Vasculite sistémica

Vasculite sistêmica é um grupo heterogêneo de doenças baseadas em inflamação imunológica e necrose da parede vascular, levando a danos secundários em vários órgãos e sistemas.

A vasculite sistêmica é uma patologia relativamente rara em humanos. Não há estudos epidemiológicos sobre a incidência de formas juvenis de vasculite sistêmica. Na literatura científica e científico-prática, a vasculite sistêmica é considerada parte do grupo das doenças reumáticas. As classificações de trabalho da vasculite sistêmica propostas por especialistas baseiam-se em sinais morfológicos: calibre dos vasos afetados, natureza necrosante ou granulomatosa da inflamação e presença de células gigantes multinucleadas nos granulomas. Na CID-10, a vasculite sistêmica está incluída no título XII "Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo" (M30-M36), com as subseções "Poliarte nodular e condições relacionadas" (M30) e "Outras vasculopatias necrosantes" (M31).

Não existe uma classificação universal para as vasculites sistêmicas. Ao longo da história do estudo desse grupo de doenças, têm sido feitas tentativas de classificá-las por características clínicas, principais mecanismos patogênicos e dados morfológicos. No entanto, na maioria das classificações modernas, essas doenças são divididas em primárias e secundárias (em doenças reumáticas e infecciosas, tumores e transplantes de órgãos) e pelo calibre dos vasos afetados. Uma conquista recente foi o desenvolvimento de uma nomenclatura unificada para as vasculites sistêmicas: na Conferência Internacional de Consenso em Chapel Hill (EUA, 1993), foi adotado um sistema de nomenclatura e definições para as formas mais comuns de vasculites sistêmicas.

Epidemiologia

A incidência de vasculite sistêmica na população varia de 0,4 a 14 ou mais casos por 100.000 habitantes.

Os principais tipos de danos cardíacos na vasculite sistêmica:

• Cardiomiopatias (miocardite específica, cardiomiopatia isquêmica). A taxa de incidência, segundo dados de autópsia, varia de 0 a 78%. Mais frequentemente detectada na síndrome de Churg-Strauss, menos frequentemente na granulomatose de Wegener, poliarterite nodular e poliarterite microscópica.
• Coronariite. Manifestada por aneurismas, tromboses, dissecção e/ou estenose, cada um desses fatores pode levar ao desenvolvimento de infarto do miocárdio. Em um dos estudos patomorfológicos, danos aos vasos coronários em pacientes com poliarterite nodular foram encontrados em 50% dos casos. A maior incidência de vasculite coronária foi observada na doença de Kawasaki, com aneurismas se desenvolvendo em 20% dos pacientes.
• Pericardite.
• Endocardite e lesões valvares. Nos últimos 20 anos, dados sobre lesões valvares específicas tornaram-se mais frequentes. É possível que estejamos falando de uma associação de vasculite sistêmica com a síndrome antifosfolípide (SAF).
• Lesões do sistema de condução e arritmia. Raras.
• Envolvimento e dissecção da aorta. A aorta e seus ramos proximais servem como alvos finais na arterite de Takayasu e na doença de Kawasaki, bem como na arterite de células gigantes. Ao mesmo tempo, o envolvimento de pequenos vasos, bem como dos vasa vasorum da aorta, ocasionalmente observado em vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), pode levar ao desenvolvimento de aortite.
• Hipertensão pulmonar. Casos de hipertensão pulmonar em vasculites são raros; casos isolados foram observados em poliarterite nodosa.
• Principais manifestações cardiovasculares e sua frequência na vasculite necrosante sistêmica.
• Cardiomiopatia - até 78% dependendo dos métodos de detecção (cardiomiopatia isquêmica - em 25-30%).
• Doença arterial coronária (com estenose, trombose, formação de aneurisma ou dissecção) - 9-50%.
• Pericardite - 0-27%.
• Danos ao sistema de condução cardíaco (seio ou nó AV), bem como arritmia (geralmente supraventricular) - 2-19%.
• Danos às válvulas (valvulite, endocardite asséptica) são, na maioria dos casos, uma exceção (embora sinais de danos às válvulas cardíacas possam aparecer em 88% dos pacientes, e na maioria deles são causados por razões inespecíficas ou funcionais).
• Dissecção aórtica (ramos proximais da aorta) - em casos excepcionais com granulomatose de Wegener e arterite de Takayasu.
• Hipertensão pulmonar - em casos excepcionais.

