Vasculite sistêmica

A vasculite sistêmica é um grupo heterogêneo de doenças, que se baseiam na inflamação imune e na necrose da parede vascular, levando a danos secundários a vários órgãos e sistemas.

A vasculite sistêmica é uma patologia humana relativamente rara. Estudos epidemiológicos sobre a incidência de formas juvenis de vasculite sistêmica não. Na literatura científica e científica-prática, a vasculite sistêmica é considerada no grupo das doenças reumáticas. A base das classificações trabalhistas da vasculite sistêmica oferecida pelos especialistas são as características morfológicas: o calibre dos vasos afetados, a natureza necrotizante ou granulomatosa da inflamação, a presença de células multinucleadas gigantes em granulomas. Na ICD-10, a vasculite sistêmica foi incluída na seção XII "Lesões sistêmicas do tecido conjuntivo" (M30-M36) com as subseções "Poliarterite Nodular e Condições Relacionadas" (MZ0) e "Outras Vasculopatias Necrotizantes" (M31).

Não existe uma classificação universal da vasculite sistêmica. Ao longo da história do estudo deste grupo de doenças, foram feitas tentativas para classificar a vasculite sistêmica de acordo com características clínicas, mecanismos patogênicos básicos e dados morfológicos. No entanto, na maioria das classificações modernas, essas doenças são divididas em primárias e secundárias (para doenças reumáticas e infecciosas, tumores, transplante de órgãos) e o calibre dos vasos afetados. A última conquista foi o desenvolvimento de uma nomenclatura unificada da vasculite sistêmica: na Conferência Internacional de Conciliação em Chepel Hill (EUA, 1993), foi adotado um sistema de nomes e definições das formas mais comuns de vasculite sistêmica.

Epidemiologia

A incidência de vasculite sistêmica na população varia de 0,4 a 14 ou mais casos por 100 000 habitantes.

As principais variantes da insuficiência cardíaca na vasculite sistêmica:

• Cardiomiopatia (miocardite específica, cardiomiopatia isquêmica). A incidência de dados de autópsia é de 0 a 78%. Na maioria das vezes encontrado na síndrome de Chard-Strauss, menos frequentemente - com granulomatose de Wegener, poliarterite nodular e poliarterite microscópica.
• Coronários. São aneurismas, trombose, estratificação e / ou estenose, e cada um desses fatores pode levar ao desenvolvimento do infarto do miocárdio. Em um dos estudos patomorfológicos, a doença arterial coronariana em pacientes com poliarterite nodular foi encontrada em 50% dos casos. A maior incidência de vasculite coronariana foi observada na doença de Kawasaki, com aneurismas em 20% dos pacientes.
• Pericardite.
• Endocardite e lesões valvulares. Nos últimos 20 anos, houve relatos mais freqüentes de danos específicos às válvulas. Pode ser uma associação de vasculite sistêmica com síndrome antifosfolipídica (APS).
• Distúrbios do sistema de condução e arritmias. Eles são raros.
• A derrota da aorta e sua dissecção. A aorta e seus ramos proximais servem como os extremos alvo na arterite de Takayasu e na doença de Kawasaki, bem como na arterite de células gigantes. Ao mesmo tempo, a lesão de vasos pequenos, bem como vasa vasorum da aorta, ocasionalmente observada em vasculite associada a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), pode levar ao desenvolvimento de aortite.
• Hipertensão pulmonar. Os casos de hipertensão pulmonar na vasculite são raros, observa-se casos isolados com poliarterite nodular.
• As principais manifestações cardiovasculares e sua freqüência com vasculite necrosante sistêmica.
• Cardiomiopatia - até 78% dependendo dos métodos de detecção (cardiomiopatia isquêmica - em 25-30%).
• A derrota das artérias coronárias (com estenose, trombose, formação de aneurismas ou estratificação) é de 9-50%.
• A pericardite é 0-27%.
• O dano ao sistema de condução do coração (sinus ou nódulo AV), bem como arritmias (geralmente supraventricular) é de 2 a 19%.
• O dano da válvula (valvulite, endocardite asséptica) é, na maioria dos casos, uma exceção (embora os sinais de dano da valva cardíaca possam aparecer em 88% dos pacientes, a maioria deles por motivos não específicos ou funcionais).
• Estratificação da aorta (ramos da aorta proximal) - em casos excepcionais com granulomatose de Wegener e arterite de Takayasu.
• Hipertensão pulmonar - em casos excepcionais.

