;
• Defeitos de desenvolvimento do aparelho cardiovascular;
• Patologias hematogênicas.

Patogênese

Encefalomielopatia refere-se a síndromes inespecíficas e reflete um distúrbio difuso da medula espinhal e do cérebro. Doenças agudas e crônicas podem ser complicadas pela encefalomielopatia. A patologia frequentemente se desenvolve em um contexto de condições hipóxicas e também é observada em pacientes com doenças somáticas graves que levam ao desenvolvimento de falência múltipla de órgãos.

O aparecimento de encefalomielopatia pode indicar que a reação patológica foi além de um único foco primário.

Em algumas patologias, lesões na medula espinhal e no cérebro indicam um distúrbio dos processos metabólicos cerebrais. Tal distúrbio pode ser uma falha primária nas estruturas cerebrais (em doenças hereditárias e degenerativas) ou secundária (com patologias dos órgãos parenquimatosos, sistema endócrino, equilíbrio hidroeletrolítico, bem como processos tóxicos exógenos).

Via de regra, a encefalomielopatia tem um curso crônico progressivo, que se caracteriza pelo desenvolvimento de múltiplos focos ou lesões difusas no cérebro e na medula espinhal e se manifesta por uma série de distúrbios neuropsiquiátricos e neurológicos.

Sintomas encefalomielopatias

Os médicos falam destes principais agregados clínicos característicos da encefalomielopatia:

• Transtornos cognitivos, como comprometimento da memória principalmente de curto prazo e falta de concentração, deficiência intelectual e retardo mental, dificuldade de lembrar e planejar, fadiga rápida de pensamento e desorientação pessoal;
• Distúrbios motores, que incluem distúrbios piramidais, extrapiramidais, cerebelares, alterações na estática e na marcha, monoparesia e hemiparesia, síndrome parkinsoniana com predominância de rigidez leve e bradicinesia, tontura convulsiva com náuseas e dores de cabeça occipitais;
• Psicopatologia com violação da esfera emocional-volitiva, que se manifesta por escassez emocional, redução de interesses vitais, astenia, depressão;
• Distúrbios pseudobulbares, como manifestações emocionais violentas, automatismos orais, disartria, disfonia e disfagia;
• Patologias pélvicas (distúrbios urinários, incluindo incontinência, seguida de perda completa do controle dos órgãos pélvicos).

Os primeiros sinais de encefalomielopatia podem variar dependendo da causa subjacente, da gravidade da patologia e da sua forma (aguda, crônica). Se as causas forem processos tumorais, compressão e trauma, os sintomas iniciais podem ser dor – mais frequentemente com irradiação para as extremidades –, bem como distúrbios de sensibilidade ou motricidade e contraturas. Se o problema de encefalomielopatia foi provocado por osteoartrite, podem ser relatadas queixas de piora da mobilidade, fraqueza, deformidades da coluna e dormência. Em processos infecciosos, observa-se febre, inchaço e hipersensibilidade.

Encefalomielopatia perinatal em recém-nascido

Se a gravidez ou o parto tiverem sido caracterizados por um curso desfavorável, com suprimento insuficiente de oxigênio para as estruturas do cérebro e da medula espinhal do feto, podem ocorrer distúrbios metabólicos e microcirculatórios. Nos pequenos vasos que realizam a troca de oxigênio e dióxido de carbono, os processos correspondentes são interrompidos, e o tecido cerebral sofre com a falta de oxigênio vital.

As principais causas da encefalomielopatia perinatal:

• Violação da passagem do feto pelo canal do parto (pelve estreita da mãe, feto grande, posição incorreta do feto, etc.), trauma de parto;
• Trabalho de parto rápido ou prolongado, cesárea de emergência;
• Asfixia devido ao enrolamento apertado do cordão umbilical, aspiração de líquido amniótico;
• Processos infecciosos (meningite, meningoencefalite).

Na encefalomielopatia grave em crianças, podem ser observados sintomas como depressão ou excitação do sistema nervoso central, aumento da pressão intracraniana, convulsões e coma. No entanto, a maioria das crianças com curso moderado a grave da patologia só apresenta sintomas após algum tempo (meses e até anos).