Recentemente, juntamente com o grau de atividade na vasculite sistêmica, também foi determinado o índice de danos aos órgãos e sistemas, o que é importante para prever o resultado da doença.

Índice de Dano Cardiovascular em Vasculites Cardíacas (1997)

Critérios de Danos Cardiovasculares	Definição
Angina ou enxerto de revascularização da artéria coronária	Histórico de angina, confirmado por pelo menos dados de ECG
Infarto do miocárdio	Histórico de infarto do miocárdio confirmado por pelo menos ECG e testes bioquímicos
Infarto do miocárdio recorrente	Desenvolvimento de infarto do miocárdio pelo menos 3 meses após o primeiro episódio
Cardiomiopatia	Disfunção ventricular crônica confirmada por quadro clínico e métodos complementares de exame
Doença da válvula cardíaca	Sopro sistólico ou diastólico pronunciado, confirmado por métodos de pesquisa adicionais
Pericardite por mais de 3 meses ou histericardiotomia	Pericardite exsudativa ou constritiva por pelo menos 3 meses
Hipertensão (pressão arterial diastólica acima de 95 mmHg) ou uso de medicamentos anti-hipertensivos	Aumento da pressão arterial diastólica acima de 95 mm Hg ou necessidade de tomar medicamentos anti-hipertensivos

Dependendo da presença ou ausência das lesões especificadas no paciente, são atribuídos 1 ou 0 pontos, respectivamente. O sistema de resumo para avaliação de danos em órgãos reflete o grau de disfunção de sua função em relação à inflamação vascular e/ou tratamento. Sinais de danos em órgãos devido a vasculite devem persistir no paciente por 3 meses. A recorrência de sinais de danos em órgãos é considerada recente se tiverem se passado mais de 3 meses desde o seu primeiro aparecimento. Em média, em pacientes com vasculite, o índice de danos é de 3 pontos. Durante o monitoramento do paciente, o índice pode permanecer no mesmo nível ou aumentar (até um máximo de 8).

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Classificação da vasculite sistêmica de acordo com a CID-10

• MZ0 Poliarterite nodosa e condições relacionadas.
• F- M30.0 Poliarterite nodular.
• M30.1 Poliarterite com envolvimento pulmonar (Churg-Strauss), angeíte alérgica e granulomatosa.
• M30.2 Poliarterite juvenil.
• MZ0.3 Síndrome linfonodular mucocutânea (Kawasaki).
• M30.8 Outras condições associadas à poliarterite nodosa.
• M31 Outras vasculopatias necrosantes.
• M31.0 Angeíte de hipersensibilidade, síndrome de Hutzpasture.
• M31.1 Microangiopatia trombótica, púrpura trombótica e trombocitopênica.
• M31.2 Granuloma mediano letal.
• M31.3 Granulomatose de Wegener, granulomatose respiratória necrosante.
• M31.4 Síndrome do arco aórtico (Takayasu).
• M31.5 Arterite de células gigantes com polimialgia reumática.
• M 31.6 Outras arterites de células gigantes.
• M31.8 Outras vasculopatias necrosantes especificadas.
• M31.9 Vasculopatia necrosante não especificada.

Na infância (exceto arterite de células gigantes com polimialgia reumática), várias vasculites podem se desenvolver, embora em geral muitas vasculites sistêmicas afetem predominantemente adultos. No entanto, no caso de desenvolvimento de uma doença do grupo das vasculites sistêmicas em uma criança, ela é caracterizada pela agudeza do início e curso, sintomas manifestos brilhantes e, ao mesmo tempo, um prognóstico mais otimista em condições de terapia precoce e adequada do que em adultos. Três doenças listadas na classificação começam ou se desenvolvem principalmente na infância e apresentam síndromes diferentes das vasculites sistêmicas de pacientes adultos, portanto, podem ser designadas como vasculites sistêmicas juvenis: poliarterite nodular, síndrome de Kawasaki e aortoarterite inespecífica. A vasculite sistêmica juvenil certamente inclui a púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite hemorrágica), embora na CID-10 a doença seja classificada na seção "Doenças do sangue" como púrpura alérgica de Henoch-Schonlein.

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