Recentemente, juntamente com o grau de atividade na vasculite sistêmica, o índice de danos aos órgãos e sistemas também é determinado, o que é importante para prever o desfecho da doença.

Índice de danos ao sistema cardiovascular na vasculite cardíaca (1997)

Critérios para danos ao sistema cardiovascular	Definição
Angina de peito ou revascularização do miocárdio	Angina na história, confirmada pelo menos por dados do ECG
Infarto do miocárdio	Infarto do miocárdio em anamnese, confirmado por pelo menos dados de ECG e testes bioquímicos
Infarto do miocárdio repetido	O desenvolvimento do infarto do miocárdio pelo menos 3 meses após o primeiro episódio
Cardiomiopatia	Disfunção ventricular crônica, confirmada por quadro clínico e dados de métodos de exame adicionais
Doença valvular cardíaca	Ruído sistólico ou diastólico severo, confirmado por métodos de pesquisa adicionais
Pericardite com mais de 3 meses ou gericardiotomia	Pericardite exsudativa ou constrictiva durante pelo menos 3 meses
Hipertensão (pressão arterial diastólica superior a 95 mm Hg) ou tomar drogas anti-hipertensivas	Aumento da pressão arterial diastólica superior a 95 mm Hg. Ou a necessidade de tomar medicamentos anti-hipertensivos

Dependendo da presença ou ausência do paciente, essas lesões são 1 ou 0 pontos, respectivamente. O sistema total de avaliação de danos de órgãos reflete o grau de ruptura de sua função no fundo da inflamação vascular e / ou tratamento. Os sinais de danos aos órgãos devidos a vasculite devem ser mantidos no paciente por 3 meses. O ressurgimento de sinais de dano orgânico é considerado como tendo surgido, se após sua primeira aparição, passaram mais de 3 meses. Em média, em pacientes com vasculite, o índice de danos é de 3 pontos. Ao monitorar um paciente, o índice pode permanecer no mesmo nível, ou aumentar (até um máximo de 8).

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Classificação da vasculite sistêmica de acordo com a CID-10

• MZ0 Poliarterite nodular e condições relacionadas.
• F-M30.0 Poliarteríase nodular.
• M30.1 Poliarterite com lesões pulmonares (Czordzha Strauss), angiite alérgica e granulomatosa.
• M30.2 Poliarterite juvenil.
• MZ0.Z Síndrome linfonodular mucoso-cutânea (Kawasaki).
• M30.8 Outras condições associadas à poliarterite nodular.
• M31 Outras vasculopatias necrotizantes.
• M31.0 Angiite hipersensível, síndrome de Guzacecher.
• M31.1 Microangiopatia trombótica, púrpura trombótica e trombocitopênica.
• M31.2 Granuloma mediano mortal.
• M31.3 Granulomatose de Wegener, granulomatose respiratória necrotizante.
• M31.4 Síndrome do arco aórtico (Takayasu).
• M31.5 Artérite celular gigante com polimialgia reumática.
• M 31.6 Outras arterite de células gigantes.
• M31.8 Outras vasculopatias necrotizantes especificadas.
• M31.9 Vasculopatia necrotizante não especificada.

Na infância (com exceção da arterite de células gigantes com polimialgia reumática), várias vasculites podem se desenvolver, embora em geral muitas vasculites sistêmicas sejam predominantemente afetadas por adultos. No entanto, no caso do desenvolvimento da doença do grupo de vasculite sistêmica na criança, caracteriza-se pela gravidade do início e do curso, sintomas manifestos brilhantes e, ao mesmo tempo, um prognóstico mais otimista nas condições de terapia precoce e adequada do que em adultos. Três das doenças listadas na classificação começam ou se desenvolvem principalmente na infância e apresentam excelentes síndromes da vasculite sistêmica em pacientes adultos e, portanto, podem ser referidas como vasculite vascular juvenil: poliarterite nodular, síndrome de Kawasaki, aortoarterite inespecífica. A vasculite sistêmica juvenil é claramente referida como Shenlaine-Genocha roxa (vasculite hemorrágica), embora na ICD-10 a doença seja classificada na seção "Doenças do sangue" como uma púrpura alérgica de Shenlaine-Genoch.

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