Levando em consideração as características individuais do desenvolvimento, distúrbios menores podem ser tratados de forma independente. No entanto, se o atraso no desenvolvimento psicomotor de um bebê prematuro for de 2 meses ou mais, é necessária uma consulta com um neurologista pediátrico. Somente um especialista pode determinar se a criança precisa de tratamento e prescrever uma reabilitação abrangente.

Estágios

No curso clínico da encefalomielopatia costuma-se distinguir três estágios:

1. Os sintomas subjetivos são observados na forma de dor e peso na cabeça e no corpo, fadiga intensa, comprometimento da memória e da concentração, distúrbios do sono e da marcha. O exame físico revela um quadro neurológico mal expresso que não corresponde a nenhuma síndrome neurológica específica. O paciente consegue cuidar de si mesmo de forma independente e tem capacidade para trabalhar.
2. Os sinais básicos tornam-se mais pronunciados, com a detecção de distúrbios piramidais, vestibulocerebelares, pseudobulbares, piramidais, amiostáticos, cognitivos e de personalidade e emoções. Pode haver aumento da frequência urinária noturna. A capacidade de trabalho é ligeiramente reduzida, o autocuidado é preservado, mas em alguns casos pode ser necessária ajuda externa.
3. Há uma combinação de sintomas neurológicos, disfunção dos órgãos pélvicos (incontinência urinária), estados paroxísticos recorrentes (quedas, convulsões epilépticas, síncope, etc.), distúrbios intelectuais e mentais. O autocuidado é gravemente prejudicado, sendo necessária assistência em quase tudo.

Formulários

De acordo com o fator etiológico, distinguem-se os seguintes tipos de encefalomielopatia:

• A encefalomielopatia pós-traumática se desenvolve como consequência distante de uma lesão cerebral. O problema pode surgir vários meses ou anos após a lesão. Os primeiros sinais do transtorno consistem em distúrbios comportamentais, estados depressivos e alterações nos processos de pensamento. A patologia é propensa à progressão e, com o tempo, pode provocar o desenvolvimento de demência.
• A variante intoxicante da encefalomielopatia é encontrada principalmente em pessoas que abusam do álcool, são dependentes de drogas e têm contato prolongado com compostos químicos e metais pesados, substâncias tóxicas naturais e tolueno. Os sinais básicos são comprometimento da memória, incluindo sua perda, comprometimento visual e do estado mental.
• A encefalomielopatia dismetabólica se desenvolve devido a processos patológicos crônicos - por exemplo, cirrose hepática, diabetes mellitus, uremia, pancreatite, hipóxia e outras doenças que afetam negativamente o metabolismo do corpo.
• A encefalomielopatia discirculatória, por sua vez, subdivide-se em aterosclerótica, hipertensiva e venosa. A patologia caracteriza-se por um curso progressivo e progressivo, com a formação de múltiplos focos ou na forma de lesões vasculares difusas do cérebro e da medula espinhal.
• A encefalomielopatia por radiação ocorre como resultado da exposição à radiação. A intensidade do quadro clínico depende da dose de radiação recebida. Possíveis sintomas: distúrbios neuróticos, psicose, distonia vegetativo-vascular, hemorragias, edema cerebral.

Complicações e consequências

O desenvolvimento de complicações na encefalomielopatia está mais frequentemente associado a danos pronunciados e irreversíveis às estruturas cerebrais. Os seguintes efeitos adversos podem ocorrer:

• Perda do autocuidado, que está associada ao aparecimento de comprometimento motor e cognitivo;
• Disfunção dos órgãos pélvicos;
• Imobilização, paralisia e paresia;
• Desenvolvimento de demência com perda de conhecimentos e habilidades previamente adquiridos, com posterior desintegração pessoal completa;
• Deterioração e perda da função visual e auditiva;
• Transtornos mentais graves;
• Síndrome convulsiva;
• Perturbação da consciência até o coma;
• Letal.

A encefalomielopatia é uma patologia complexa. No entanto, o cumprimento de todas as prescrições e recomendações médicas pode prevenir o desenvolvimento de complicações e retardar a progressão do processo patológico.

Diagnósticos encefalomielopatias

Se houver suspeita de encefalomielopatia, o diagnóstico consiste nas seguintes etapas:

• Ouvir reclamações, fazer um histórico;
• Um exame de neurologista;
• Avaliação do estado da rede vascular do tronco, com possível aplicação de tecnologia de ultrassom (ultrassonografia Doppler, varredura vascular duplex, reoencefalografia).

O especialista detecta alterações vasculares ateroscleróticas ou estenose completa, torções, curvas, dissecções arteriais e defeitos no desenvolvimento vascular.

Em seguida, são utilizados métodos de neuroimagem – em particular, ressonância magnética ou tomografia computadorizada –, após os quais são avaliados o estado das funções superiores (testes neuropsicológicos), avaliada a qualidade do metabolismo de gorduras e carboidratos e analisadas as propriedades reológicas do sangue. Se necessário, são realizados eletrocardiograma e ecocardiograma.

Os testes para encefalomielopatia são inespecíficos, mas como parte das medidas diagnósticas gerais, oferecem uma oportunidade de avaliar a função dos rins, fígado, pâncreas e, em caso de intoxicação, ajudam a detectar substâncias tóxicas na corrente sanguínea.

O diagnóstico instrumental na suspeita de encefalomielopatia é geralmente representado por tais investigações:

• Ultrassonografia Doppler dos vasos cerebrais e cervicais;
• Eletroencefalografia com avaliação dos impulsos elétricos que ocorrem durante a atividade cerebral;
• Reoencefalografia (como adjuvante ao Doppler);
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

A critério do médico, é possível prescrever outros exames e consultas especializadas - para esclarecer a causa raiz da encefalomielopatia.

Diagnóstico diferencial

O estágio inicial da encefalomielopatia deve ser diferenciado da síndrome da distonia vegeto-vascular, que é um desequilíbrio funcional na atividade nervosa.

O quadro clínico observado em pacientes com encefalomielopatia também é encontrado em tumores malignos, patologias somáticas que afetam o cérebro e a medula espinhal e, muitas vezes, torna-se a primeira manifestação do estágio prodrômico de doenças infecciosas ou é um complexo de sintomas de psicopatologias borderline (neuroses, psicopatias), estados depressivos, esquizofrenia.

A sintomatologia da encefalomielopatia é inespecífica, podendo apresentar sinais de patologias pós-hipóxicas, pós-traumáticas, intoxicação, infecciosas-alérgicas, metabólicas e paraneoplásicas. Por sua vez, distúrbios dos processos metabólicos cerebrais são frequentemente resultado de anormalidades congênitas ou adquiridas do metabolismo neuronal ou de doenças extracerebrais.

Surgem dificuldades no diagnóstico diferencial com patologias neurodegenerativas que são acompanhadas por sintomas neurológicos focais e comprometimento cognitivo, como:

• Atrofia multissistêmica;
• Paralisia supranuclear;
• Doença de Parkinson e Alzheimer;
• Degeneração córtico-basal;
• Demência temporal frontal e várias outras.

Tratamento encefalomielopatias

A base das medidas terapêuticas na encefalomielopatia são orientações como a restauração de distúrbios funcionais e a ativação de esquemas compensatórios. É obrigatório combinar a terapia medicamentosa com fisioterapia, massagem e fisioterapia. O apoio social e psicológico dos pacientes, as especificidades do tratamento e a aplicação de técnicas adicionais de reabilitação para otimizar a qualidade de vida dos pacientes são especificados separadamente.

Ao selecionar o tratamento adequado, o médico leva em consideração, entre outros fatores, as características etiológicas e patogênicas do desenvolvimento da encefalomielopatia em um determinado paciente. Especialistas de perfil restrito são convidados para consulta: cardiologistas, pneumologistas, urologistas, etc.

O tratamento medicamentoso para encefalomielopatia pode incluir o uso de tais medicamentos:

• Medicamentos vasoativos (Vinpocetina, Bilobil, Cavinton, Cinarizina, Ácido nicotínico);
• Medicamentos nootrópicos (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Citoflavina, Cerebrolisina, Neuropeptídeo, preparações de ácido γ-aminobutírico, Glicina);
• Medicamentos complexos (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidantes (vitamina C, E, Mexidol).

A terapia concomitante é complementada com medicamentos sintomáticos, incluindo:

• Com corretores de padrões extrapiramidais e piramidais;
• Anticonvulsivantes;
• Com soluções de desidratação;
• Como corretores da atividade psico-vegetativa e dos distúrbios insone;
• Medicação para dor;
• Anti-inflamatórios não esteroidais;
• Das vitaminas do complexo B.

Inibidores centrais da acetilcolinesterase – em particular, Reminyl, Rivastigmina, Aricept – devem ser usados para inibir o desenvolvimento de processos degenerativos na encefalomielopatia. Reminyl é administrado na dose inicial de 4 mg duas vezes ao dia durante um mês. Em seguida, mude para uma dose de manutenção de 8 mg duas vezes ao dia durante dois a seis meses. Ao mesmo tempo, a dose máxima recomendada é de 12 mg duas vezes ao dia, por um período prolongado.

Memantina (Acatinol) é um medicamento comum para encefalomielopatia. Melhora o curso das reações cognitivas e da memória, promove a atividade diária e inibe a progressão da doença. A dosagem é aumentada gradualmente, atingindo a quantidade necessária. Durante a primeira semana, tome 1/2 comprimido pela manhã e, em seguida, passe a tomar 1 comprimido por dia. A partir da terceira semana, a dose é aumentada em 10 mg por semana. Em média, a dose diária estabelecida é de 10 a 30 mg.

Tratamento cirúrgico

Uma medida radical, na forma de cirurgia, pode ser utilizada quando o lúmen dos troncos arteriais carótidos ou vertebrais está estreitado. O objetivo da operação é reparar ou reconstruir prosticamente o vaso arterial, implantando um stent para restaurar o fluxo sanguíneo normal nas estruturas cerebrais.

O tipo de cirurgia para encefalomielopatia é selecionado e realizado por um cirurgião vascular especialista individualmente.

Prevenção

Para minimizar o risco de encefalomielopatia e evitar o desenvolvimento de complicações, as seguintes recomendações devem ser lembradas:

• Minimize qualquer estresse e ansiedade;
• Coma uma dieta saudável e equilibrada;
• Tome complexos multivitamínicos e minerais regularmente;
• Mantenha uma rotina diária completa, descanse o suficiente;
• Evite lesões;
• Mantenha um estilo de vida ativo, ande bastante ao ar livre;
• Abandone todos os maus hábitos e leve um estilo de vida saudável;
• Procure atendimento médico imediatamente, se necessário.

Para prevenir a encefalomielopatia perinatal, os fatores de risco durante a gravidez e o parto devem ser minimizados. É importante tomar medidas para prevenir a privação de oxigênio intrauterino do feto. É necessário tratar adequada e oportunamente quaisquer doenças agudas e crônicas, observar cuidadosamente e corrigir uma gravidez complicada.

Previsão

A encefalomielopatia de curso moderado a grave requer uma abordagem medicamentosa e fisioterapêutica abrangente, com sessões de massagem e fisioterapia. Com uma terapia organizada e competente, é possível restaurar significativamente as funções comprometidas. Alguns pacientes podem necessitar de terapia de suporte por toda a vida.

O sucesso no tratamento da doença depende da eficácia do tratamento da causa subjacente da encefalomielopatia e da dinâmica das alterações cerebrais e cerebrospinais.

No terceiro estágio da patologia, falamos mais frequentemente de distúrbios irreversíveis, distúrbios neurológicos e mentais graves, perda da capacidade de trabalho, incapacidade e até mesmo desfecho letal.

Um prognóstico mais detalhado da encefalomielopatia só pode ser dado pelo médico assistente, considerando que a conclusão inicial geralmente não é definitiva. Ela muda ao longo de um determinado período de tratamento – por exemplo, quando a patologia piora ou quando se manifesta a dinâmica positiva das medidas terapêuticas.

Se detectada precocemente, a encefalomielopatia pode ter um prognóstico mais favorável.